Hæmatologi Flashcards
Beskriv myelomatosens patofysiologi
Knoglemarv:
- knoglemarvssvigt
- B-lymfocyt suppression
- Frakturer
- Osteolytiske læsioner
- Osteoporose
- Osteoklastaktiverende faktorer
Blod:
- Hyperkalkæmi
- Hyperviskositet
- Kryglobulinæmi
- Paraproteinæmi
- Anæmi
- Hæmostasedefekt
- Neutropeni
- Hypogammaglobulinæmi
Væv:
- Lette kæder: Nyretoxicitet, amyloidaflejringer i alle organer
- Myelomer: kompressionsfakturer
- Blødning
- Infektioner
Kriterier for myelomatose-diagnose
Mindst 10% klonale knoglemarvsplasmaceller
Karakteristiske proteinforandringer
Røntgenlogiske forandringer
Myeloma-relateret organdysfunktion: -Hyperkalkæmi Renal insufficiens -Anæmi -Knoglesygdom
Myelomatose diagnostiske værktøjer
Medicinsk historie og fysisk eksamination
Rutinetest: blodtests, calcium, kreatinin, frie letkæder
Knoglemarvsbiopsi
Billeddiagnostik
Myelomatose behandling
Under 60-70 år: Stamcelletransplantation
Over: Peroral cytoreduktion
Hvad kaldes stamcelletransplantation også?
Knoglemarvstransplantation
Hæmotopoietisk celle transplantation
Definer autolog SCT
Når man bruger patientens egne stamceller til at genopbygge immunforsvaret efter en højdosis cytostatika
Definer allogen SCT
Stamcelletransplantation fra en donor
Angiv bivirkninger og komplikationer til SCT
Knoglemarvsinsufficiens:
- Mest standard allogen
- Mindst autolog
Toksicitet på andre organer end knoglemarv:
- Mest standard allogen
- Mindst mini-allogen og autolog
Relaps:
- Mest autolog
- Mindst standard allogen
Rejektion eller manglende ansalg:
- Mest mini-allogen
- Mindst autolog
Beskriv mini-transplantation
Lavere doser af kemoterapi og strålebehandling
Forhindrer afstødning
Få organskader
Moderat immundefekt
Graft-versus-leukæmi effekt
Ingen infertilitet
Inddel B-celle lymfomerne på baggrund af hvor i deres stadie at de forekommer
Knoglemarv precursor: ALL
Matur naive B-celle: CLL
Germinalcenter B-celle: DSB, FL, HL
Plasmacelle: Myelomatose
Symptomer på lymfomer
Der kan være ingen
B-symptomer: Nattesved, subfebrilia, kløe
Tyngdefornemmelse, obstipation, diarre
Hævede glandler
Biokemi ved lymfomer
Hæm. kvant. ofte normale, evt. lymfocytose
Evt. hæmolyse (som B-CLL)
Leverparametre oftest i.a.
LDH forhøjet - med i stadieinddelinger
Diagnostisk materiale ved lymfomer
Glandelekstirpation - Immunhistokemi Knoglemarv: -Histokemi -Flow cytometri -Cytogenetik/FISH
Evt. spinalpunktur (ved mistanke om CNS
involvering)
Angiv kendetegnene for en benign og malign lymfeknudesvulst:
- vækst
- øm
- hårdhed
- forskydelig
Benign: hurtig vækst, øm, hård og forskydelig
Malign: Langsom vækst, ingen ømhed, blød og ikke forskydelig
Beskriv kort follikulært lymfom
Lavmalignt
Ofte tilfældig opdagelse
Vage symptomer - udviking over år
Let at behandle i starten, men kan transformeres til højmalignt
Beskriv kort DSB lymfom
Højmalignt
Giver symptomer - meget varierende
Kræver intensiv behandling
Beskriv kort Mantlecelle lymfom
Højmalignt
Giver symptomer - ofte svær -megali
Kræver intensiv behandling
Nogle få patienter ligner B-CLL
Beskriv kort Hodgkins lymfom
Sjælden i forhold til NHL
Ofte kun stadium I
Symptomer notorisk uspecifikke (“the great
imitator”)
Angiv kort behandling af lymfomer
Flerstofs kemoterapi Monoklonale antistoffer -Ukonjugerede -Radioaktive Bestråling - “involved field”
PET-scanning til at vurdere behandling
Lymfomer inddeling
Hodgkin Non-Hodgkin(de vigtigste er B-celle deriverede) -Diffust storcellet - højmalignt -Follikulært - lavmalignt -Mantlecelle - højmalignt
Lymfomer behandling overordnet
Hodgkin: kemoterapi og evt. bestråling
Non-Hodgkin: det samme + Rituximab
Myelomatose definition
Malign proliferation af plasmaceller
Myelomatose ætiologi og epidemiologi
Ætiologi ukendt
Median alder 60 år
Myelomatose patogenese
Knoglemarvsbeskadeligelse
Knoglemarvsbeskadeligelse
Skader pga monoklonalt antistof
Myelomatose symptomer
Tegn på:
- knoglesmerter og -brud.
- Hyperkalkæmi
- KM beskadigelse
- Nyreinsufficiens og nerveskader
Myelomatose parakliniske fund
Plasmaceller i KM
M-komponent, hypersedimentation, rouleaux dannelse
Osteolytiske processer, hyperkalkæmi
Nyreinsufficiens