Gérontopsychiatrie Flashcards
Quelles sont les composantes du Circuit de Papez?
-Hippocampe
-Fornix
-Corps Mamillaires
-Noyau thalamique antérieur
-Gyrus Cingulaire
Amygdale n’en fait PAS partie
Quoi le rôle du circuit de Papez?
Apprentissage / Entreposage souvenirs
Hémisphère dominant de la majorité de la population?
Hémisphère gauche *99% des droitiers et quand même 2/3 des gauchers
Mémoire procédurale?
Mémoire implicite, implique savoir faire de tâches inconscientes
Prosopagnosie?
Incapacité à reconnaître visages familiers
Agnosie digitale?
Incapacité à reconnaître, nommer, pointer les doigts
Mémoire épisodique c’est quoi?
Mémoire explicite : rappel d’évènements
Mémoire sémantique ?
Mémoire explicite (acquise consciemment) en lien avec les faits / les connaissances
Agnosie visuelle
Incapacité à reconnaître les objets
Astéréognosie?
Incapacité à reconnaître objets familiers par le toucher
Anosognosie, quel zone du cerveau est touchée?
Lobe pariétal non-dominant (+svt Droit)
Aphasie de Broca vs de Wernicke vs Globale vs Conduction?
Broca : Bouche brisée = Discours non fluent, répétition altérée, mais compréhension et gnosie intacte
Wernicke : WTF = Discours fluent qui veut rien dire, répétition altérée, compréhension altérée, anosognosie
Globale : Toute est fucké
Conduction (atteinte faisceau arqué) : TOUT est préservé SAUF la répétition qui est altérée
Aphasie de Broca, quelle artère cérébrale plus probablement atteinte ?
ACM
Nommer fonctions exécutives?
Planification
Prise de décision
Mémoire de travail (en partie)
Utilisation feedback/erreur
Inhibition
Flexibilité mentale
TNC léger vs TNC majeur, différence principale?
Tous les 2 : Déclin subjectif et objectif COGNITIF, mais en LÉGER = PAS d’atteinte fonctionnelle interférant avec autonomie
Aussi déclin est MODESTE en léger, vs Significatif en majeur.
Critères TNC majeur? SPÉCIFICATEURS?
A.Déclin cognitif SIGNIFICATIF p/r niveau antérieur dans >= 1 domaine cog, reposant sur déclin SUBJECTIF (pt, tiers, MD) & une altération des performances cognitives, documentée par test OBJECTIF (Neurospsycho idéal, sinon éval clinique quantifiée ok)
B. INTERFÈRE avec capacité d’être indépendant au quotidien (AVD/AVQ)
C. Pas dû à delirium
SPÉ 1 : ÉTIOLOGIE
(13 étio: MA, MVasc, DFT, CL, Parkinson, Traumatique, Substance/Rx, VIH, Prions, Huntington, Autre condition médicale, Étio multiples, NS)
SPÉ 2: AVEC ou SANS perturbation du comportement
SPÉ 3 : SÉVÉRITÉ
Léger : DIfficultés dans AVD
Moyen : AVQ
Grave : Dépendance complète
Évolution d’un TNCléger?
Environ 10% évoluent vers TNC maj / année
25% reviennent à niveau cognitif normal
Ordre de fréquence et % approx des 5 TNCmaj plus fréquentes?
Alzheimer (50%)
Mixte (27% avec MA vs 6,3% sans)
Vasculaire 8%
DFT 5%
Lewy/Parkinson 2,5%
Triade classique HPN?
1)Déclin cognitif
2)Incontinence urinaire
3)Tb démarche (magnétique)
Facteurs de risque généraux de démence?
ÄGE!!!!
Hx familiale + (stt formes précoces)
Faible scolarité
HTA
Obésité
Sédentarité
DLPD
Tabagisme
Diabète
MCAS
Plus controversés :
Femme
Hx trauma crânien/perte conscience
Tb démarche
Benzo ou Tb psychiatrique passé 50aine
Abus ROH
Exposition solvants
Déficit sensoriel
Alimentation riche en gras
Hyperhomocystéinémie
Marqueurs inflammatoires
Tx remplacement oestrogène
Dépression
Selon la classification étiopathogénique, quels TNC sont plutôt neurodégénératif vs Insultes cérébrales répétées?
NEURODEG (protéinopathie)
Alzheimer
Corps de Lewy et Parkinson
Frontotemporale
Huntington
Pugilistique (trauma crânien)
Insultes cérébrales
Vasculaire
Substance / Rx
VIH
AMG
Associé TNC et atteinte neurodégénérative (anomalie protéine)
Alzheimer : Plaques amyloides (Abêta-42 et glycoaminoglycans), Enchevêtrement NF (excès protéine TAU)
Corps de Lewy + Parkinson : Alpha-synucléine ( dépots intranucléaires)
DFT (Pick) : TAU + Ubiquitine + TDP-34
TNC Huntington: Huntingtine
Pugilistique (TCC répétés) : Plaques amyloides, Enchevêtrements NF (TAU)
Donc taupathies : ALzheimer, DFT, Pugilitistique
Classifier démences en corticales et sous-corticales + cortico/sscorticale?
CORTICALE
-Alzheimer
-DFT
-Prion
SS-CORTICALE
-Parkinson
-Huntington
-Wilson
-VIH
-HTN
CORTICO_SS-Corticale
-VASCULAIRE
-Lewy
-Synd. Parkinson Plus
-Démence alcoolique
Pt dx TNC de novo, bilans paracliniques?
-FSC
-Électrolytes étendus (Na, K, Cl, Ca, (Mg, PO4))
-Urée/créat
-ALT/AST
-TSH
-Glycémie
-Vit B12
-ECG
PRN ou selon références :
-Albumine
-Bilirubine
-VS
-B9
-VIH
-CT
-ceruloplasmine
-VDRL si fx risque
Quand faire imagerie si dx TNC?
1)<60 ans
2)Déclin cognitif rapide et inexpliqué
3)TNC depuis MOINS DE 2 ans
4)TCC récent
5)Sx neuro inexpliqués
6)ATCD néoplasie (++ si risque méta cérébrales)
7)Prise anticoagulant ou ATCD tr coagulation
8)Apparition incontinence urinaire ou TB démarche à stade précoce
9)Nouveau signe neuro localisateur
10)Sx cognitifs atypiques
11)Tb démarche
Quelle imagerie favoriser dans démarche investiguations TNC si on fait imagerie (indiquée)?
IRM > TDM (Plus sensible autant pour lésions vasculaires qu’étio plus rares)
Quelles fonctions sont améliorées dans le viellissement cognitif normal?
Cognition sociale
Mémoire sémantique
Déclin de quelles fonctions cognitives sont attendues dans un vieillissement cognitif normal?
1)Attention complexe
2)Mémoire épisodique
3)Tâches Visuo-Spatiales COMPLEXES
4)Vitesse de tx info
5)Fluence verbale
6)Flexibilité mentale (>70a)
7)Inhibition
8)Raisonnement dans nouveaux paradigmes
Quelles fonctions cognitives sont inchangées avec le vieillissement cognitif normal?
1)Tâche Visuo-Spatiale SIMPLE
2)Attention SIMPLE
3)Phasies
4)Similitudes
5)Proverbes
6)Raisonnement en lien avec matériel familier
Population général, empan numérique normal? Indirect/ Rebours? Valeurs seuils respectives?
Empan numérique direct : 7 - Seuil N = 5
Indirect / inversé : 4 - Seuil N = 3
Fx risque Mld Alzheimer?
Äge avancé
Femme
Hx famililale +
Faible éducation
JAMAIS mariée
HTA / Diabète
ATCD TCC
Hyperhimocystéinémie
Oestrogènes (Rx)
ÉDc (Même un seul)
Trisomie 21
Vou F : Épilepsie est 10x plus commune en mld d’Alzheimer?
Vrai
Surtout dans les stades avancés
Critères TNC dû à maladie d’Alzheimer PROBABLE?
1)Rempli critères TNC m ou l
2)Début insidieux et progressif
3)PROBABLE SI:
a) MUTATION GÉNÉTIQUE causale
OU
b)Diminution mémoire + altération graduelle soutenue sans plateau prolongé + SANS évidence de mixité
4)PAS MIEUX EXPLIQUÉ par..
*sinon mettre dx POSSIBLE
Fx protecteurs de Mld Alzheimer?
Éducation (> 15a études)
Anti-inflammatoire
Statine
CONTRÖLE HTA
Activité physique > 3x/sem
entraînement cognitif
Diète méditerranéenne
Poisson 1x/sem (omega-3)
Apo-E2 (allèle)
Vin rouge modéré
Pathophysio de la MA avec anomalies pathologiques résultantes?
Bêta secrétase –> CLIVAGE de APP (protéine précurseure) = Fragment d’APP –> cascade inflammatoire = Formation de plaques amyloides (Abêta42) en extracellulaire + enchevêtrements neurofibrillaires (excès de TAU) en intracellulaire
entraîne apoptose / dysfonction synaptique
-dégénéresce granulo-vacuolaire
-perte cellulaire a/n cortex entorhinal
Anomalies de neurotransmetteurs et hormone en M Alzheimer?
-HYPOactivité acétylcholine et NE
Hormon : Diminution somatostatine et corticotropine
Type d’hallucinations les plus fq en M Alzheimer?
Visuelles
Quelles sont les différentes formes / variantes de la M Alzheimer?
Classique + 3 variants (selon tropisme région encéphalique )
1)classique/typique (75% cas)
2)Atrophie Corticale Postérieure
3)Variant Frontal
4)Aphasie Primaire Progressive
Les variants de la M Alzheimer sont ils plus souvent retrouvés dans les formes précoces ou tardifs?
Plus fq dans les formes précoces
Quel autre TNC à part la MLD Alzheimer peut donner l’Atrophie Corticale Postérieure?
Démence à Corps de Lewy
(*80% MA)
Ça ressemble à quoi Atrophie Corticale Postérieure en termes des cortex atteints + anomalies cognitives résultantes?
Atteinte…
Cortex : Pariéto-Occipital
Cognitif : Visuospatial, Praxie, Littératie, +/- Gertsmann (si gyrus Angulaire Gauche)
Gert : 1)A/Dysgraphie 2)A/Dyscalculie 3)DésOr. D-G 4)Agnosie digitale
Aphasie Primaire Progressive, quelles 2 démences associées (étiopathogénie?)?
Mld Alzheimer (60%)
DFT (25%)
Aphasie Primaire Progressive Logopénique est associée à quelle région encéphalique + quelle atteinte cognitive principale?
Temporopariétal DOMINANT
++ atteinte phasique prédominante
Profil Cognitif de MA typique?
1 Syndrome amnésique hippocampique (Mémoire épisodique faits récents + Loi de Ribot (souvenirs anciens préservés) initial)
Quelles foncitons sont préservées ++ tardivement en MA ?
État de conscience
Attention
Cognition Sociale
Mémoire Procédurale
Gènes causals dans les démence MA à début précoce ?
PSEN 1(Préseniline 1)- Chromosome 14
PSEN 2 (Préseniline 2)- Chromosome 1
APP (Protéine Précurseure Amyloide) - Chromosome 21
*Transmission AD restent peu fq. 6% cas MA précoce, 13% de ceux là = AD
Quels gènes sont associés à des présentations comportementales plus sévères de MA?
PSEN 1 et PSEN 2
MA à début tardif, quel gène augmente vulnérabilité?
APO-E4 (Homozygote risque x 15)
APO-E4 hétérozygote
Allèles E3 ‘‘normal’’ & E2 : protecteur (homozygote le moins haut risk)
Allèles APO-E2,3,4 en MA, c’est quoi leur rôle?
Protection et réparation neuronale!
Quand recommandé de faire dépistage génétique en Mld Alzheimer?
Si MA précoce avec pattern familial ou si mutation identifiée chez Mb de la famille.
Non recommandé dans les débuts tardifs : Sen/Spé faibles
V ou F : L’aspiration est une des causes principales de décès en MA?
VRAI
C’est quoi le CADASIL? Transmission & mutation ? Anomalie causale? Présentation clinique et évolution typique?
Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy
Génétique AD, mutation gène Notch 3
Anomalies cellules muscle lisse basale = fragilité parois vx (++ petites artères cérébrales)
Ischémies cérébrales récurrentes, ++ lacunaires, dès 40-60a, SANS fx de risque vasculaire
Typiquement début Sx neuropsychiatriques (atypiques, réfractaires, subsyndromiques) –> TNC ss cortical –> +/- paralysie pseudobulbaire avec dysrégulation affective
Critères TNC vasc PROBABLE?
A. TNC maj ou lég critères remplis
B.Présentation compatible : Lien temporel avec évènmt VASC OU diminution attention complexe dont VTI + dysfct exécutive prédominantes
C.Hx/EP/Imagerie = atteinte suffisante pour donner déficits cognitifs
PROBABLE si
1)Support de l’imagerie avec atteinte parenchymateuse signiF OU
2)Atteinte cognitive temporellement liée à évènmt vasc OU
3)Génétique (ex : CADASIL)
*VTI = Vitesse de traitement de l’information
À l’imagerie, quelles atteintes sont considérées comme une évidence suffisante d’atteinte cérébrovasculaire pour un TNC maj vasc probable?
1)>= 1 infarctus/hémorragie ds territoire grands vaisseaux OU
2)>=1 infarctus stratégique OU
3)>=2 infarctus lacunaires OU lésions confluentes extensives
Stratégique (svt lacunaire dans ces régions) : Gyrus Angulaire, Thalamus, ACP/ ACA, Basal forebrain
Classification proposée par Roman pour lésions neuropathologiques pouvant entraîner TNC maj vasculaire?
1)Démence par infarctus multiples
(+++ atteinte étendue subst blanche)
2)’’ ‘’ Par infarctus Stratégique
* (unique, lacunaire, région critique = Gyrus Angulaire, ACP, ACA, Thalamus, Basal forebrain)*
3)’’ ‘’ Atteinte petits vaisseaux
Corticale : Mld Binswanger, CADASIL, lacunes multiples
Cortico-ss-corticale : Angiopathie artériosclérotique et hypertensive, angiopathie amyloide, collagénose
4)’’ ‘’ ischémique - hypoxique
HYPOPERFUSION : encéphalopathie diffuse anoxique, AVC/infarctus complets subst blanche ou territoire jonctionnel
5)’’ ‘’ par lésion hémorragique
Hématome ss-dural traumatique, HSA, Hématome intra-cérébral
6) ‘’ ‘’ Autres mécanismes
Tableau typique atteinte cognitive TNC vasc?
Tableau dyséxécutif précoce et prédominant (variable selon l’atteinte par ailleurs)
FR + spécifique TNC vasc ?
HTA
DB II
Obésité
Tabagisme
Fx risque embolique (FA et autres (ex : foramen ovale)
CADASIL
ROH
% de TNC vasc 3 mois post AVC?
20-30%
Post 3 mois pour pouvoir statuer…
Mld de Binswanger, c’est quoi en termes de pathophysiologie et présentation classique? Chez quels pts typiquement retrouvé?
Type de TNC vasculaire
Encéphalopathie vasculaire SS-CORTICALE = multiples lacules épargnant région corticale)
Clinique : Éléments pseudobulbaires, pyramidaux, et parkinsoniens (possibles fluctuations cognitives et incontinences)
STT chez patients chroniquement hypertendus
TNC vasc, différence de genre?
H > F (Se rééquilibre après 85ans)
Différence de genre DCLewy?
H > F
Étiopathogénie démence à corps de Lewy, y a -t-il composante génétique?
++++++ cas sporadiques
Dépôts intranucléaires d’alpha-synucléine (= Les corps de Lewy)
genre 1 famille dans laquelle c’est décrite mais pas classique du tout
Selon le tropisme des corps de Lewy, décrire les symptômes clinique en découlant, selon qu’ils se trouvent plus en ss-cortical, cortico-ss-cortical ou dans les neurones sympathiques médullaires?
Ss-cortical : Syndrome Extrapyramidal
Cortico-ss-cortical : SEP + TNC
Neurones symp. médullaires : Dysautonomie
% patients avec une démence à Corps de Lewy qui ont une dépression?
40%
Délires les plus fréquents dans les DCL?
Persécution et érotomaniaque
Profil cognitif de la DCL et Démence parkinsonienne?
-Synd dyséxécutif
-Attention diminuée
-Tb visuospatiaux
-Possibles autres : diminution FV, Dyscalculie
*Peut être fluctuant . (FV = fluence verbale)
Caractéristiques cardinales & évocatrices de DCL?
CARDINALES
1-Cognition fluctuante avec variations attention et vigilance (ÉC)
2-Hallucinations visuelles répétées, bien construites et détaillées
3-Signes spontanés de parkinsonisme avec début subséquent au dvplmt de l’atteinte cognitive
ÉVOCATRICES
1-Hypersensibilité sévère aux neuroleptiques
2-Tb sommeil REM (SJSR, PLMP, REMDb)
*Fluctuations COGNITIVO-MOTRICES
Quelles autres caractéristiques mis à part les cardinales et évocatrices sont en faveur d’un dx de DCL?
Parkinson ++ composante axiale
Sx dysautonomie :
1-Chutes répétées ou syncope
2-Perte de conscience transitoire inexpliquée
3-Dysfct autonomique sévère
4-HTO
Sx neuropyschiatriques
1-Hallucinations répétées dans une autre modalité que vis.
2-Délire systématisé
3-Dépression (40%!)
Paraclinique:
1-Préservation relative des structures du lobe médio-temporal à l’imagerie
2-Faible recapture au SPECT (hypoperfusion)/PET (hypométabolisme) Scan avec activité occipitale & pariétale diminuée (Sans atrophie corticale à IRM qui suggère + MA)
3-Activité lente EEG avec ondes pointues transitoires au lobe temporal = RALENTISSEMENT mais pointes d’Activités delta
4-Faible recapture dopamine dans ganglions de la base au SPECT/TEP scan = HYPOACTIVITÉ striatale au DAT Scan
5-Scintigraphie cardiaque : Diminution recapture traceur a/n innervation post ganglionnaire (DYSAUTONOMIE!)
*Ne pas faire de challenge aux neuroleptiques !
Comment différencier DCL vs démence parkinsonienne?
Chronologie Cognitif vs Moteur
Parkison = MLD Parkinson bien établie AVANT Sx moteur
(AVANT = 1 an)
DCL = Cognitif avant Parkison (ou semi en même temps)
Caractériser hall visuelles typiques en DCL?
Bien construites et détaillées
Complexes
+ souvent le soir
Énumérer Syndrome Parkison Plus (PSP)? Profil cognitif général des syndromes Parkison Plus?
1)Démence Corps de Lewy
2)Dégénérescence Corticobasale
3)Paralysie Supranucléaire Progressive
4)Atrophie multi-système
Cognitif : Profil ss-cortical!!
Dégénérescence corticobasale, caractéristiques + typiques ?
1-RIGIDITÉ asymétrique
2-Apraxie idéomotrice ASYMÉTRIQUE
3-Myoclonies (ddx : prion)
4-syndrome du membre étranger
5-tableau fronto-pariétal
6-RÉSISTANT au lévo-dopa
ASYMÉTRIE!!!!!!!!!!
Parkinson, Asymétrie, Myoclonie, RSX lévo-dopa
Paralysie SupraNucléaire Progressive, caractéristiques + typiques ?
1)Parkinsonisme progressif SYMÉTRIQUE
2)Rigidité AXIALE
3)Paralysie supranucléaire (REGARD VERS LE HAUT)
4)Troubles posturaux
5)Réponse modérée lévo-dopa
TRIADE: TNC, Parkinsonisme ATYPIQUE symétrique, YEUX
Syndrome de Steele-Richardson-Olszewski
Atrophie multi-système caractéristiques + typiques ?
GNRLMT PAS d’atteinte cognitive
Dysautonomie avec incontinence urinaire ou HTO
Syndrome parkinsonien peu sensible à L-Dopa
Syndrome cérébelleux
À quoi peut-on attribuer les retards dx fréquents en DFT ?
Chevauchement Sx neuropsychiatriques avec cognitif mal attribués + Anosognosie
Délai dx 5-7a!
Dans les cas de DFT, devrait on faire consult en génétique?
Svt à propos car …
-Ad 40% = formes familiales
-10-15% total DFT causées par modèle Autosomal Dominant
-60% formes famililales causées par 12 mutations (11/12 = modèle AD)
Mutations génétiques plus fréquentes en DFT ?
12 mutations identifiées,
Les plus fq
-MAPT
-GRN/PGRN
-C90RF72
Chevauchement fréquent entre DFT et quels autres entités dx?
MLD motoneurone (15% associés à Sclérose Latérale Amyotrophique - LouGherig)
Mld Parkinson
SPS : Dégen Corticobasale, PSNP
