Glomerulonefrites primárias

Question 1

O que são glomerulonefrites primárias?

Answer 1

As glomerulonefrites primárias são uma inflamação glomerular de etiologia desconhecida.

Question 2

Qual a fisiopatologia das glomerulonefrites primárias?

Answer 2

A inflamação glomerular é desencadeada pelo depósito de imunocomplexos e pela consequente agressão glomerular.

Question 3

Onde ocorrem os depósitos de imunocomplexos?

Answer 3

Os depósitos de imunocomplexos podem ser subendoteliais, ou seja, entre as células endoteliais dos capilares sanguíneos e a membrana basal que as sustenta; intramembranosos, ou seja, na membrana basal que sustenta as células endoteliais; e subepiteliais, ou seja, entre a membrana basal e os podócitos.

Question 4

Como é caracterizada a agressão glomerular?

Answer 4

Em relação à estrutura glomerular, ela pode ser segmentar, comprometendo apenas uma porção do glomérulo; ou global. comprometendo o glomérulo como um todo. Em relação à quantidade de glomérulos, ela pode ser focal, comprometendo apenas alguns glomérulos; ou difusa, comprometendo todos os glomérulos.

Question 5

Quais as manifestações da agressão glomerular?

Answer 5

Proteinúria, microhematúria ou macrohematúria, diminuição da taxa de filtração glomerular, edema e hipertensão arterial.

Question 6

Como é confirmado o diagnóstico de hematúria glomerular?

Answer 6

O diagnóstico de microhematúria ou macrohematúria glomerular é confirmado mediante presença de dismorfismo eritrocitário e/ou cilindros hemáticos. É importante ressaltar que a ausência de ambos não exclui o diagnóstico de hematúria glomerular.

Question 7

Quais as manifestações clínicas das glomerulonefrites primárias?

Answer 7

Síndrome nefrítica, síndrome nefrótica, hematúria e/ou proteinúria.

Question 8

Quais as características da síndrome nefrítica?

Answer 8

Edema, aumento da pressão arterial, microhematúria ou macrohematúria glomerular e proteinúria < 3 g/dia.

Question 9

Quais as características da síndrome nefrótica?

Answer 9

Edema, proteinúria > 3 g/dia, hipoalbuminemia < 3,5 g/dL e hipercolesterolemia.

Question 10

Qual a diferença entre ambas as síndromes em relação à volemia?

Answer 10

Na síndrome nefrítica, os pacientes são hipervolêmicos e na síndrome nefrótica, hipovolêmicos.

Question 11

Qual a consequência da hipovolemia na síndrome nefrótica?

Answer 11

A hipovolemia está relacionada à má perfusão renal, que ativa o SRAA e, consequentemente, estimula a retenção de íons sódio e de água. Isso promove aumento momentâneo da volemia, visto que a hipoalbuminemia e, consequentemente, a baixa pressão osmótica do sangue causam a saída de líquido para o meio extracelular e a intensificação do edema já existente, levando a anasarca.

Question 12

Qual o tratamento inespecífico das glomerulonefrites primárias?

Answer 12

Dieta hipossódica e uso de fármacos anti-hipertensivos, como diuréticos de alça (furosemida), poupadores de íons potássio (espironolactona), inibidores da ECA e antagonistas de receptores AT1 para o hormônio angiotensina II (BRA).

Question 13

Qual o efeito da combinação entre IECAs e BRAs?

Answer 13

A combinação entre fármacos de ambos os grupos promove vasodilatação mais expressiva das arteríolas eferentes, o que diminui a pressão intraglomerular e, consequentemente, o arrasto de proteínas para o espaço subcapsular.

Question 14

Como as glomerulonefrites primárias são classificadas?

Answer 14

Glomerulopatia de lesões mínimas, nefropatia por IgA, glomeruloesclerose segmentar focal (GESF) e glomerulopatia membranosa.

Question 15

O que é a glomerulopatia de lesões mínimas?

Answer 15

A glomerulopatia de lesões mínimas é uma disfunção dos podócitos decorrente da diminuição de sua repulsão eletrostática de proteínas na barreira de filtração glomerular, sendo responsável por cerca de 80% dos casos de síndrome nefrótica especialmente em crianças do sexo masculino.

Question 16

Quais alterações histológicas podem ser observadas na glomerulopatia de lesões mínimas?

Answer 16

Nenhuma alteração histológica é encontrada mediante análise ao microscópio óptico. No entanto, em decorrência da proteinúria, as fendas diafragmáticas entre podócitos se encontram fechadas mediante análise ao microscópio eletrônico.

Question 17

Deve-se realizar biópsia renal em crianças com síndrome nefrótica? E em adultos com síndrome nefrótica?

Answer 17

Não, o tratamento das crianças parte do pressuposto de que a síndrome nefrótica é decorrente de glomerulopatia de lesões mínimas. Já em relação aos adultos com síndrome nefrótica, a biópsia renal deve ser realizada a fim de investigar a real causa da síndrome nefrótica.

Question 18

Qual o tratamento da glomerulopatia de lesões mínimas?

Answer 18

O tratamento se dá com prednisona 1 mg/kg/dia durante 8 dias. Se houver recidiva, o tratamento se dá com ciclosporina 5 mg/kg/dia ou ciclofosfamida 2 mg/kg/dia.

Question 19

O que é a nefropatia por IgA ou doença de Berger?

Answer 19

A nefropatia por IgA é uma doença autoimune, com pico de incidência em indivíduos do sexo masculino entre 20 e 40 anos de idade, decorrente da glicosilação deficiente de IgA e, consequentemente, do depósito de imunocomplexos entre as células mesangiais.

Question 20

Quais as manifestações clínicas da nefropatia por IgA?

Answer 20

Microhematúria ou macrohematúria e proteinúria. Se, além de hematúria, o indivíduo apresentar proteinúria, há indicativo de mal prognóstico. Usualmente a função renal é preservada, mas cerca de 25% dos casos evoluem para insuficiência renal.

Question 21

Quais alterações histológicas podem ser observadas na nefropatia por IgA?

Answer 21

Depósitos de imunocomplexos IgA-IgA e IgA-IgG entre as células mesangiais, proliferação das células mesangiais e expansão da matriz mesangial mediante análise ao microscópio óptico.

Question 22

Qual o tratamento da nefropatia por IgA?

Answer 22

Se o indivíduo apresentar apenas hematúria, nenhum tratamento é necessário. Se o indivíduo apresentar hematúria e proteinúria < 1 g/dia com função renal preservada, o tratamento é feito a partir da combinação entre IECAs e BRAs. Também pode ser adicionado ômega 3. Se o indivíduo apresentar hematúria e proteinúria > 1 g/dia com função renal preservada, o tratamento é feito a partir do esquema de Pozzi durante 6 meses, ou seja, metilprednisolona 1 g/dia durante 3 dias seguidos nos primeiro, terceiro e quinto meses de tratamento e prednisona 0,5 mg/kg em dias alternados.

Question 23

O que é a glomerulosclerose segmentar focal (GESF)?

Answer 23

A GESF é uma esclerose glomerular decorrente da lesão de podócitos por fatores circulantes ainda desconhecidos. Essa lesão causa o destacamento dos podócitos, criando áreas desnudas nos capilares sanguíneos, cuja membrana basal adere ao folheto parietal da cápsula de Bowman, levando à esclerose glomerular segmentar focal.

Question 24

Quais as manifestações clínicas da GESF?

Answer 24

Síndrome nefrótica em cerca de 65% dos casos, hipertensão arterial em cerca de 55% dos casos e hematúria isolada em cerca de 40% dos casos.

Question 25

O que a imunofluorescência da GESF revela?

Answer 25

Depósitos inespecíficos de IgM.

Question 26

Qual o tratamento da GESF?

Answer 26

O tratamento se dá com prednisona 1 mg/kg/dia durante 4 a 6 semanas. Se houver recidiva, o tratamento se dá com ciclosporina 5 mg/kg/dia.

Question 27

O que é a glomerulopatia membranosa?

Answer 27

A glomerulopatia membranosa é um espessamento de membrana basal decorrente de depósitos subepiteliais, ou seja, entre a membrana basal e os podócitos, de imunocomplexos. Suspeita-se que ela seja decorrente de anticorpos ou imunoglobulinas contra receptores transmembrana dos podócitos. Assim, a doença não é caracterizada por imunocomplexos circulantes, visto que os antígenos estão fixos na membrana plasmática dos podócitos.

Question 28

Quais os estágios da glomerulopatia membranosa?

Answer 28

A glomerulopatia membranosa se inicia com poucos depósitos subepiteliais de imunocomplexos. À medida que esse depósito se intensifica, ocorre espessamento da membrana basal, envolvendo gradativamente esses depósitos, ao ponto de se encontrar totalmente espessada em casos mais avançados.

Question 29

Quais as manifestações da glomerulopatia membranosa?

Answer 29

Síndrome nefrótica.

Question 30

O que a imunofluorescência da glomerulopatia membranosa revela?

Answer 30

Depósitos subepiteliais granulares de IgG.

Question 31

Qual o tratamento da glomerulopatia membranosa?

Answer 31

Se o indivíduo apresentar proteinúria < 4 g/dia, o tratamento se dá com a combinação entre IECAs e BRAs. Se o indivíduo apresentar proteinúria > 4 e < 8 g/dia, o tratamento se dá a partir do esquema de Ponticelli durante 6 meses, ou seja, metilprednisolona 1 g/dia durante 3 dias seguidos nos primeiro, terceiro e quinto meses de tratamento, ciclofosfamida 2 mg/kg/dia em dose única nos segundo, quarto e sexto meses de tratamento e prednisona 0,5 mg/kg em dias alternados. Se o indivíduo apresentar proteinúria > 8 g/dia, o tratamento de dá a partir de ciclosporina 5 mg/kg/dia durante 12 meses