Généralités sur les dysfonctionnements de la rate et de la moelle

Question 1

V/F : une lésion histopathologique de la moelle signe toujours une atteinte fonctionnelle

Answer 1

Faux, par contre l’inverse est vrai

Question 2

Quelle est la différence entre une dysfonction morbide de la moelle et une dysfonction réactionnelle?

Answer 2

• morbide : causée par une maladie de la moelle osseuse
• réactionnelle : la moelle réagit de manière appropriée à un probleme (ex: hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie)

Question 3

Quelle est la différence entre une insuffisance médullaire quantitative et qualitative ?

Answer 3

• quantitative = aplasie médullaire, absence de tissu hématopoïètique
• qualitative = myélodysplasie, tissu médullaire quantitativement normal mais maturation de mauvaise qualité

Question 4

Qu’est ce qu’une myélémie ?

Answer 4

Présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang

Question 5

Quel est le terme regroupant une myélémie + érythroblastémie?

Answer 5

Leuco-érythroblastose sanguine

Question 6

On parle de monocytopénie si la production d’une lignée cellulaire est diminuée. Dans quel cas parle t-on de pancytopénie?

Answer 6

Il faut diminution de production de trois lignées

Question 7

Quelle est la différence entre une insuffisance médulaire absolue ou relative ?

Answer 7

• absolue : moelle malade donc production diminuée avec destruction périphérique normale
• relative : moelle saine mais dont la production est dépassée par la destruction périphérique

Question 8

Une pancytopénie aide à soupçonner le diagnostic d’insuffisance médullaire, comment distinguer si elle est relative ou absolue?

Answer 8

Le décompte des réticulocytes ou des stabs

Question 9

V/F: l’expression moelle riche lors de l’étude cytologique et histologique témoigne d’une moelle saine

Answer 9

Faux, cela peut être
- riche en cellules hématopoïètiques
- riche en cellules ayant envahi la moelle (cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes)

Question 10

V/F: on peut qualifier de moelle pauvre une moelle aplasique

Answer 10

Vrai, en général l’aspiration (cytologie) contiendra peu de cellules

Question 11

Lorsque la moelle est hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation avec une pancytopénie, on peut parler d’insuffisance médullaire :
a) relative
b) absolue

Answer 11

Relative
–> production n’arrive pas à compenser destruction

Question 12

Dans une pancytopénie, lorsque la moelle est hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation, on parle d’hématopoïèse ______

Answer 12

Inefficace

Question 13

Parmis les éléments suivants, lesquels peuvent caractériser l’hématopoïèse inefficace? (plusieurs réponses possibles)
a) Une hyperplasie du tissu hématopoïétique
b) Une dysplasie associée à une déficience de maturation
c) La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle
d) Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang

Answer 13

Toutes ces réponses

Question 14

Citer des pathologies pouvant donner une atrophie de la rate

Answer 14

• colite ulcéreuse
• maladie cœliaque
• dermatite herpétiforme
• hyperthyroïdie
• thrombocytémie hémorragique

Question 15

Citer des pathologies pouvant donner une hypertrophie de la rate

Answer 15

• drépanocytose
• sarcoïdose
• amyloïdose

Question 16

Quelles sont les anomalies cellulaires pouvant être observées après splenectomie ?

Answer 16

• présence (persistante) de corps de Howell-Jolly
• hématies en cible
• corps de Heinz et de Pappenheimer
• acanthocytes
• neutrocytose qui se transformera en lymphocytose puis monocytose chronique
• hyperplaquettose transitoire qui reviendra à la normale

Question 17

Quel est le risque de septicémie mortelle post splenectomie traumatique chez l’adulte?

Answer 17

0.5 -1%

Question 18

Quelle est l’infection généralement responsable de bactériémie fulminante chez les splenectomies?

Answer 18

Infection à pneumocoque

Question 19

Quels sont les vaccins à administrer à un adulte ayant une splenectomie ?

Answer 19

• polyvalent antipneumocoque
• méningocoques
• hæmophilus influenzæ

Question 20

V/F : Il faut administrer un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage

Answer 20

Vrai

Question 21

V/F : chez beaucoup de patients splenectomisés post traumatisme, on ne verra plus les stigmates hématologiques 2 ans après

Answer 21

Vrai, chez 50% des sujets on ne voit plus les stigmates à 18-36 mois post op. Deux causes :
- implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie
- hypertrophie d’une rate surnuméraire

Question 22

Quels sont les critères diagnostics de l’hypersplénisme ?

Answer 22

1) splénomégalie
2) présence d’anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie
3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines
4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie

Question 23

Citer des causes d’hypersplénisme

Answer 23

• cirrhose avec hypertension portale
• thrombose de la veine splénique
• syndrome de Felty
• splénomégalie des malades en hémodialyse chronique
• métaplasie myéloïde de la rate
• thalassémie majeure
• leucémie à tricholeucocytes
• maladie de Gaucher

Question 24

Quel est le premier traitement de l’hypersplénisme?

Answer 24

traiter la maladie causale, parfois splenectomie

Question 25

V/F : toutes les splénomégalies sont palpables

Answer 25

faux, les rates légèrement augmentées ne sont pas palpables

Question 26

Quelle est la technique d’imagerie de choix pour une splénomégalie ?
a) IRM
b) TDM
c) Échographie
d) Imagerie nucléaire

Answer 26

c) échographie

Question 27

V/F: une rate palpable est toujours pathologique

Answer 27

Faux, parfois palpable chez les personnes maigres

Question 28

Associer ces étiologies aux différentes classifications existantes pour les splénomégalies :
a) Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires
b) Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante
c) Hypertrophie congestive
d) Néoplasie myéloproliférative
e) Infiltration ou surcharge du tissu splénique
f) Prolifération néoplasique

• lymphome
• sarcoïdose
• mononucléose infectieuse
• thalassémie majeure
• maladie de Vaquez
• cirrhose hépatique

Answer 28

a) Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires : mononucléose infectieuse
b) Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante : thalassémie majeure
c) Hypertrophie congestive : cirrhose hépatique
d) Néoplasie myéloproliférative : maladie de Vaquez
e) Infiltration ou surcharge du tissu splénique : sarcoïdose
f) Prolifération néoplasique : lymphome

Question 29

Donner deux contre indications à la splenectomie en cas de splenomégalie. Pourquoi ?

Answer 29

• Polyglobulie de Vaquez
• Thrombocytémie essentielle

–> risque de thrombocytémie hémorragique très grave