8. Síndromes Mielodisplàsics

Question 0

Quina és la principal causa de mort en HPN?

Answer 0

Trombosi

Question 1

Quina és la triada característica de la Hemoglobinúria Paroxística nocturna?

Answer 1

Hemòlisi crònica intravascular
Pancitopènia variable
Trombosi

Question 2

Quin és el nou tractament per a tractar la HPN?

Answer 2

Eculizumab

Question 3

Quin és el principal tractament per a l’anèmia de Fanconi?

Answer 3

Suport transfusional, Oximetolona (andògens) i TPH

Question 4

Quin tipus d’herència de l’Anpemia de Fanconi?

Answer 4

Autosòmica recessiva

Question 5

Quines són les aplàsies medul·lars constitucionals?

Answer 5

Anèmia de Fanconi
Disqueratosi congènita
c) Sd. Schwachman-Diamond-Oski

Question 6

Quin és el gen alterat en la HPN?

Answer 6

gen PIG-A

Question 7

Quines són les 3 teories d’aplàsia medul·lar?

Answer 7

1. Lesió directa
2. Immune per limfòcits T reactius
3. Alteració microambient

Question 8

Quines són les possibles etiologies d’aplàsia medul·lar adquirida?

Answer 8

70% idiopàtica
30% secuntària: radiacions ionitzants, fàrmacs (citostàtics), productes químics (Benzè); Virus (hepatotrops), Altres (timoma)

Question 9

Quines insuficiències medul·lars quantitatives trobem?

Answer 9

Aplàsia adquirida
Insuficiència medul·lar selectiva
HPN
Aplàsia constitucional