Gammapaties Monoclonals Flashcards
Que tenen en comu la MW amb la leucèmia limfoblastica aguda, el limfoma de burkitt i la LLC?
Tots poden afectar tant a MO com a ganglis
La macroglobulinèmia de Waldenstrom té una cosa que el MM no té:
Afectació a ganglis limfàtics (limfoma limfoplasmocitoide)
Sobre la macroglobulinemia de waldenstrom:
Home o dona?
Aguda o crònica?
Frequent o infrequent?
Agressiva o indolent?
Homes
Cronica
Infrequent
Indolent
La sindrome d’hiperviscositat es mes comú al MW o MM?
A la MW
Quina es la clínica de la MW?
- Astenia anorexia i simpt.B
- hiperviscositat per cúmul d’IgM
- adenopatia i pot haver megàlia
- anemia i possible citopenia
- crioglobulinèmia
- oer interaccio de les igM amb altres proteines: DH per inter. amb factors de coagulació, amiloidosi menys freqüent que a MM, neuropatia desmielinitzant
Què no té la MW però sí la MM?
Afectació òssia
MW i MM: en una de les dues no és necessària la biòpsia
MM
Que veiem en el frotis de MW?
Fenomen de Rouleaux
Es frequent la proteinuria de Bences-Jones (cadenes lleugeres) en la MW?
Es molt poc frequent
Tractament de la MW
Normalment no es fa res perque no hi ha clinica, pero si hi ha:
RITUXIMAB, clorambucil, analegs de purines
No se sol optar pel TPH
Si hi ha sd.hiperviscositat es fa plasmafèresi i si cal EPO
Factors de bon pronòstic de la MW?
Edat menys de 65 anys
Beta2-microglobulina normal
Assimptomàtic
Quines proteines constitueixen principalment l’amiloide de la AL?
75%cadenes lambda i 25%kappa
L’amiloidosi primària és simptomàtica?
Sí, i a més és molt variada: sd, nefròtic, afectació cardíaca, neurològica, cutània, astènia, macroglòssia, etc.
MM, MW, AL. En quina és més habitual l’afectació renal?
Mieloma múltiple (MM)
Pronòstic i tractament de l’AL.
L’amiloidosi té molt mal pronòstic (2anys com a màxim). En pacients joves amb afectació d’un sol òrgan s’opta per TPH. També es fa servir Melfalan+dexametasona
