4. Anèmies hemolítiques part 2 Flashcards
Quines són les anèmies hemolítiques immunes?
- Anèmia hemolítica immune per al·loanticossos
- Anèmia hemolítica autoimmune
- Anèmia hemolítica per fàrmacs
Quins tipus d’anèmies hemolítiques autoimmunes (AHA) hi ha?
- Per anticossos calents (temp. alta, van calentorros = Guarrillos –> IgG)
- Per anticossos freds (temp. baixes, són més Monjos –> IgM)
- Hemoglobinúria paroxística a frígore (només es cita)
Quins fàrmacs destaquen com a causants de l’anèmia hemolítica per fàrmacs?
- Penicil·lina
- Alfa-metildopa
La Talassèmia es classifica segons la clínica en…(digues la classificació i algun tret important)
- Tret talassèmic: portadors, sense símptomes ni anèmia ni hemòlisi
- Talassèmia minor: anèmia lleu
- Talassèmia intermitja: anèmia intensa i hemòlisi crònica, reticulocitosi i dismòrfia eritroide
- Talassèmia major (Anèmia Cooley): HOMOZIGOTS beta i delta (alfa és incompatible), hemòlisi crònica i anèmia intensa, eritroblasts, dismòrgia eritròide i sobrecàrrega de ferro (excés transfusions)
Digues quin d’aquest/s és/són trets característics de les talasèmies
a) Microcitosi
b) Macrocitosi
c) Poliglobúlia
d) Disminució de cadenes d’hemoglobina
e) Herència autosòmica Dominant
f) predisposició al Paludisme
a) Microcitosi
c) Poliglobúlia
—
Hi ha un AUGMENT de cadenes intracel·lular, és HAr (recessiva) i PROTEGEIX enfront el paludisme.
Quina és la tècnica diagnòstica d’elecció en les talassèmies?
Electroforesi
també microcitosi i poliglobúlia
En les talassèmies, quines cadenes trobarem en les electroforesis de: alfa / beta / deltabeta
alfa: electroforesi normal
beta: HbA2 i HbF
deltabeta: HbF
A quin tipus de talassèmia s’aplica el tractament?
A l’anèmia de cooley o talassèmia major.
Transfusió per Hb 100-120g/L (+quelats ferro +/- esplenectomia) o Trasnsplantament (té alta morbiditat però és l’únic CURATIU)
Hi ha certs aspectes que diferencien les principals enzimopaties congènites (anèmi hemolítica), el dèficit de G6PD i de PK. Digues com és en cada cas:
- Epidemiologia: africans/asiàtics/mediterranis o blancs
- Clínica: crònica o aguda
- Patró herència
- Tractament en estat greu
G6PD: africans/asiàtics/mediterranis, clínica aguda (post faves/medicaments), HLLX, tractament de suport en greus.
PK: raça blanca, clínica crònica, HAr, Esplenectomia en greus (no es fa a no ser que sigui moooolt necessari).
Quines són les principals proteönes alterades en l’esferocitosi hereditària?
Ankirina i Banda 3
Quin és el tractament de l’esferocitosi hereditària?
a) TPH
b) Transfusions
c) Administració de les proteïnes alterades
d) Esplenectomia
e) Tractament simptomàtic
d) Esplenectomia en majors de 5 anys.
