Fruktos-Galaktos och Pentosmetabolism

Question 1

Vad betyder PFB?

Answer 1

Pentosfosfatbanan

Question 2

Vad innebär pentosfosfatbanan?

Answer 2

• > Pentoser (5 kolatomer) produceras från glukos (6 kolatomer)
• > Oxidativ dekarboxylering då glukos-6-fosfat omvandlas till D-ribos-5-fosfat via 6-fosfoglukonat
• > Pentosprodukten ingår i biosyntesen av nukleinsyror (DNA,RNA) och tex. Coenzym-A
• > Energi som genereras sparas som NADH (krävs för syntes av fettsyror och skydd mot skadliga oxidanter)

Question 3

Vad är glukos-6-fosfatmetabolismen ?

Answer 3

> > Bränsle för anaerob eller aerob metabolism
Omvandlas till glukos och frisätts till blod
Processas till NADPH och/eller ribos-6-fosfat

Question 4

Vad är huvudsakliga uppgift för pentosfosfatbanan ?

Answer 4

Att bild NADPH och ribose-5-fosfat.

Question 5

Pentosfosfatbanans två faser?

Answer 5

• > Oxidativa fasen

- > Icke-oxidativa fasen= omvandlar sockermolekyler–> sker i cytosolen

Question 6

Hur fungerar den oxidativa fasen?

Answer 6

Kontrollpunkt i pentosfosfatbanan. Nivåerna av NADPH/NADH+ styr.

• höga NADP+- nivåer –> glukos-6-fosfat slussas in i den oxidativa för att bilda mer NADPH
• Höga NADPH nivåer hämmar enzymet (glukos6-fosfatdehydrogenas)

Question 7

Hur fungerar icke-oxidativa fasen?

Answer 7

reversibla reaktioner som omvandlar sockermolekyler

• De två enzymerna omvandlar tre olika olika 5-kolssocker sinsemellan
• Reaktionerna är reversibla och cellens behov styr vilken produkt som bildas

Question 8

Vad innebär transketolas och transaldolas?

Answer 8

Ingår i icke-oxidativa fasen.

• Dessa är två enzym. Den ena för ketoner.
• Transketolas= överför två kolsneheter
• transaldolas = överför tre kolsenheter

Question 9

Vad sker vid stort behov av NADPH?

Answer 9

• icke-oxidativa fasen gynnas
• Glukos-6-fosfat tillbakabildas från fruktos-6-fosfat och glyceraldehyd-3-fosfat via glykoneogenesen för att sedan gå in i oxidativa fasen av pentosfosfatbanan.

Question 10

Vad är pentosfosfatbanan främst aktiv?

Answer 10

• Binjurarna: steroider
• Lever: Fatty acid och kolesterol
• Röda blodkroppar: för att minska effekt av reaktiva syre

Question 11

Vad används NADHP till?

Answer 11

• För att tillföra elektroner (reducera) i olika reaktioner, exempelvis:
  • I syntesen av
  – fettsyror
  – nukleinsyror
  – Kolhydrater
  • Metabolismen av – Läkemedel– Andra ämnen i kroppen
• Skydd mot reaktiva syreradikaler:
  >mycket reaktiva molekyler som kan skada protein, lipider, DNA
  >Bildas som biprodukter i andningskedjan.

Question 12

Hur gör glutation och NADPH?

Answer 12

• Glutation – en antioxidant som skyddar mot reaktiva syreradikaler
• NADPH krävs för att den reducerade formen av glutation skall återbildas.

Question 13

Vart får vi fruktos och galaktos från?

Answer 13

• fruktos fås ffa från sukros (frukt, socker, honung) men även fritt
• galaktos fås ffa från laktos

Question 14

Vad är inblandat i fruktos och galaktosmetabolismen?

Answer 14

GLUT5 (transmembrant protein), SGLT1 (transmembrant enzym för nantrium) och GLUT2 (transmembrant protein för passiv transport av glukos)

Question 15

Vad händer med sukros?

Answer 15

• Sukros hydrolyseras till monosackariderna fruktos och galaktos i tunntarmen av enzymet sukras.

Question 16

Fruktosmetabolismen …

Answer 16

Har två olika vägar

• Muskel+njurar= enzym hexokinas
• Lever = fruktokinas enzymet

Question 17

Galaktosmetabolismen…

Answer 17

• Galaktos en monosackarider som finns i disackariden laktos (mjölksocker)
• Hydrolyseras till monosackariderna galaktos och glukos av enzymet laktas i tunntarmen
• galaktoskinas fosforylerar galaktos
• UDP från en UDP-glukos “byter plats” med fosfaten på galaktos-1-fosfat.

Question 18

Vad finns det för ärftliga metabola sjukdomar?

Answer 18

• De enskilda ärftliga metabola sjukdomarna är ovanliga men eftersom det finns ett stort antal olika sjukdomar är de relativt vanliga som grupp sett
–> glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist: vanligaste medfödda enzymdefekten hos människa. Defekt på gen G6PD.

Question 19

Vad innebär Glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist mer exakt?

Answer 19

• Ökad bildning av ROS (oxidativ stress) kan leda till att erytrocyterna skadas och spricker (hemolys)
• hemolys kan utlösas av tex. bondbönor, läkemedel (vissa antibiotika) Där med kan hemolytisk anemi uppstå.

Question 20

Vad är galaktosemi?

Answer 20

Ett samlingsnamn för en grupp ärftliga sjukdomar som medför brist på något av de enzym som behövs för att omvandla galaktos till glukos i levern.

• framför allt brist på enzymet galaktos-1-fosfat-uridyltransferas (GALT)
• brist på GALT kan leda till skador på lever, njurar, linser och äggstockar.
• galaktos finns i många av våra födoämnen.

Question 21

Vad är laktosintolerans ?

Answer 21

• > överkänslighet för laktos.
• > (eller) Brist på laktos
• > laktos hamnar istället i tjocktarmen där det bryts ned av bakterier, vilket kan ge upphov till smärta, diarre och gasbildningar.

Question 22

Vad menar vi med laktostolerans ?

Answer 22

• Vi kan spjälka lakos

- Har bonusenzymet laktas !!