Glomerulopatias Flashcards
¿Cuánto filtran al día los capilares glomerulares?
Los capilares glomerulares filtran entre 120 y 180 L de agua plasmática al día, que contiene solutos que se reabsorben o descargan por medio de los túbulos.
¿Cuál es la cantidad de albúmina secretada en la orina en los humanos con nefronas normales?
Los humanos con nefronas normales no excretan más de 8 a 10 mg de albúmina en la orina diaria.
Algunas glomerulopatías son consecuencia de mutaciones genéticas que originan enfermedades en familias.
Mencione las glomerulopatías como consecuencias de mutaciones genéticas
1) El síndrome nefrótico congénito proveniente de mutaciones en NPHS1 (nefrina) y NPHS2 (podocina) afecta desde el nacimiento la membrana con poros en hendidura, y las mutaciones en el conducto de cationes TRPC6 en la vida adulta ocasionan glomeruloesclerosis segmentaria focal (focal segmental glomerulosclerosis,
2) La lipodistrofia parcial por mutaciones en los genes que codifican lamina A/C o receptor activado por el proliferador de los peroxisomas gamma, causan un síndrome metabólico que hasido vinculado con la glomerulonefritis membranoproliferativa, que a veces se acompaña de depósitos densos y del factor nefritógeno C3.
3) . El síndrome de Alport, por mutaciones en los genes que codifican las cadenas Ct3, Cl4 o a5 del colágeno de tipo IV, de lo cual surgen membranas básales dehiscentes con glomeruloesclerosis.
4) Lasenfermedades por depósito lisosómico, como la deficiencia de galactosidasa alfa A que origina enfermedad de Fabry y la deficiencia de hidrolasa del ácido N-acetilneuramínico que origina nefrosialidosis y que al final culmina en glomeruloesclerosis segmentaria focal.
¿Qué originan la glomeruloesclerosis crónica?
La hipertensión y la ateroesclerosis causan estrés tensional, isquemia o la aparición de oxidantes lípidos que a su vez originan la llamada glomeruloesclerosis crónica.
¿Qué es la nefropatía diabética?
La nefropatía diabética es una lesión esclerótica adquirida que se caracteriza por engrasamiento de la membrana basal glomerular como consecuencia de los efectos prolongados de la hiperglucemia, los productos terminales avanzados de la glucosilación y especies de oxígeno reactivas.
¿De qué se acompaña la glomerulonefritis persistente
La glomerulonefritis persistente, que deteriora la función renal, siempre se acompaña de nefritis intersticial, fibrosis renal y atrofia tubular.
La pérdida de la función renal por daño intersticial se explica hipotéticamente por varios mecanismos:
- Como resultado de la inflamación y la fibrosis intersticial la obstrucción tubular bloquea el flujo de orina; de este modo, la obstrucción de los túbulos por restos o por compresión extrínseca hace que las nefronas se queden sin glomérulos.
- Un segundo mecanismo sugiere que los cambios intersticiales que incluyen edema o fibrosis en este espacio (intersticial) alteran la arquitectura tubular y vascular y disminuyen el transporte tubular normal de solutos y agua desde el interior del túbulo hasta el espacio vascular.
- El tercer mecanismo incluye cambios en la resistencia vascular, por el daño de los capilares peritubulares.
- También son ineficaces los mecanismos adaptativos propios de la retroalimentación tubuloglomerular, con lo cual disminuye la producción de renina del aparato yuxtaglomerular del glomérulo, afectado por la inflamación intersticial.
¿Por qué hay proteninuria en la génesis de la nefritis intersticial?
Es por el paso cada vez más intenso de proteínas a la orina, que transportan citocinas y lipoproteínas activadas que generan especies de oxígeno reactivas y con ello desencadenan una secuencia inflamatoria descendente en las células epiteliales que recubren la nefrona tubular y alrededor de las mismas.
Signos de un paciente con glomerulopatía
Las personas con una glomerulopatía, por lo general muestran hematuria moderada y grados variables de proteinuria. En forma típica, la hematuria es asintomática.
¿En qué patologías es evidente la hematuria microscópica desde el inicio de la enfermedad?
La hematuria microscópica también surge desde el inicio de la hipertrofia prostática benigna, la nefritis intersticial, la necrosis papilar, cálculos renales, nefropatías quísticas y lesiones vasculares renales’
Con respecto al síndrome nefrítico
Se conoce como síndrome nefrítico agudo al que genera proteinuria de 1 a 2 g/24 h, hematuria con cilindros eritrocíticos, piuria, hipertensión, retención de líquidos e incremento en la concentración de creatinina sérica, todo lo cual se acompaña de disminución de la filtración glomerular.
• El síndrome nefrótico comprende el comienzo de proteinuria importante (más de 3.0 g/24 h), hipertensión, hipercolesterolemia, hipoalbuminemia, edema/anasarca y hematuria microscópica; si aparece proteinuria en grado importante sin manifestaciones clínicas, la patología recibe el nombre de proteinuria en límites nefróticos.
¿Cómo es su tasa de filtración en el sindrome nefritico?
- La tasa de filtración glomerular en estos pacientes al inicio puede ser normal o en pocas ocasiones mayor de lo normal, pero la hiperfiltración persistente y la desaparición ininterrumpida de nefronas es una enfermedad que evoluciona típicamente en el curso de meses o años.
- El síndrome glomerular-vascular describe a pacientes con lesión vascular que origina hematuria y proteinuria moderada.
¿Qué presentan los pacientes con sindrome nefritico?
• Los sujetos afectados pueden tener vasculitis, microangiopatía trombótica, síndrome antifosfolípidos o con mayor frecuencia, una sintomatología generalizada como ateroesclerosis, émbolos de colesterol, hipertensión, anemia drepanocítica o un trastorno autoinmunitario.
¿Cuál es el cuadro clínico de los síndromes nefríticos agudos?
El cuadro clásico inicial de los síndromes nefríticos agudos comprende hipertensión, hematuria, cilindros eritrocíticos, piuría y proteinuria leve o moderada.
El daño inflamatorio extenso de los glomérulos reduce la filtración glomerular y al final genera síntomas urémicos con retención de sodio y agua, todo lo cual culmina en edema e hipertensión.
Glomerulonefritis posestreptocócica
- Esta enfermedad es el prototipo de la glomerulonefritis proliferativa endocapilar aguda.
- Por lo general la glomerulonefritis posestreptocócica aguda afecta a niños de dos a 14 años, pero 10% de los casos corresponden a personas mayores de 40 años.
- La glomerulonefritis del impétigo estreptocócico se manifiesta entre dos y seis semanas luego de la infección de la piel y entre una y tres semanas después de la faringitis.
- En el caso de glomerulonefritis posestreptocócica la biopsia muestra hipercelularidad de células mesangiales y endoteliales, infiltrados de polimorfonucleares en los glomérulos, depósitos inmunitarios granulosos en el plano subendotelial de IgG, IgM, fracciones C3 , C4 y C 5 9 de complemento y depósito subepiteliales.
