Coagulopaties Flashcards
Per què demanem factor VW en estudi d’hemofília?
Per diferenciar-la de la malaltia de von willerbrand de tipus III, que cursa amb un deficit de factor VW però també de VIII
TTPA i TP en hemofilia?
TTPA allargat i TP normal
Com es tracta la hemofília?
Antifibrinolítics i desmopressina (augmenta fVIII i fVW)
En casos greus tractament substitutiu de fVIII o IX
Profilaxi en cirurgies!
Quines son les dues complicacions del tractament de la hemofilia?
1) Risc d’infecció per un mala inactivació del factor
2) aparició d’inhibidors dels factors administrats
Quina es la coagulopatia congenita mes frequent?
Malaltia de von willerbrand
Quins temps salteren en malaltia von willerbrand?
Temps d’hemorragia i, nomes en el cas del tipus III, allargament del TTPA (absencia factor VIII)
On es sintetitzen els factors de coagulació?
Al fetge, excepte fVW i fVIII que ho fan als megacariòcits.
Quin es el deficit mes habitual de factors de coagulació? Com es mesura?
Deficit de factors VITAMINO K depenents a causa d’HEPATOPATIA. S’ha de mirar amb el factor V, és el marcador mes sensible
Explica’m perquè en hipocoagulabilitat per hepatopatia hi ha trombocitopenia i trombocitopatia i alhora risc de trombosi
Les plaquetes no son funcionals i potser no hi ha suficient factor de coagulació, però al mateix temps tampoc tenim proteina C i S, emcarregades d’inhibir la coagulació—–>trombosi
Anitcoagulants adquirits: que son i com es detecten?
Aparicio d’un anticos com l’anticoagulant lúpic, l’anti factor viii o ix (hemof.adq.) o l’anti fVW.
Apareixen amb mateixa clínica que si fos congenit, pero ja en l’adult
Es detecten perquè administrant PLASMA SA no es corregeix (TTPA continua allargat)
Quina clínica dónen els sd. Antifosfolípid? No milloren amb plasma normal, sino amb…
Quan dóna clínica és PROTROMBOTIC.
Aquests pacients milloren quan els administrem fosfolípids
Apareix un home amb hemorràgies cutànies, febre, cianosi de parts acres, hematomes musculars i subcutanis i fallada orgànica.
Aquest pacient molt probablement estigui patint…
Una CID
Proves de laboratori en la CID
Augment de tots els temps de coagulació
Plaquetopenia
Hipofibrinogenèmia
Aparició del dímer-d (Valor diagnòstic!)
Diagnòstic diferencial de CID amb PTT, hepatopatia i hiperfibrinòlisi primària
hepatopatia: curs més crònic
PTT: el problema es vascular, els temps de coagulació són normals
Hiperfibrinòlisi primària: les plaquetes estarien normals
