Hand-Schüller Christian Flashcards
¿Qué es?
Histiocitosis de células de Langerhans
¿De dónde proviene este padecimiento?
De trastornos proliferativos reticuloendoteliales
¿Cómo se le considera actualmente a este padecimiento?
Desorden de la regulación inmunológica manifestada por la proliferación anormal de histiocitos y formación del granuloma
Componente patológico distintivo de la enfermedad
Célula de Langerhans
¿A qué órganos afecta este padecimiento?
A cualquier orfano
¿A qué órganos afecta mayormente esta enfermedad?
Al sistema reticuloendotelial:
-Nódulos linfáticos
-Hígado
-Bazo
¿De qué manera se manifiesta esta enfermedad?
3 maneras:
1.Forma aguda diseminada
2. Crónica diseminada
3. Crónica localizada
Forma aguda diseminada
Letter Siwe
Proceso neoplasico maligno cara teorizado por progresar rápidamente y una afectación generalizada de los órganos, huesos y piel
Forma crónica diseminada
Hand-Schüller Christian
Caracterizada principalmente por una triada
Triada Hand-Schüller Christian
-Lesiones ósea líticas
-Exoftalmos (unilateral o bilateral)
-Diabetes insípida
Forma crónica localizada
Granuloma eosinofilico
Caracterizado por lesiones unifocales o multifocales en los huesos
¿A qué se cree que se debe la patogenia?
-Hipersensibilidad a un antígeno desconocido con estimulación de, sistema histiocito-macrofago
-Deficiencia de linfocitos supresores
-Anticuerpos de inmunoglobulinas alterados
-Cambios estructurales en el timo.
¿De qué es característica la evolución de esta enfermedad?
La inflamación
¿Cómo se extiende esta enfermedad?
Por todo el esqueleto pero también en la piel
¿En qué población es más común este padecimiento?
En niños menores de 5 años
Más común en varones
También se ha visto en adultos jóvenes
