Glomerulonefritter Flashcards
Glomerulonefritt er en sykdomsprosess i glomeruli som preges av inflammasjon. Den kan deles inn to kliniske bilder, hvilke? Ser du proteinuri eller hematuri ved de?
Nefrotisk syndrom - proteinuri
Nefrittisk syndrom - hematuri
Hvilke symptomer kan sees ved nefrittisk syndrom?
- Hematuri
- Ødem og væskeretensjon
- Hypertensjon
- Oliguri, redusert GFR
Hvis en u-stix viser proteinuri bør man kvantifisere dette ved måling av?
Albumin-kreatinin ratio
(albumin lekker over filtrasjonsbarrieren ved nyresykdom)
Urin albumin/kreatinin-ratio brukes for å påvise ev. unormal utskillelse av albumin i urin som er typisk for nyreskade ved diabetes mellitus, hypertensjon, preeklampsi eller nyresykdom
Utskilt albumin i urinen er normalt under 2,5 mg/mmol
Ved U-AKR over 3mg/mmol anbefales ny måling om noen ukers mellomrom. 2 av tre målinger >3mmol er patologisk.
Hva skal albumin/kreatinin ratio være på for at det skal være nefrotisk proteinuri?
Albumin/kreatinin ratio ≥ 300g/mol (proteinuri >3g/døgn) = nefrotisk proteinuri = nefrotisk syndrom
Moderat albuminuri: 3-29 mg/mmol
Alvorlig albuminuri: 30-299 mg/mmol
Nefrotisk syndrom: ≥300 mg/mmol
Nefrotisk syndrom kjennetegnes av hvilke symptomer/funn?
- Uttalt proteinuri på > 3 gram/døgn, evt. skummende urin
- Hypoalbuminemi < 30 g/l
- Ødem og væskeretensjon
- Intravaskulær hypovolemi med hypotensjon, eller hypervolemi med hypertensjon.
Hvordan diagnostisere glomerulonefritt?
Nyrebiopsi
Minimal change-nefropati er den vanligste årsaken til nefrotisk syndrom hos barn og den tredje vanligste hos voksne.
Hvilke symptomer har man ofte her?
Hva er behandlingen?
Lysmikroskopisk tilnærmet normal
Nefrotisk syndrom:
Proteinuri
Hypoalbuminemi
Ødemer
Hyperlipidemi
Behandles med presnisolon evt. andre immundempende som rituximab
Hos barn er bildet så klassisk at prednisolonbehandling vanligvis igangsettes uten forutgående biopsi
Viktigste differensialdiagnose er fokal segmental glomerulosklerose
Denne er nest vanligste årsak til nefrotisk syndrom hos barn, responderer dårlig på prednisolonbehandling og leder ofte til kronisk nyresvikt
Fokal segmental glomerulosklerose (FSGS)
Hvilke symptomer?
Proteinuri
Nefrotisk syndrom
Initialt høye doser steroider, men mange responderer ikke på dette. Kronisk nyresvikt vanlig.
IgA-nefropati er den vanligste årsaken til glomerulonefritt. Kommer av økt og unormal produksjon av IgA.
Hvilke symptomer er vanlig? (3 ting, 2 fra urin)
Hva er behandlingen?
Lysmikroskopisk påvises mesangial celle- og matrixøkning
Immunfluorescens viser mesangiale nedslag av ferdig dannete immunkomplekser
*Henoch-schonleins purpura kan få IgA nefritt, men de med IgA nefritt trenger ikke ha HSP. *
Hematuri
Proteinuri
Hypertensjon veldig vanlig
(Har ofte ikke all tre samtidig)
Prednisolon
Et typisk funn hos unge pasienter er akutte selvbegrensende eksaserbasjoner etter luftveisinfeksjoner, kjennetegnet ved uttalt makroskopisk hematuri
Nyrebeskyttende behandling med ACE-hemmer ved proteinuri og hypertensjon.
Membranøs glomerulopati er den hyppigste årsaken til nefrotisk syndrom hos voksne.
Idiopatisk eller sekundær til malignitet, hepatitt B/C eller SLE.
Gir nefrotisk syndrom, men tre ulike utfall. Hvilke?
Spontan remisjon
Vedvarende nefrotisk syndrom
Progresjon til kronisk nyresykdom
Alvorlige tilfeller av primær sykdom behandles med høye doser steroider og
annen immunsuppresjon som ciklosporin eller syklofosfamid i lengre tid, som kan bedre
symptomer og gi en gunstigere prognose.
Membranoproliferativ glomerulonefritt er enten idiopatisk eller sekundær til andre sykdommer som SLE, kronisk aktiv hep C, parasittære og maligne sykdommer.
Hvilke symptomer?
Immunfluorescens viser nedslag subendotelialt og ev. mesangialt
Nefrotisk syndrom og akutt nefritt syndrom = blanding
Nyrefunksjonen er ofte nedsatt. Blodtrykket som regel forhøyet
Tilstanden er betydelig behandlingsresistent
Underliggende årsak må behandles
Poststreptokokk-glomerulonefritt eller endokapillær proliferativ glomerulonefritt er utløst av gruppe A streptokokk-tonsilitt.
Hvilke symptomer?
Behandling?
Kan også komme av andre bakterielle infeksjoner f.eks endokarditter, shuntinfeksjoner, viscerale abscesser osv.
Proteinuri
Hematuri
Ødem
Hypertensjon
Bedres spontant etter 10-14 dager
Væske-og saltrestriksjon, diuretika og antihypertensiva.
Raskt progredierende glomerulonefritt / halvmåne glomerulonefritt forekommer oftest sekundært til andre sykdommer som ANCA-vaskulitter eller kan skyldes Goodpasture syndrom (antistoffer mot den glomerulære basalmembranen (GBM))
Hva kjennetegner denne raskt progredierende glomerulonefritt?
Kan ses som et element i flere andre typer glomerulonefritter, og varsler da et mer alvorlig forløp
akutt glumerulonefritt med raskt avtakende nyrefunksjon og ulike grader av nyresvikt
Raskt stigende kreatinin, hypertensjon, oliguri, hematuri og proteinuri, ødemer
Rask start av intensiv immundempende behandling med kortikosteroider og immunmodulerende medikamenter (rituximab, cyclofosfamid, mycofenolat) er avgjørende for om nyrefunksjonen bevares eller gjenvinnes.
Ved aGBM glomerulonefritt gjøres også plamautskifting for å fjerne autoantistoffer og inflammatosiske mediatorer.
ANCA-positive vaskulitte er de vanligste vaskulittene som affiserer nyrene. Tre typer/grupper, hvilke?
- Mikroskopisk polyangitt: Kjennetegnet ved glomerulonefritt, lungeblødning (pulmorenalt syndrom), GI-affeksjon
og nevropati.
Tilstanden gir ikke dannelsen av granulomer.
- Polyangitt med granulomatose/ Wegeners granulomatose: Kjennetegnet ved glomerulonefritt
og granulomatøse lesjoner i nesen og lunger.
Utvikling av sadelnese er
spesielt karakteristisk.
- Eosinofil polyangitt med granulomatose/Churg-Strauss-syndrom: Eosinofili og granulomdannelse som oftest gir astmatiske symptomer.
Nyreaffeksjon er mer sjeldent
enn ved de andre tilstandene, men forekommer.
Behandles med høye doser steroider kombinert med syklofosfamid/rituximab til remisjon. Dialyse eller plasmaferese kan være nødvendig.
Hvilke behandling er viktig hos alle med glomerulonefritt
ACE-hemmer / ARB (RAAS blokkade)
Senker blodtrykket og reduserer derfor progresjonen av nyresvikten
Kan redusere proteinuri ved de fleste nyresykdommer
De fleste pasienter med glomerulonefritt vil ha saltopphopning i kroppen, noe som bidrar til hypertensjon. Saltrestriksjon er derfor viktig
