Glicogênio, glicogênese e glicogenólise Flashcards
Qual a importância da Glicose para o organismo?
- fonte preferencial de energia para o encéfalo
- fornece energia necessária para células com pouca ou nenhuma mitocôndria, ex. eritrócitos
- fonte de energia para o músculo em exercício
Quais são as formas de obtenção de glicose pelo organismo?
- dieta
- glicogenólise
- gliconeogênese
Quais são os principais compostos orgânicos usados como precusores para a gliconeogênese?
Amioácidos das proteínas celulares
Quais são as caracteríticas estruturais do glicogênio?
- homopolissacarídeo de cadeia ramificada
- formado esclusivamente por alfa-D-Glicose
- ligações glicosídicas primárias alfa-(1-4)
- ramificação a cada 8 a 10 resíduos de glicosila, unidos por ligação alfa-(1-6)
- pode ter massa de até 10^8 daltons
- internas em pequenos grânulos citoplasmáticos
Quais são as funções do glicogênio nos diferentes tecidos?
-muscular:
reserva energética para a produção de ATP durante a contração muscular
-hepático:
manter a glicemia
Qual a concentração de glicogênio no músculo e no fígado?
1 a 2% do peso do músculo
10% do peso do fígado
O que é glicogênese?
síntese de glicogênio
Qual a diferença entre glicogênese e gliconeogênese?
Glicogênese: síntese de glicogênio
Gliconeogênese: síntese de glicose a partir de compostos orgânicos disponíveis
Onde acontece a sínte e armazenamento de glicogênio?
citoplasma
Qual o precusor para a síntese de glicogênio?
alfa-D-Glicose
De modo geral, quais são as etapas para a síntese de glicogênio (4)?
1 - Síntese de UDP-glicose
2 - Síntese de um iniciador (segmento inicial) para a síntese de glicogênio
3 - Alongamento das cadeias do glicogênio pela glicogênio-sintase
4 - Formação das ramificações no glicogênio
Qual a enzima responsável pela síntese de UDP-glicose e quais os substratos da reação?
UDP-glicose-pirofosforilase cataliza a reação entre glicose1-P e UTP
Quais são os dois iniciadores (segmento inicial) para a síntese de glicogênio?
1 - fragmento de glicogênio preexistente pode ser usado
2 - proteína Glicogenina pode ser usada como iniciador
(a glicogenina continua associada à molécula de glicogênio e constituiu o núcleo do grânulo de glicogênio)
Qual o tipo de ligação formada pela glicogênio-sintase no alongamento da cadeia do glicogênio?
alfa-(1-4)
Como ocorre a formação de ramificações na cadeia do glicogênio?
“enzima de ramificação” amilo-alfa-(1-4)-alfa(1-6)-transglicosidase
transfere uma cadeia de 6 a 8 resíduos glicosila da extremidade não redutora da cadeia do glicogênio
(ver imagem)
O que é glicogenólise?
degradação do glicogênio
Diferencie glicogenólise de glicólise
glicogenólise é a degradação do glicogênio
glicólise é a degradação da glicose
De forma geral, qual são as etapas da glicogenólise (3)?
1 - Encurtamento de cadeias
2 - remoção das ramificações
3 - Conversão de glicose-1-fosfato em glicose-6-fosfato
Como ocorre o encurtamento das cadeias do glicogênio (enzima e produto formado)?
glicogênio-fosforilase quebra a ligação alfa-(1-4) formando glicose-1-P
Qual a enzima responsável pela conversão de glicose-1-fosfato em glicose-6-fosfato?
fosfoglicomutase
Quais são os dois hormônios que ao se ligarem aos seus receptores celulares estimulam a glicogenólise?
Glucagom e Adrenalina (receptor beta-adrenérgico)
Ao final da reação em cadeia intracelular, em resposta a ligação da adrenalina e glucagon, qual enzima é ativada?
Glicogênio fosforilase a
Quais são os passos, desde a ligação da adrenalina e glucagon ao seus receptores até a ativação da glicogênio fosforilase?
ativação do receptor > ativação da adenilato-ciclase > produção de cAMP > cAMP ativa PKA > PKA fosforila a glicogênio-fosforilase-cinase a ativando-a > glicogênio-fosforilase-cinase fosforila a enzima glicogênio-fosforilase a ativando-a > leva a degradação de glicogênio
cAMP: AMP cíclico
PKA: proteína cinase A (que responde ao cAMP)
Qual o hormônio que, ao se ligar em seu receptor, inibe a glicogenólise?
insulina
Qual o mecanismo que a insulina utiliza para inibir a glicogenólise?
ativa a Proteína-fosfatase 1 > remove o fosfato das enzimas glicogênio-fosforilase-cinase A e da glicogênio-fosforilase A, inibindo-as
Qual o efeito da insulina no metabolismo do glicogênio?
1 - inibe a glicogenólise
2 - ativa a gligênese
Como a insulina ativa a glicogênese?
a insulina ativa a proteína-fosfatase 1 > a proteína-fosfatase 1 ativa, remove o fosfato da glicogênio-sintase B, ativando-a > ativa a síntese de glicogênio
Qual a premissa fundamental da regulação alostérica?
o excesso de produto de uma via inibe as reações que formam esses produtos
No fígado, quais são os inibidores alostéricos da gligenólise?
Glicose-6-fosfato, ATP e Gliclose
No músculo, quais são os reguladores alostéricos positivos e negativos da glicogenólise?
Negativos: glicose-6-fosfato e ATP
Positivo: AMP
No fígado e no músculo, qual o regulador alostérico positivo da glicogênese?
Glicose-6-fosfato
Como o cAMP participa das reações de controle do metabolismo do glicogênio?
Ativando PKA que ativa ou inibe outras enzimas
PKA: proteína cinase A (dependente de cAMP)
cAMP: AMP cíclico
AMP: adenosina monofosfato
Quais são principais doenças relacionadas ao metabolismo do Glicogênio (5) e qual a enzima deficiente em cada uma delas?
1 - Doeça de Von Gierke
1a - deficiência na Glicose-6-Fosfatase
1b - deficiência na glicose-6-fosfato-translocase
2 - Doença de Pompe (deficiência da alfa(1-4)-glicosidade-lisossômica)
3 - Doença de Cori (deficiência de 4:4 transferase e/ou 1:6 glicosidade)
4 - Sìndorme de McArdle (deficiência da glicogênio-fosforilase dos músculos esqueléticos ou deficiência da miofosforilase)
De modo geral, quais as consequência das doenças relacionadas ao metabolismo do glicogênio?
1 - Deficiência na dergadação de glicogênio - hipoglicemia de jejum e acúmulo de glicogênio
2 - Deficiência na formação de glicogênio
