Glomerulopatias 1arias Flashcards
Fisiopatologia de la hiperlipidemia en sx. nefrótico
Se orinan las HDL junto con sus apolipoproteinas que son necesarias para la maduración de las demás lipoproteinas y ya no se pueden aclarar
Descenso de LPL
El mevalonato aumentado contribuye formando más colesterol
Manifestaciones clínicas de sx. nefrótico
Proteinuria de >40 mg/m2/ h en niños y >3.5 g/dia en adulto Hipoalbuminemia Hiperlipidemia Edema Trombosis Hiponantremia Inmunodeficiencia
Manifestaciones clínicas sx. nefrítico
Proteinuria 150 mg/dia- 3.5 g/di y 4mg/m2/h - 40 mg/m2/dia Hematuria (5 eritros por campo) Azotemia Oliguria (0.3ml/kg/h - 0.5 ml/kg/h) Cilindros de eritros HTA (variable)
¿Donde se produce principalmente la proteína Tom Harsfoll (uromodulina)?
En rama ascendente gruesa
Glomerulopatias 1arias que causan sx nefrótico
Cambios mínimos
Membranosa
Focal y segmentaria
Membranoproliferativa (ambos)
Glomerulopatias primarias que causan sx nefrítico
Post-infecciosa
Enfermedad de Berger
Fisiopatología de la trombosis en sx. nefrótico
Perdida de AT III en orina
Hiperfibrinogenia (de síntesis hepática ante estrés)
¿Cuál es el hallazgo más frecuente en sx nefrótico?
Hiperfibrinogenia
Fisiopatología del edema
Primero es por hipoalbuminemia
Posteriormente se debe a la retención de Na por RAA
Otro nombre con el que se denominada cambios minimos y ¿Por que?
Nefrosis lipoidea en túbulos por que era la única manifestación que apreciaban en ML (depósitos lipoideos)
Caracteristicas observadad en microscopia de inmunofluorescencia en cambios minimos
Falta de depositos en MBG (inmunofluorescencia negativo)
Si la proteina de Tamm Horsfall se produce en rama ascendente gruesa, ¿donde se provoca el sangrado para poder formar los cilindros?
Glomerulo
TCP
Rama descendente o ascendente
¿A qué proteinas se refieren con proteinuria selectiva?
Albumina y transferrina (bajo peso molecular)
¿A qué proteinas se refieren con proteinuria NO selectiva?
Globulinas
Fisipatología en cambios minimos
Cel T anómalas hiperproducen IL2–> se daña el diafragma–> disminuye la carga polianiónica de la membrana–> proteinuria masiva selectiva
¿Que ataca la IL2 en cambios minimos?
Los proteoglucanos y el heparan sulfato (reducen carga)
¿Cuando aparece el edema?
Después de 2-4 semanas de proteinuria
A que se asocia cambios minimos
Infección respiratoria
Vacuna viral
Atopia
En que población es más común cambios minimos
En niños
Se observa effacement de podocitos en cambios minimos?? V o F
Verdadero
¿Con que se asocia cambio mínimos en adultos?
Con Hodgkin y AINES
Edema subungueal de Muehrcke es caracteristico de cambios minimos V o F
Verdadero
Causa principal de glomerulonefritis aguda
Post estreptocócica
¿Cuál es la causa más común de enfermedad renal crónica?
Glomerulonefritis aguda
¿En que sexo hay mayor prevalencia de glomerulonefritis crónica?
Hombre
¿Que evidencia reciente inflamación estreptocócica?
Antiestreptolisina O, antihialuronidasa, DNAsa B y estreptocinasa
Periodo de latencia en nefritis post estreptocócica
1-2 semanas postfaringitis
2-3 semanas después postdermica
Si se presenta nefritis posestreptococia 1-4 días posteriores a infección sugiere
Previa infección por Streptococos
Manifestaciones físicas de Gglomerulonefritis aguda
Edema periorbital HTA Hematuria microscópica Nivel de conciencia alterado Artritis Impétigo Fiebre escarlata Ganancia de peso Palidez
Serotipo de estreprococo más común en infección respiratoria
12 (durante invierno)
Serotipo más común de estreptococo en infección dermica
49 (durante verano e invierno)
Test de ASO (antiestroptolisina)
Positivo a 1-3 semanas
Climax 3-5 semanas
Normal en 6 meses
Causa más común de hematuria aislada
Nefropata de IgA
Causa más común de nefropatia en el mundo
Berger
Edad más común de diagnóstico de Berger
16-35
¿qué se observa en la inmunofluorescencia en Berger?
IgA y C3
¿A que se asocia la hematuria macro en Berger?
A infecciones respiratorias
¿a que enteropatia se asocia Berger?
Enteropatia por gluten
Blanco de Ac en GN membranosa
Endopeptidasa en podocitos
en GN membranosa los complejos inmunes se depositan en…
Subepitelio
En microscopia de luz se observa…
Engrosamiento de membrana en spikes y depositos subepiteliales
Lab en GN membranosa
Cuerpos de grasa en orina
¿Porque es más común la GN postestreptococica en niños?
Por menor tamaño de los poro (facilidad de atraimiento de complejo inmune)
Patrones observados en inmunofluorescencia en postestreptococica
Starry sky; deposits pequeños en MBG
Patrón mesangial; depositos de C3 sin IgG
Humps subepiteliales
Diferencias entre hump subepitelial y subendotelial
El subepitelial ya estaba preformadas, mientras que el subendotelial se forma in situ
¿En postinfecciosa, que via del complemento se activa ?
Via alternativa (C3 bajo)
Morfología en postinfecciosa
Glomerulos hipercelulares
Infiltrado de PMN y monocitos
Afecta a todos los glomerulos
Casi patognomonico histologico de membranosa
Spikes subepiteliales (no son de IgG)
Única GN in situ
membranosa
Fisiopatologia de membranosa
C5b y C9 activan células glomerulares y mesangiales–> liberan proteasas y oxidantes–> lesión y perdida de proteinas
El tratamiento para membranosa es corticosteroides V o F
Falso
Tipo de proteinuria en membranosa
No selectiva
Definición de focal segmentaria
Esclerosis de algunos glomerulos, solo se afecta el ovillo capilar
¿A que se asocia focal segmentaria?
VIH, obesidad y heroina
¿qué proteinas mutan cuando focal sementara es hereditaria?
Nefrina
Podocina
Alfa actinina
TRPC6
