Glicogênio, glicogênese e glicogenólise Flashcards

1
Q

Qual a importância da Glicose para o organismo?

A
  • fonte preferencial de energia para o encéfalo
  • fornece energia necessária para células com pouca ou nenhuma mitocôndria, ex. eritrócitos
  • fonte de energia para o músculo em exercício
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2
Q

Quais são as formas de obtenção de glicose pelo organismo?

A
  • dieta
  • glicogenólise
  • gliconeogênese
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3
Q

Quais são os principais compostos orgânicos usados como precusores para a gliconeogênese?

A

Amioácidos das proteínas celulares

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4
Q

Quais são as caracteríticas estruturais do glicogênio?

A
  • homopolissacarídeo de cadeia ramificada
  • formado esclusivamente por alfa-D-Glicose
  • ligações glicosídicas primárias alfa-(1-4)
  • ramificação a cada 8 a 10 resíduos de glicosila, unidos por ligação alfa-(1-6)
  • pode ter massa de até 10^8 daltons
  • internas em pequenos grânulos citoplasmáticos
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5
Q

Quais são as funções do glicogênio nos diferentes tecidos?

A

-muscular:
reserva energética para a produção de ATP durante a contração muscular
-hepático:
manter a glicemia

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6
Q

Qual a concentração de glicogênio no músculo e no fígado?

A

1 a 2% do peso do músculo
10% do peso do fígado

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7
Q

O que é glicogênese?

A

síntese de glicogênio

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8
Q

Qual a diferença entre glicogênese e gliconeogênese?

A

Glicogênese: síntese de glicogênio

Gliconeogênese: síntese de glicose a partir de compostos orgânicos disponíveis

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9
Q

Onde acontece a sínte e armazenamento de glicogênio?

A

citoplasma

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10
Q

Qual o precusor para a síntese de glicogênio?

A

alfa-D-Glicose

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11
Q

De modo geral, quais são as etapas para a síntese de glicogênio (4)?

A

1 - Síntese de UDP-glicose
2 - Síntese de um iniciador (segmento inicial) para a síntese de glicogênio
3 - Alongamento das cadeias do glicogênio pela glicogênio-sintase
4 - Formação das ramificações no glicogênio

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12
Q

Qual a enzima responsável pela síntese de UDP-glicose e quais os substratos da reação?

A

UDP-glicose-pirofosforilase cataliza a reação entre glicose1-P e UTP

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13
Q

Quais são os dois iniciadores (segmento inicial) para a síntese de glicogênio?

A

1 - fragmento de glicogênio preexistente pode ser usado
2 - proteína Glicogenina pode ser usada como iniciador
(a glicogenina continua associada à molécula de glicogênio e constituiu o núcleo do grânulo de glicogênio)

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14
Q

Qual o tipo de ligação formada pela glicogênio-sintase no alongamento da cadeia do glicogênio?

A

alfa-(1-4)

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15
Q

Como ocorre a formação de ramificações na cadeia do glicogênio?

A

“enzima de ramificação” amilo-alfa-(1-4)-alfa(1-6)-transglicosidase
transfere uma cadeia de 6 a 8 resíduos glicosila da extremidade não redutora da cadeia do glicogênio

(ver imagem)

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16
Q

O que é glicogenólise?

A

degradação do glicogênio

17
Q

Diferencie glicogenólise de glicólise

A

glicogenólise é a degradação do glicogênio

glicólise é a degradação da glicose

18
Q

De forma geral, qual são as etapas da glicogenólise (3)?

A

1 - Encurtamento de cadeias
2 - remoção das ramificações
3 - Conversão de glicose-1-fosfato em glicose-6-fosfato

19
Q

Como ocorre o encurtamento das cadeias do glicogênio (enzima e produto formado)?

A

glicogênio-fosforilase quebra a ligação alfa-(1-4) formando glicose-1-P

20
Q

Qual a enzima responsável pela conversão de glicose-1-fosfato em glicose-6-fosfato?

A

fosfoglicomutase

21
Q

Quais são os dois hormônios que ao se ligarem aos seus receptores celulares estimulam a glicogenólise?

A

Glucagom e Adrenalina (receptor beta-adrenérgico)

22
Q

Ao final da reação em cadeia intracelular, em resposta a ligação da adrenalina e glucagon, qual enzima é ativada?

A

Glicogênio fosforilase a

23
Q

Quais são os passos, desde a ligação da adrenalina e glucagon ao seus receptores até a ativação da glicogênio fosforilase?

A

ativação do receptor > ativação da adenilato-ciclase > produção de cAMP > cAMP ativa PKA > PKA fosforila a glicogênio-fosforilase-cinase a ativando-a > glicogênio-fosforilase-cinase fosforila a enzima glicogênio-fosforilase a ativando-a > leva a degradação de glicogênio

cAMP: AMP cíclico

PKA: proteína cinase A (que responde ao cAMP)

24
Q

Qual o hormônio que, ao se ligar em seu receptor, inibe a glicogenólise?

A

insulina

25
Q

Qual o mecanismo que a insulina utiliza para inibir a glicogenólise?

A

ativa a Proteína-fosfatase 1 > remove o fosfato das enzimas glicogênio-fosforilase-cinase A e da glicogênio-fosforilase A, inibindo-as

26
Q

Qual o efeito da insulina no metabolismo do glicogênio?

A

1 - inibe a glicogenólise

2 - ativa a gligênese

27
Q

Como a insulina ativa a glicogênese?

A

a insulina ativa a proteína-fosfatase 1 > a proteína-fosfatase 1 ativa, remove o fosfato da glicogênio-sintase B, ativando-a > ativa a síntese de glicogênio

28
Q

Qual a premissa fundamental da regulação alostérica?

A

o excesso de produto de uma via inibe as reações que formam esses produtos

29
Q

No fígado, quais são os inibidores alostéricos da gligenólise?

A

Glicose-6-fosfato, ATP e Gliclose

30
Q

No músculo, quais são os reguladores alostéricos positivos e negativos da glicogenólise?

A

Negativos: glicose-6-fosfato e ATP

Positivo: AMP

31
Q

No fígado e no músculo, qual o regulador alostérico positivo da glicogênese?

A

Glicose-6-fosfato

32
Q

Como o cAMP participa das reações de controle do metabolismo do glicogênio?

A

Ativando PKA que ativa ou inibe outras enzimas

PKA: proteína cinase A (dependente de cAMP)

cAMP: AMP cíclico

AMP: adenosina monofosfato

33
Q

Quais são principais doenças relacionadas ao metabolismo do Glicogênio (5) e qual a enzima deficiente em cada uma delas?

A

1 - Doeça de Von Gierke

1a - deficiência na Glicose-6-Fosfatase

1b - deficiência na glicose-6-fosfato-translocase

2 - Doença de Pompe (deficiência da alfa(1-4)-glicosidade-lisossômica)

3 - Doença de Cori (deficiência de 4:4 transferase e/ou 1:6 glicosidade)

4 - Sìndorme de McArdle (deficiência da glicogênio-fosforilase dos músculos esqueléticos ou deficiência da miofosforilase)

34
Q

De modo geral, quais as consequência das doenças relacionadas ao metabolismo do glicogênio?

A

1 - Deficiência na dergadação de glicogênio - hipoglicemia de jejum e acúmulo de glicogênio

2 - Deficiência na formação de glicogênio