Généralités sur les dysfonctionnements de la rate et de la moelle Flashcards
V/F : une lésion histopathologique de la moelle signe toujours une atteinte fonctionnelle
Faux, par contre l’inverse est vrai
Quelle est la différence entre une dysfonction morbide de la moelle et une dysfonction réactionnelle?
- morbide : causée par une maladie de la moelle osseuse
- réactionnelle : la moelle réagit de manière appropriée à un probleme (ex: hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie)
Quelle est la différence entre une insuffisance médullaire quantitative et qualitative ?
- quantitative = aplasie médullaire, absence de tissu hématopoïètique
- qualitative = myélodysplasie, tissu médullaire quantitativement normal mais maturation de mauvaise qualité
Qu’est ce qu’une myélémie ?
Présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang
Quel est le terme regroupant une myélémie + érythroblastémie?
Leuco-érythroblastose sanguine
On parle de monocytopénie si la production d’une lignée cellulaire est diminuée. Dans quel cas parle t-on de pancytopénie?
Il faut diminution de production de trois lignées
Quelle est la différence entre une insuffisance médulaire absolue ou relative ?
- absolue : moelle malade donc production diminuée avec destruction périphérique normale
- relative : moelle saine mais dont la production est dépassée par la destruction périphérique
Une pancytopénie aide à soupçonner le diagnostic d’insuffisance médullaire, comment distinguer si elle est relative ou absolue?
Le décompte des réticulocytes ou des stabs
V/F: l’expression moelle riche lors de l’étude cytologique et histologique témoigne d’une moelle saine
Faux, cela peut être
- riche en cellules hématopoïètiques
- riche en cellules ayant envahi la moelle (cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes)
V/F: on peut qualifier de moelle pauvre une moelle aplasique
Vrai, en général l’aspiration (cytologie) contiendra peu de cellules
Lorsque la moelle est hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation avec une pancytopénie, on peut parler d’insuffisance médullaire :
a) relative
b) absolue
Relative
–> production n’arrive pas à compenser destruction
Dans une pancytopénie, lorsque la moelle est hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation, on parle d’hématopoïèse ______
Inefficace
Parmis les éléments suivants, lesquels peuvent caractériser l’hématopoïèse inefficace? (plusieurs réponses possibles)
a) Une hyperplasie du tissu hématopoïétique
b) Une dysplasie associée à une déficience de maturation
c) La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle
d) Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang
Toutes ces réponses
Citer des pathologies pouvant donner une atrophie de la rate
- colite ulcéreuse
- maladie cœliaque
- dermatite herpétiforme
- hyperthyroïdie
- thrombocytémie hémorragique
Citer des pathologies pouvant donner une hypertrophie de la rate
- drépanocytose
- sarcoïdose
- amyloïdose
Quelles sont les anomalies cellulaires pouvant être observées après splenectomie ?
- présence (persistante) de corps de Howell-Jolly
- hématies en cible
- corps de Heinz et de Pappenheimer
- acanthocytes
- neutrocytose qui se transformera en lymphocytose puis monocytose chronique
- hyperplaquettose transitoire qui reviendra à la normale
Quel est le risque de septicémie mortelle post splenectomie traumatique chez l’adulte?
0.5 -1%
Quelle est l’infection généralement responsable de bactériémie fulminante chez les splenectomies?
Infection à pneumocoque
Quels sont les vaccins à administrer à un adulte ayant une splenectomie ?
- polyvalent antipneumocoque
- méningocoques
- hæmophilus influenzæ
V/F : Il faut administrer un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage
Vrai
V/F : chez beaucoup de patients splenectomisés post traumatisme, on ne verra plus les stigmates hématologiques 2 ans après
Vrai, chez 50% des sujets on ne voit plus les stigmates à 18-36 mois post op. Deux causes :
- implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie
- hypertrophie d’une rate surnuméraire
Quels sont les critères diagnostics de l’hypersplénisme ?
1) splénomégalie
2) présence d’anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie
3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines
4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie
Citer des causes d’hypersplénisme
- cirrhose avec hypertension portale
- thrombose de la veine splénique
- syndrome de Felty
- splénomégalie des malades en hémodialyse chronique
- métaplasie myéloïde de la rate
- thalassémie majeure
- leucémie à tricholeucocytes
- maladie de Gaucher
Quel est le premier traitement de l’hypersplénisme?
traiter la maladie causale, parfois splenectomie
V/F : toutes les splénomégalies sont palpables
faux, les rates légèrement augmentées ne sont pas palpables
Quelle est la technique d’imagerie de choix pour une splénomégalie ?
a) IRM
b) TDM
c) Échographie
d) Imagerie nucléaire
c) échographie
V/F: une rate palpable est toujours pathologique
Faux, parfois palpable chez les personnes maigres
Associer ces étiologies aux différentes classifications existantes pour les splénomégalies :
a) Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires
b) Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante
c) Hypertrophie congestive
d) Néoplasie myéloproliférative
e) Infiltration ou surcharge du tissu splénique
f) Prolifération néoplasique
- lymphome
- sarcoïdose
- mononucléose infectieuse
- thalassémie majeure
- maladie de Vaquez
- cirrhose hépatique
a) Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires : mononucléose infectieuse
b) Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante : thalassémie majeure
c) Hypertrophie congestive : cirrhose hépatique
d) Néoplasie myéloproliférative : maladie de Vaquez
e) Infiltration ou surcharge du tissu splénique : sarcoïdose
f) Prolifération néoplasique : lymphome
Donner deux contre indications à la splenectomie en cas de splenomégalie. Pourquoi ?
- Polyglobulie de Vaquez
- Thrombocytémie essentielle
–> risque de thrombocytémie hémorragique très grave
