Glomerulonefrites primárias Flashcards
O que são glomerulonefrites primárias?
As glomerulonefrites primárias são uma inflamação glomerular de etiologia desconhecida.
Qual a fisiopatologia das glomerulonefrites primárias?
A inflamação glomerular é desencadeada pelo depósito de imunocomplexos e pela consequente agressão glomerular.
Onde ocorrem os depósitos de imunocomplexos?
Os depósitos de imunocomplexos podem ser subendoteliais, ou seja, entre as células endoteliais dos capilares sanguíneos e a membrana basal que as sustenta; intramembranosos, ou seja, na membrana basal que sustenta as células endoteliais; e subepiteliais, ou seja, entre a membrana basal e os podócitos.
Como é caracterizada a agressão glomerular?
Em relação à estrutura glomerular, ela pode ser segmentar, comprometendo apenas uma porção do glomérulo; ou global. comprometendo o glomérulo como um todo. Em relação à quantidade de glomérulos, ela pode ser focal, comprometendo apenas alguns glomérulos; ou difusa, comprometendo todos os glomérulos.
Quais as manifestações da agressão glomerular?
Proteinúria, microhematúria ou macrohematúria, diminuição da taxa de filtração glomerular, edema e hipertensão arterial.
Como é confirmado o diagnóstico de hematúria glomerular?
O diagnóstico de microhematúria ou macrohematúria glomerular é confirmado mediante presença de dismorfismo eritrocitário e/ou cilindros hemáticos. É importante ressaltar que a ausência de ambos não exclui o diagnóstico de hematúria glomerular.
Quais as manifestações clínicas das glomerulonefrites primárias?
Síndrome nefrítica, síndrome nefrótica, hematúria e/ou proteinúria.
Quais as características da síndrome nefrítica?
Edema, aumento da pressão arterial, microhematúria ou macrohematúria glomerular e proteinúria < 3 g/dia.
Quais as características da síndrome nefrótica?
Edema, proteinúria > 3 g/dia, hipoalbuminemia < 3,5 g/dL e hipercolesterolemia.
Qual a diferença entre ambas as síndromes em relação à volemia?
Na síndrome nefrítica, os pacientes são hipervolêmicos e na síndrome nefrótica, hipovolêmicos.
Qual a consequência da hipovolemia na síndrome nefrótica?
A hipovolemia está relacionada à má perfusão renal, que ativa o SRAA e, consequentemente, estimula a retenção de íons sódio e de água. Isso promove aumento momentâneo da volemia, visto que a hipoalbuminemia e, consequentemente, a baixa pressão osmótica do sangue causam a saída de líquido para o meio extracelular e a intensificação do edema já existente, levando a anasarca.
Qual o tratamento inespecífico das glomerulonefrites primárias?
Dieta hipossódica e uso de fármacos anti-hipertensivos, como diuréticos de alça (furosemida), poupadores de íons potássio (espironolactona), inibidores da ECA e antagonistas de receptores AT1 para o hormônio angiotensina II (BRA).
Qual o efeito da combinação entre IECAs e BRAs?
A combinação entre fármacos de ambos os grupos promove vasodilatação mais expressiva das arteríolas eferentes, o que diminui a pressão intraglomerular e, consequentemente, o arrasto de proteínas para o espaço subcapsular.
Como as glomerulonefrites primárias são classificadas?
Glomerulopatia de lesões mínimas, nefropatia por IgA, glomeruloesclerose segmentar focal (GESF) e glomerulopatia membranosa.
O que é a glomerulopatia de lesões mínimas?
A glomerulopatia de lesões mínimas é uma disfunção dos podócitos decorrente da diminuição de sua repulsão eletrostática de proteínas na barreira de filtração glomerular, sendo responsável por cerca de 80% dos casos de síndrome nefrótica especialmente em crianças do sexo masculino.
Quais alterações histológicas podem ser observadas na glomerulopatia de lesões mínimas?
Nenhuma alteração histológica é encontrada mediante análise ao microscópio óptico. No entanto, em decorrência da proteinúria, as fendas diafragmáticas entre podócitos se encontram fechadas mediante análise ao microscópio eletrônico.
Deve-se realizar biópsia renal em crianças com síndrome nefrótica? E em adultos com síndrome nefrótica?
Não, o tratamento das crianças parte do pressuposto de que a síndrome nefrótica é decorrente de glomerulopatia de lesões mínimas. Já em relação aos adultos com síndrome nefrótica, a biópsia renal deve ser realizada a fim de investigar a real causa da síndrome nefrótica.
Qual o tratamento da glomerulopatia de lesões mínimas?
O tratamento se dá com prednisona 1 mg/kg/dia durante 8 dias. Se houver recidiva, o tratamento se dá com ciclosporina 5 mg/kg/dia ou ciclofosfamida 2 mg/kg/dia.
O que é a nefropatia por IgA ou doença de Berger?
A nefropatia por IgA é uma doença autoimune, com pico de incidência em indivíduos do sexo masculino entre 20 e 40 anos de idade, decorrente da glicosilação deficiente de IgA e, consequentemente, do depósito de imunocomplexos entre as células mesangiais.
Quais as manifestações clínicas da nefropatia por IgA?
Microhematúria ou macrohematúria e proteinúria. Se, além de hematúria, o indivíduo apresentar proteinúria, há indicativo de mal prognóstico. Usualmente a função renal é preservada, mas cerca de 25% dos casos evoluem para insuficiência renal.
Quais alterações histológicas podem ser observadas na nefropatia por IgA?
Depósitos de imunocomplexos IgA-IgA e IgA-IgG entre as células mesangiais, proliferação das células mesangiais e expansão da matriz mesangial mediante análise ao microscópio óptico.
Qual o tratamento da nefropatia por IgA?
Se o indivíduo apresentar apenas hematúria, nenhum tratamento é necessário. Se o indivíduo apresentar hematúria e proteinúria < 1 g/dia com função renal preservada, o tratamento é feito a partir da combinação entre IECAs e BRAs. Também pode ser adicionado ômega 3. Se o indivíduo apresentar hematúria e proteinúria > 1 g/dia com função renal preservada, o tratamento é feito a partir do esquema de Pozzi durante 6 meses, ou seja, metilprednisolona 1 g/dia durante 3 dias seguidos nos primeiro, terceiro e quinto meses de tratamento e prednisona 0,5 mg/kg em dias alternados.
O que é a glomerulosclerose segmentar focal (GESF)?
A GESF é uma esclerose glomerular decorrente da lesão de podócitos por fatores circulantes ainda desconhecidos. Essa lesão causa o destacamento dos podócitos, criando áreas desnudas nos capilares sanguíneos, cuja membrana basal adere ao folheto parietal da cápsula de Bowman, levando à esclerose glomerular segmentar focal.
Quais as manifestações clínicas da GESF?
Síndrome nefrótica em cerca de 65% dos casos, hipertensão arterial em cerca de 55% dos casos e hematúria isolada em cerca de 40% dos casos.
O que a imunofluorescência da GESF revela?
Depósitos inespecíficos de IgM.
Qual o tratamento da GESF?
O tratamento se dá com prednisona 1 mg/kg/dia durante 4 a 6 semanas. Se houver recidiva, o tratamento se dá com ciclosporina 5 mg/kg/dia.
O que é a glomerulopatia membranosa?
A glomerulopatia membranosa é um espessamento de membrana basal decorrente de depósitos subepiteliais, ou seja, entre a membrana basal e os podócitos, de imunocomplexos. Suspeita-se que ela seja decorrente de anticorpos ou imunoglobulinas contra receptores transmembrana dos podócitos. Assim, a doença não é caracterizada por imunocomplexos circulantes, visto que os antígenos estão fixos na membrana plasmática dos podócitos.
Quais os estágios da glomerulopatia membranosa?
A glomerulopatia membranosa se inicia com poucos depósitos subepiteliais de imunocomplexos. À medida que esse depósito se intensifica, ocorre espessamento da membrana basal, envolvendo gradativamente esses depósitos, ao ponto de se encontrar totalmente espessada em casos mais avançados.
Quais as manifestações da glomerulopatia membranosa?
Síndrome nefrótica.
O que a imunofluorescência da glomerulopatia membranosa revela?
Depósitos subepiteliais granulares de IgG.
Qual o tratamento da glomerulopatia membranosa?
Se o indivíduo apresentar proteinúria < 4 g/dia, o tratamento se dá com a combinação entre IECAs e BRAs. Se o indivíduo apresentar proteinúria > 4 e < 8 g/dia, o tratamento se dá a partir do esquema de Ponticelli durante 6 meses, ou seja, metilprednisolona 1 g/dia durante 3 dias seguidos nos primeiro, terceiro e quinto meses de tratamento, ciclofosfamida 2 mg/kg/dia em dose única nos segundo, quarto e sexto meses de tratamento e prednisona 0,5 mg/kg em dias alternados. Se o indivíduo apresentar proteinúria > 8 g/dia, o tratamento de dá a partir de ciclosporina 5 mg/kg/dia durante 12 meses
