frontotemporale_Demenz_Brainscape

Question 1

frontotemporale Demenz: Synonym und Definition (2)

Answer 1

Morbus Pick

präsenile progressive Hirnatrophie des Frontal- und Temporalhirns

Question 2

frontotemporale Demenz: Alter bei Krankheitsbeginn (1)

Answer 2

Beginn typischerweise im 40.-60. Lebensjahr

Question 3

frontotemporale Demenz: Ätiologie (2)

Answer 3

unbekannt

in ca 25% DER fÄLLE genetisch bedingt (autosomal-dominant)

Question 4

frontotemporale Demenz: Prägnanztypen

• frontotemporale Verlaufsform (2)
• primär-progressive Aphasie (2)
• semantische Demenz (2)
• –>Typen v.a. im Frühstadium voneinander abgrenzbar, im späteren Verlauf ineinander übergehend

Answer 4

frontotemporale Verlaufsform

• Wesensveränderung ist führend
• Haupttyp (v.a. Frontallappen betroffen)

primär-progressive Aphasie

• nicht-flüssige Aphasie mit Paraphasie und Mutismus im Endstadium
• eher Temporallappen betroffen

semantische Demenz

• füssige, semantische Aphasie
• eher Temporallappen betroffen

Question 5

frontotemporale Demenz: Klinik

• Persönlichkeitsveränderungen und Störungen des Sozialverhaltens -> Verlust von Manieren (4)
• zunächst erhaltene Intelligenz und Orientierung
• Aphasie, aber keine Apraxie
• Pyramidenbahnzeichen und Paresen
• Fortschreiten der Erkrankung -> es kann zu akinetischem Parkinson-Syndrom kommen
• –> zunächst Verlust der Manieren, Gedächtnisfunktionen bleiben anfangs erhalten!

Answer 5

Persönlichkeitsveränderungen und Störungen des Sozialverhaltens -> Verlust von Manieren

• sexuelle Enthemmung
• Distanzlosigkeit
• Reizbarkeit
• Fresssucht

Question 6

frontotemporale Demenz: Diagnostik -> Befund im CT/MRT (1)

Answer 6

Atrophie des betreffenden Hirnareals (frontal u./o. temporal)

Question 7

frontotemporale Demenz: Pathologie

• makroskopisch (1)
• histologisch (2)

Answer 7

makroskopisch: oft asymmetrische Atrophie von Temporal- u./o. Frontalhirn

histologisch

• NAchweis von Pick-Körperchen in überlebenden Neuronen
• Pick-Körperchen (siehe gesonderte Lernkarte)

Question 8

frontotemporale Demenz: Therapie (3)

Answer 8

keine Therapie bekannt

Antidementiva und Cholinesterasehemmer unwirksam

ggf Psychopharmaka

Question 9

frontotemporale Demenz: Prognose (2)

Answer 9

Lebenserwartung stark eingeschränkt

viele Pat versterben innerhalb von 10 Jahren an einem interkurrenten Infekt

Question 10

frontotemporale Demenz: Pathologie: histologisch: Pick-Körperchen (1)

Answer 10

argentophile, eosinophile intrazelluläre Einschlusskörperchen innerhalb von Nervenzellen