Glomerulopathie- Item 254 Flashcards
Indication PBR
Syndrome glomérulaire sauf: Enfant de 1 à 10 ans avec sd néphrotique pur Diabétique avec rétinopathie diabétique Amylose documentée Glomérulopathie hérédiataire documentée
Signes rénaux en faveur sd glomérulaire
Protéinurie (albu) avec ou sans sd néphrotique
Hématurie microscopique (hématies en rouleaux) ou macroscopique (caillots)
HTA
oedèmes
Insuffisance rénale
Intérêts PBR
Diagnostic
Pronostic
Thérapeutique
Complications PBR
Hématome avec douleur Fistule artério veineuse (souffle) Perte rein Décés Hématurie macro Hémorragie
Contre indications PBR
Rein unique Tb hémostase HTA mal contrôlée Kystes ou K Pyélo
SdG GN chronique
Nature GN Sexe masculin Degré protéinurie Degré IR Sévérité HTA %croissants glomérulaires et sclérose glomérulaire et interstitielle
Éléments de surveillance GNC
Clinique: poids, TA et oedèmes
Paraclinique: créat, DFG, iono sang, urée plasmatique, albu, chol et TG, glycémie, prot des 24h, sédiment urinaire, natriurèse et urée 24h, marqueurs sérologiques
3 évolutions possible de LGM
Cortico sensibilité (guérison après 1 ou pls poussées)
Cortico dépendance: rechute à 3 mois arrêt ou à diminution posologie
Cortico résistance: absence réponse ttt, faire PBR et tenter ciclosporine
Clinique HSF
Protéinurie
+/- sd néphrotique impur
Diagnostic positif de HSF
PBR:
Mo: dépôts hyalins et lésions segmentaires et focales (début glomérule du cortex profond)
IF: IgM et C3
Recherche génétique HSF
Formes très précoce ou cortico résistance
Mutation gêne codant pour protéine du podocyte
Etiologies HSF
Réduction nephronique VIH IDIOPATHIQUE Forme hérédiataire Héroïne, drepa...
Clinique GEM
Sd néphrotique souvent impur avec hématurie microscopie, HTA et IR
Cause GEM
1/ primitive: ACC anti phospholipaseA2 récepteur
2/ secondaire: infections, LED, sarcoidose, K solides, AINS et sels d’or
Diag positif de GEM
PBR:
Mo: pas de prolifération, MBG normale ou épaissie versant externe
IF: dépôts IgG et C3 extra membraneux
présentation clinique GN à dépôts mésangiaux
- hématurie macroscopique RECIDIVANTE (pas caillot ni douleur) 48h post infection ORL
- hématurie microscopique, asymptomatiqe et isolée
- hématurie micro+ protéinurie
- sd néphrotique impur+ hématurie
- IRC
diagnostic GN à dépôts mésangiaux
bio: élévation IgA et cpt=N
PBR: lésions mésangiales (hypertrophie segmentaire +/- prolifération)
avec dépôts mésangiaux généralisés et diffus d’IgA et C3
évolution GN à dépots mésangiaux
lente
20 à 30% risque d’une IRT
3 pathologies à dépôts IgA
maladie de Berger (primitive)
cirrhose (fonction rénale peu altérée)
PR: prolifération mésangiale+ épithéliale, dépôts Ig A, G et M. IR fréquente
définition GNRP
GN prolifératives extra-capillaires sur le plan histo: croissants extra-capillaire; prolifération de cellules épithéliales dans chambre urinaire= nécrose paroi
cliniquement: IRA ou rapidement progressive
3 mécanismes physiopath impliqués GNRP
type 1: dépôts Ac anti MBG
type 2: dépôts complexes immuns circulants
type 3: vascularite à ANCA
3 caractéristiques GoodPasture
GNRP
Ac anti MBG
HIV
clinique et paraclinique Goodpasture
respi: toux, dyspnée, hémoptysies et infiltrats bilat rénal: GNRP, oligo-anurique anémie (HIV) sd inflammatoire Ac +
TTT Goodpasture
CT IV, échanges plasmatiques, ciclophosphamide
sp: diurétiques, transfu…
3 pathologies ppl GN à dépots de complexes immuns circulants
PR
LED
cryoglobulinémie mixte
points communs GNRP pauci-immunes
pas de dépôts significatifs Ig et ANCA (cytoplasmique ou péri-nucléaires)
clinique Wegener
AEG, sd grippal purpura, livedo GNRP rhinite crouteuse, sinusite, ulcérations, nodules pulmonaires uvéite, keratite, dl abdo...
histo Wegener
GN extra capillaire(+/- granulome de cellules géantes et épithéliales)
c ANCA anti PR3
clinique polyangéite microscopique
sg généraux, cutanés et rénaux
peut signes spécifiques
histo et bio polyangéite micro
Gn extra-capillaire avec infiltrat péri-vasc non granulomateux
p ANCA anti MPO
ttt GNRP pauci-immunes
CT, cyclophosphamide +/- échanges plasmatiques
entretien: IS (aziothioprine)
sd néphritique aigu
début brutal, installation qqs jours
IRA (transitoire)
prot gl+hématurie+HTA+oedèmes
histo et bio sd néphritique aigu
proliferation endocapillaire diffuse des cellules mésangiales et endothéliales avec afflux cellules inflammatoires
dépôts granuleux C3
baisse C3 et C4
