Fruktos-Galaktos och Pentosmetabolism Flashcards
Vad betyder PFB?
Pentosfosfatbanan
Vad innebär pentosfosfatbanan?
- > Pentoser (5 kolatomer) produceras från glukos (6 kolatomer)
- > Oxidativ dekarboxylering då glukos-6-fosfat omvandlas till D-ribos-5-fosfat via 6-fosfoglukonat
- > Pentosprodukten ingår i biosyntesen av nukleinsyror (DNA,RNA) och tex. Coenzym-A
- > Energi som genereras sparas som NADH (krävs för syntes av fettsyror och skydd mot skadliga oxidanter)
Vad är glukos-6-fosfatmetabolismen ?
> > Bränsle för anaerob eller aerob metabolism
Omvandlas till glukos och frisätts till blod
Processas till NADPH och/eller ribos-6-fosfat
Vad är huvudsakliga uppgift för pentosfosfatbanan ?
Att bild NADPH och ribose-5-fosfat.
Pentosfosfatbanans två faser?
- > Oxidativa fasen
- > Icke-oxidativa fasen= omvandlar sockermolekyler–> sker i cytosolen
Hur fungerar den oxidativa fasen?
Kontrollpunkt i pentosfosfatbanan. Nivåerna av NADPH/NADH+ styr.
- höga NADP+- nivåer –> glukos-6-fosfat slussas in i den oxidativa för att bilda mer NADPH
- Höga NADPH nivåer hämmar enzymet (glukos6-fosfatdehydrogenas)
Hur fungerar icke-oxidativa fasen?
reversibla reaktioner som omvandlar sockermolekyler
- De två enzymerna omvandlar tre olika olika 5-kolssocker sinsemellan
- Reaktionerna är reversibla och cellens behov styr vilken produkt som bildas
Vad innebär transketolas och transaldolas?
Ingår i icke-oxidativa fasen.
- Dessa är två enzym. Den ena för ketoner.
- Transketolas= överför två kolsneheter
- transaldolas = överför tre kolsenheter
Vad sker vid stort behov av NADPH?
- icke-oxidativa fasen gynnas
- Glukos-6-fosfat tillbakabildas från fruktos-6-fosfat och glyceraldehyd-3-fosfat via glykoneogenesen för att sedan gå in i oxidativa fasen av pentosfosfatbanan.
Vad är pentosfosfatbanan främst aktiv?
- Binjurarna: steroider
- Lever: Fatty acid och kolesterol
- Röda blodkroppar: för att minska effekt av reaktiva syre
Vad används NADHP till?
- För att tillföra elektroner (reducera) i olika reaktioner, exempelvis:
• I syntesen av
– fettsyror
– nukleinsyror
– Kolhydrater
• Metabolismen av – Läkemedel– Andra ämnen i kroppen - Skydd mot reaktiva syreradikaler:
>mycket reaktiva molekyler som kan skada protein, lipider, DNA
>Bildas som biprodukter i andningskedjan.
Hur gör glutation och NADPH?
- Glutation – en antioxidant som skyddar mot reaktiva syreradikaler
- NADPH krävs för att den reducerade formen av glutation skall återbildas.
Vart får vi fruktos och galaktos från?
- fruktos fås ffa från sukros (frukt, socker, honung) men även fritt
- galaktos fås ffa från laktos
Vad är inblandat i fruktos och galaktosmetabolismen?
GLUT5 (transmembrant protein), SGLT1 (transmembrant enzym för nantrium) och GLUT2 (transmembrant protein för passiv transport av glukos)
Vad händer med sukros?
- Sukros hydrolyseras till monosackariderna fruktos och galaktos i tunntarmen av enzymet sukras.
Fruktosmetabolismen …
Har två olika vägar
- Muskel+njurar= enzym hexokinas
- Lever = fruktokinas enzymet
Galaktosmetabolismen…
- Galaktos en monosackarider som finns i disackariden laktos (mjölksocker)
- Hydrolyseras till monosackariderna galaktos och glukos av enzymet laktas i tunntarmen
- galaktoskinas fosforylerar galaktos
- UDP från en UDP-glukos “byter plats” med fosfaten på galaktos-1-fosfat.
Vad finns det för ärftliga metabola sjukdomar?
• De enskilda ärftliga metabola sjukdomarna är ovanliga men eftersom det finns ett stort antal olika sjukdomar är de relativt vanliga som grupp sett
–> glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist: vanligaste medfödda enzymdefekten hos människa. Defekt på gen G6PD.
Vad innebär Glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist mer exakt?
- Ökad bildning av ROS (oxidativ stress) kan leda till att erytrocyterna skadas och spricker (hemolys)
- hemolys kan utlösas av tex. bondbönor, läkemedel (vissa antibiotika) Där med kan hemolytisk anemi uppstå.
Vad är galaktosemi?
Ett samlingsnamn för en grupp ärftliga sjukdomar som medför brist på något av de enzym som behövs för att omvandla galaktos till glukos i levern.
- framför allt brist på enzymet galaktos-1-fosfat-uridyltransferas (GALT)
- brist på GALT kan leda till skador på lever, njurar, linser och äggstockar.
- galaktos finns i många av våra födoämnen.
Vad är laktosintolerans ?
- > överkänslighet för laktos.
- > (eller) Brist på laktos
- > laktos hamnar istället i tjocktarmen där det bryts ned av bakterier, vilket kan ge upphov till smärta, diarre och gasbildningar.
Vad menar vi med laktostolerans ?
- Vi kan spjälka lakos
- Har bonusenzymet laktas !!
