Hæmatologi Flashcards

1
Q

Beskriv myelomatosens patofysiologi

A

Knoglemarv:

  • knoglemarvssvigt
  • B-lymfocyt suppression
  • Frakturer
  • Osteolytiske læsioner
  • Osteoporose
  • Osteoklastaktiverende faktorer

Blod:

  • Hyperkalkæmi
  • Hyperviskositet
  • Kryglobulinæmi
  • Paraproteinæmi
  • Anæmi
  • Hæmostasedefekt
  • Neutropeni
  • Hypogammaglobulinæmi

Væv:

  • Lette kæder: Nyretoxicitet, amyloidaflejringer i alle organer
  • Myelomer: kompressionsfakturer
  • Blødning
  • Infektioner
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Kriterier for myelomatose-diagnose

A

Mindst 10% klonale knoglemarvsplasmaceller
Karakteristiske proteinforandringer
Røntgenlogiske forandringer

Myeloma-relateret organdysfunktion:
-Hyperkalkæmi
Renal insufficiens
-Anæmi
-Knoglesygdom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Myelomatose diagnostiske værktøjer

A

Medicinsk historie og fysisk eksamination

Rutinetest: blodtests, calcium, kreatinin, frie letkæder

Knoglemarvsbiopsi

Billeddiagnostik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Myelomatose behandling

A

Under 60-70 år: Stamcelletransplantation

Over: Peroral cytoreduktion

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hvad kaldes stamcelletransplantation også?

A

Knoglemarvstransplantation

Hæmotopoietisk celle transplantation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Definer autolog SCT

A

Når man bruger patientens egne stamceller til at genopbygge immunforsvaret efter en højdosis cytostatika

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Definer allogen SCT

A

Stamcelletransplantation fra en donor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Angiv bivirkninger og komplikationer til SCT

A

Knoglemarvsinsufficiens:

  • Mest standard allogen
  • Mindst autolog

Toksicitet på andre organer end knoglemarv:

  • Mest standard allogen
  • Mindst mini-allogen og autolog

Relaps:

  • Mest autolog
  • Mindst standard allogen

Rejektion eller manglende ansalg:

  • Mest mini-allogen
  • Mindst autolog
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Beskriv mini-transplantation

A

Lavere doser af kemoterapi og strålebehandling

Forhindrer afstødning

Få organskader

Moderat immundefekt

Graft-versus-leukæmi effekt

Ingen infertilitet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Inddel B-celle lymfomerne på baggrund af hvor i deres stadie at de forekommer

A

Knoglemarv precursor: ALL
Matur naive B-celle: CLL
Germinalcenter B-celle: DSB, FL, HL
Plasmacelle: Myelomatose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Symptomer på lymfomer

A

Der kan være ingen
B-symptomer: Nattesved, subfebrilia, kløe
Tyngdefornemmelse, obstipation, diarre
Hævede glandler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Biokemi ved lymfomer

A

Hæm. kvant. ofte normale, evt. lymfocytose
Evt. hæmolyse (som B-CLL)
Leverparametre oftest i.a.
LDH forhøjet - med i stadieinddelinger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Diagnostisk materiale ved lymfomer

A
Glandelekstirpation - Immunhistokemi
Knoglemarv:
   -Histokemi
   -Flow cytometri
   -Cytogenetik/FISH

Evt. spinalpunktur (ved mistanke om CNS
involvering)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Angiv kendetegnene for en benign og malign lymfeknudesvulst:

  • vækst
  • øm
  • hårdhed
  • forskydelig
A

Benign: hurtig vækst, øm, hård og forskydelig

Malign: Langsom vækst, ingen ømhed, blød og ikke forskydelig

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Beskriv kort follikulært lymfom

A

Lavmalignt
Ofte tilfældig opdagelse
Vage symptomer - udviking over år
Let at behandle i starten, men kan transformeres til højmalignt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Beskriv kort DSB lymfom

A

Højmalignt
Giver symptomer - meget varierende
Kræver intensiv behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Beskriv kort Mantlecelle lymfom

A

Højmalignt
Giver symptomer - ofte svær -megali
Kræver intensiv behandling
Nogle få patienter ligner B-CLL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Beskriv kort Hodgkins lymfom

A

Sjælden i forhold til NHL
Ofte kun stadium I
Symptomer notorisk uspecifikke (“the great
imitator”)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Angiv kort behandling af lymfomer

A
Flerstofs kemoterapi
Monoklonale antistoffer
   -Ukonjugerede
   -Radioaktive
Bestråling - “involved field”

PET-scanning til at vurdere behandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Lymfomer inddeling

A
Hodgkin
Non-Hodgkin(de vigtigste er B-celle deriverede)
   -Diffust storcellet - højmalignt
   -Follikulært - lavmalignt
   -Mantlecelle - højmalignt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Lymfomer behandling overordnet

A

Hodgkin: kemoterapi og evt. bestråling

Non-Hodgkin: det samme + Rituximab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Myelomatose definition

A

Malign proliferation af plasmaceller

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Myelomatose ætiologi og epidemiologi

A

Ætiologi ukendt

Median alder 60 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Myelomatose patogenese

A

Knoglemarvsbeskadeligelse
Knoglemarvsbeskadeligelse
Skader pga monoklonalt antistof

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Myelomatose symptomer

A

Tegn på:

  • knoglesmerter og -brud.
  • Hyperkalkæmi
  • KM beskadigelse
  • Nyreinsufficiens og nerveskader
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Myelomatose parakliniske fund

A

Plasmaceller i KM
M-komponent, hypersedimentation, rouleaux dannelse
Osteolytiske processer, hyperkalkæmi
Nyreinsufficiens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Myelomatose behandling

A

Kemoterapi oftest kombineret med glukokortikosteroid

Yngre: autolog KM transplantation

28
Q

Myelomatose prognose

A

Uhelbredelig

Medianoverlevelse 4,5 år

29
Q

Leukæmi epidemiologi

  • ALL
  • AML
  • CLL
  • CML
A

Omkring 700/år i DK

ALL: Børn, god overlevelse
AML: Voksne, meget forskellig overlevelse
CLL: Ældre, god overlevelse
CML: Midaldrende, god overlevelse

30
Q

CML

  • Median alder
  • Diagnose
  • Behandling
  • 5-års overlevelse
A
  • 50 år
  • Cytogenetik
  • Targeteret
  • 90%
31
Q

CLL

  • Median alder
  • Diagnose
  • Behandling
  • 5-års overlevelse
A
  • 65 år
  • Immunologi
  • Kemoterapi
  • 70%
32
Q

ALL

  • Median alder
  • Diagnose
  • Behandling
  • 5-års overlevelse
A
  • 15 år
  • immunologi
  • kemoterapi
  • 40%
33
Q

AML

  • Median alder
  • Diagnose
  • Behandling
  • 5-års overlevelse
A
  • 55 år
  • Patologi/immunlogi
  • Kemoterapi
  • 45 %
34
Q

Leukæmi symptomer

A
Leukopeni - infektioner
Trombopeni - blødninger
Erythropeni - anæmi
Infiltration i væv
   -Knoglesmerter
   -Hovedpine, bevidsthedsændring
35
Q

Leukæmi diagnostik

A

Histologi
Molekylær
Cytogenetik
Flow cytometri

36
Q

AML diagnostik

A
Histologi
   -FAB klassifikation
Immunologi
   -Flow cytometri
Molekylær biologi
   -Cytogenetik
   -PCR reaktioner
37
Q

B-CLL symptomer

A

Ofte ingen - tilfældig opdagelse
B-symptomer
Observation af lymfeknudesvulst

Ikke “gammelmandsleukæmi”
Ikke “dør med, og ikke af”

38
Q

B-CLL klinisk biokemi

A

Lymfocytose
Oftest normal Hgb., neutrofile + trombocytter
Hypogammaglobulinæmi - “immunparese”
Bakterielle infektioner
Evt. hæmolyse (B-CLL cellerne producerer autoantistoffer)

39
Q

Flowcytometri af B-celler:

  • pro-B ALL
  • Præ-B ALL
  • B-CLL
  • Plasmacelle
A
  • CD19
  • CD10, CD19, CD20
  • CD19, CD20
  • Ingen
40
Q

B-CLL behandling

A

Kun når det er nødvendigt!
Fludarabin/cyklofosfamid p.o. 1. valg
Peroral kemoterapi (Leukeran/prednison) hos ældre
Campath (anti.CD52 humaniseret antistof)
Mini-transplantation hos yngre som sidste redningsplanke

41
Q

Beskriv kort benign B-celle lymfocytose

A

Ca. 1% af normale over 70 år har monoklonale B-celler
Definitorisk under 5 mia/L
Kun 1% progredierer til B-CLL/år
Skal have at vide, at det ikke er B-CLL, men et forstadium - følges bedst hos e.l.

42
Q

Angiv CML symptomer

A

Træthed, nattesved, vægttab - hypermetabolisme
Anæmi
Tyngdefornemmelse i abdomen
I nogle tilfælde tilfældig opdagelse

43
Q

CML diagnose

A
Leukocytose og trombocytose
Ikke nødvendigvis anæmi (!)
Splenomegali
Ph1+ ved
   -FISH (samme dag)
   -Karyotypering (3 dage)
   -PCR (3 dage)
44
Q

Udredning af blødnignstendens: vigtige detaljer

A
Anamnese:
 Arvelig disposition
 Tidligere blødningsepisoder
 Tidligere operationer
 Medicinanamnese (husk
håndkøb/hjertemagnyl og grundig journallæsning)
 Alkoholanamnese
 Blødningslokalisation + mængde
45
Q

Blødningsanamnese spørg til

A

 Næseblødning
 Blødning efter tonsillektomi, adenotomi, tandkirurgi og tandskift
 Blå mærker større end en 5-krone ved små traumer – hævede, faste
 Blødning langvarig efter små snit-uheld?
 Hæmatomer, siveblødning efter operationer
 Kvinder : menses blødning kraftig, tid mellem bindskift, natlig gennemblødning, anæmi, jernbehandling?

46
Q

Udredning af blødningstendens: objektiv undersøgelse tegn

A
 retinale/konjuktivale blødninger ?
 cavum oris: slimhinder og tænder ?
 glandelstatus/ organomegali
 muskel eller ledblødninger ?
 blødning per vaginam ?
 hudblødninger
47
Q

Kliniske blødningsformer

A

 Petekkier
Små blødninger i huden (røde pletter < 2 mm). Afbleges ikke ved tryk (glasspatel)
 Purpura
Spontant blødning i hud/slimhinder som petekkier eller mere udbredte purpurapletter, < 1 cm
 Ekkymoser
Blodudtrædning > 1 cm.
 Sugillation
Fladeformet blodudsivning i subkutant væv
 Hæmatom
Svulstlignende blodansamling -”bule”
 Hæmartron
Blødning i led
 ”Oozing”
Siveblødning i operationsfelt, fra sår eller stikkanaler

48
Q

Eksklusionsdiagnose ved trombocytopeni

A
 Primær hæmatologisk sygdom
 Medfødt trombocytdefekt
 Forbrugskoagulopati (DIC)
 Collagenose
 Nylig virusinfektion
49
Q

For ved trombocytopeni hos børn og voksne

A

 Børn: forbigående: giv evt. højdosis immunglobulin
 Voksne: oftest kronisk. Ved behov behandles med: steroid, splenektomi, cytostatika, Trombopoietin analog, CD20 antistof

50
Q

Beskriv kort trombocytopeni

A

 Myeloproliferative syndromer
 Medicininduceret
 Sjældne kongenitte former

51
Q

Beskriv hæmofili A

A

 “Klassisk blødersygdom”
 kønsbunden arvegang
 unik mutation for hver familie, intron 22 inversion ses dog hos omkring 45% af de sværeste tilfælde
 bærerstatus påviselig i mange tilfælde
 prænatal diagnostik mulig
 omkring 35% ny sygdom i familien
 planlægning af fødselsforløb ved diagnosticeret foster

52
Q

Hæmofili case:
Drengebarn født på regionalt sygehus
 Massivt kefalhæmatom dækkende orbita
 Ingen kendte tilfælde af blødere i familien
 Akut undersøgelse:
-Trombocytter 210 x109/l
-APTT 91 sekunder (reference 25-35 sek)
-PT 11 sekunder (reference < 11 sek)
-faktor VIII:C < 0.01 U/ml (reference 0.6 - 1.4 U/ml)

A

 Konklusion - tentativt: Hæmofili A, svær grad

 Behandling: Faktor VIII koncentrat

53
Q

Hæmofili case:
 6-årig dreng, siveblødning efter adenotomi
 transfusionsbehov > 1 portion erytrocytkoncentrat/døgn
 Akut koagulationsundersøgelse:
-Trombocyttal 140 x 109/l (reference 150-500)
-APTT 45 sekunder (reference 25-35)
-PT 10 sekunder (reference < 11 )
-faktor IX 0.12 U/ml (reference 0.60- 1.40 U/ml)

A

 Diagnose: Hæmofili B, mild grad

 Behandling: Faktor IX koncentrat

54
Q

Hovedårsager til venøs tromboembolisme

A

 Lokale forhold i venens væg (traume, operation)
 Hindret flow
 Egenskaber i blodet som øger risikoen for trombedannelse = trombofili

55
Q

Hovedårsager til arterielle trombose

A

 Risiko hovedsagelig forkalkningssygdom

  • type 2 DM, øget blodtryk, forhøjet kolesterol, tobaksrygning,
  • Sjældnere forårsaget af forhold i blodet
  • Syge hjerteklapper embolier
  • Paradox emboli (gennem åbentstående foramen ovale)
56
Q

Anamnese ved den anæmiske patient

A
Anæmisymptomer
Infektionstilbøjelighed
Blødningstendens
Kost, medicin, rejser
Kemiske påvirkninger
57
Q

Objektive undersøgelser ved den anæmiske patient

A

“Farver”
Cavum oris - kroppens spejl
Hud - blødninger; infektioner (cellulitis!)
Glandelstatus (mm største diameter)
Hepato/splenomegali (under kurvaturen ..)
Nakkestivhed

58
Q

Mikrocytær anæmi kendetegn

A
MCV < 80 fl
Jernmangel
Thalassæmi
Kronisk sygdom
Blyforgiftning
H. pylori og protonhæmmer
59
Q

Normocytær, normkrom anæmi

A
MCV 80-100 fl
Blodtab
Hæmolytiske(de fleste)
Nyresygdom
KM fortrængning
Kemoterapi
60
Q

Makrocytær anæmi

A
MCV > 100 fl
B12- og folatmangel
Leversygdom
Alkoholmisbrug
Myelodysplasier
Aplastisk anæmi
61
Q
P-ferritin:
referenceinterval
Øget ved
Nedsat ved
Indikation
A

m: 30-660 pmol/L
k: 20-225 pmol/L

Jernoverskud
Inflammation

Jernmangel

Jernoverskud
Jernmangel

62
Q

Udredning af jernmangel

A

Find blødningskilden
Find blødningskilden
Find blødningskilden

Udredning under hensyntagen til alder og a.t.

Program ambulant så vidt som overhovedet muligt

Husk øget evidens for non-anæmisk jernmangel og træthed!

63
Q

Perniciøs anæmi symptomer

A

Anæmi - tiltagende; over flere år
Nedsat mental energi
Nedsat appetit - vægttab; evt. infektioner
Let blødningstendens (thrombopeni)

64
Q

Perniciøs anæmi objektive fund

A
Sparsomme!
Icterus
Nedsat sensibilitet, proprioception
Glossitis, cheliose (pga. macrocytose epitelialt)
Vitiligo
65
Q
P-cobalaminer:
Referenceinterval
Nedsat ved
Øget ved
Indikation
A

200-600 pmol/L

Cobalaminmangel
Mangel på haptocorrin
Gravide

Behandling med cobalamin
Visse tumorsygdomme

Mistanke om cobalaminmangel

66
Q

Morfologiske forandringer ved perniciøs anæmi

A

Ovale macrocytter
Hypersegmenterede neutrofile
Mange erytroblaster (KM) med asynkron modning
Mange umodne celler