Granulomatose mit Polyangiitis Flashcards
Granulomatose mit Polyangiitis -> Klinik
Früh- und Spätsymptome
Lokalisiertes Stadium (Frühsymptome):
Manifestation im oberen Respirationstrakt (Ca 95%)
*chronische Rhinitis/Sinusitis (evtl borkiger/blutiger Schnupfen)
*Ulzerationen im Nasenrachenbereich -> Nasenseptumperforation-> Sattelnase
*chronische Otitis
Generalisationsstadium (Spätsymptome):
- unspezifisch: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Arthralgien
- Lungenbeteiligung (Ca 90%): “therapieresistente Pneumonie” mit Husten, Dyspnoe, Hämoptysen
- renale Beteiligung (Ca 80%, bestimmt Lebenserwartung): Pauci-immun-GN -> RPGN mit pulmorenalem Syndrom möglich
- Hautläsionen (Ca 50%): Papeln, Bläschen, Ulzera (zB Nekrosen an Fingerkuppen und Zehen)
- Augenbeteiligung (Ca 50%): Konjunktivitis, Episkleritis, retinale Vaskulitis
- kardiale Beteiligung (Ca 10%): Perikarditis, Vaskulitis der Koronararterien, selten Kardiomyopathie
Granulomatose mit Polyangiitis -> Blut- und Urindiagnostik
Blut:
- Kreatinin⬆️
- BSG⬆️⬆️
- cANCA (antineutrophile zytoplasmatische AK) -> hohe Spezifität für die Diagnose!
Urin:
- Urinstatus: Hämaturie, Proteinurie
- Nephrititisches Sediment
Granulomatose mit Polyangiitis -> Histologischer Befund
Biopsie aus Lunge, Niere u/o Nasenrachen:
- nekrotisierende, teilweise granulomatöse Vaskulitis kleiner Gefäße
- Granulombildung (intra- udn extravaskulär )
- Glomerulonephritis
Biopsie zur Sicherung der Diagnose!!!!!
Granulomatose mit Polyangiitis -> Therapie (Remissionsinduktion und Remissionserhaltung)
Remissionsinduktion:
- bei lokalisiertem, nicht-destruktivem HNO-Befall: Cotrimoxazol (Trimethoprim/Sulfamethoxazol)
- in allen anderen Fällen:
- ohne Beteiligung lebenswichtiger Organe (v.a. keine Nieren- und ZNS-Beteiligung): MTX und Prednisolon
- mit Beteiligung lebenswichtiger Organe: Cyclophosphamid (täglich oral oder als IV-Pulsgabe alle 21 Tage) oder Rituximab, jeweils in Kombi mit Prednisolon
- bei RPGN, Lungenblutung oder Goodpasture-Syndrom: zusätzlich Plasmapherese
Remissionserhaltung (mindestens 18-24 Monate):
- sukzessive Reduktion von Prednisolon
- Ersatz von Cyclophosphamid durch Azathioprin, MTX oder Leflunomid (2. Wahl zum Ersatz von Cyclophosphamid: MMF)
Granulomatose mit Polyangiitis -> Prognose
Ohne Therapie: mittlere Überlebenszeit unter einem Jahr
Bei optimaler Therapie:
- 5-Jahres-Überlebensrate über 85%
- komplette Remissionen in 75% der Fälle, Rezidive aber häufig
Granulomatose mit Polyangiitis-> Geschlecht Häufigkeitsgipfel
gleich, 40 Jahre
