Fraqueza Muscular e Epilepsia Flashcards
Quais os distúrbios que cursam com fraqueza muscular?
- Distúrbios de condução: 1º e 2º neurônio motor.
- Distúrbios de transmissão: placa motora.
- Distúrbios da área efetora: músculo.
Quais as características da lesão do 1º neurônio motor?
- Ocorre em AVE, TRM e esclerose múltipla.
- Fraqueza.
- Hipertonia espástica (sinal do canivete, marcha ceifante).
- Hiperreflexia.
- Hipotrofia.
- Clônus.
- Sinal de Babinski e Hoffman.
Quais as características da lesão do 2º neurônio motor?
- Ocorre nas lesões de nervos, Guilláin-Barré e poliomielite.
- Fraqueza.
- Hipotonia flácida (marcha escavante).
- Hiporreflexia.
- Atrofia.
- Miofasciculações.
Quais as características da lesão da placa motora?
- Ocorre na miastenia gravis, síndrome de Eaton-Lambert e botulismo.
- A fraqueza aumenta com a movimentação repetitiva e melhora com o repouso.
Quais as características da lesão muscular?
- Ocorre pelas miopatias inflamatórias.
- Aumento das enzimas musculares (CPK, AST/TGO, LDH, etc).
- Levantar miopático de Gowers.
OBS.: a distrofia muscular de Duchene é uma doença genética ligada ao X que causa fraqueza progressiva com pseudo-hipertrofia da panturrilha e levantar miopatico de Gowers!
Mulher de 40 anos vem ao PS com queixas de fraqueza em membro superior esquerdo e visão turva no olho direito. Alega episódios semelhantes que se resolveram expontaneamente. Qual o diagnóstico?
Esclerose múltipla.
Quais as características da esclerose múltipla?
- Doença autoimune desmielinizante da substância branca do sistema nervoso central.
- Causa lesões simultâneas em diferentes topografias do SNC.
- Geralmente ocorrem surtos e remissões parciais.
- Mais comum em mulheres de 20 a 40 anos.
Qual o quadro clínico da esclerose múltipla?
- Neurite óptica (muito sugestivo): redução da acuidade visual e dor ocular.
- Nevralgia do trigêmeo.
- Alterações sensitívas.
- Lesão do 1º neurônio motor (hiperreflexia, hipertoni, fraqueza, etc).
- Incontinência urinária.
- Fenômeno de Lhermitte: sensação de choque ao flexionar o pescoço.
- Fenômeno de Uhthoff: piora com o aumento da temperatura (ex.: exercírcios físicos).
Qual a alteração liquórica da esclerose múltipla?
Aumento de bandas oligoclonais de gamaglobulina (IgG).
Quais as alterações radiológicas da esclerose múltipla?
- Lesões hiperintensas em T2 na substância branca (RNM com gadolínio).
- Dedos de Dawson.
Como é o diagnóstico da esclerose múltipla?
- Surto de lesão neurológica focal (duração maior que 24h separados por um mês) de pelo menos dois territórios diferentes do SNC.
- Imagem sugestiva.
- Ausência de outras causas.
Qual o tratamento da esclerose múltipla?
- Surtos: corticóide, plasmaférese.
- Remissão: interferon beta, glatirâmer.
O que é neuromielits óptica (doença de Devic)?
- Variante localizada da esclerose múltipla.
- Causa neurite óptica, mielopatia cervical e vômitos intratáveis.
- Sem bandas oligoclonais de IgG no líquor.
- Anticorpos contra aquaporina-4 (NMO-IgG).
- Tratar com corticóides e imunossupressores.
Paciente de 60 anos vem ao PS com queixas de doemência em pés e fraqueza em membros inferiores, que começou no pé e atualmente encontra-se no quadril. Refere episódio de diarréia há 3 semanas. Qual o diagnóstico?
Síndrome de Guilláin-Barré.
Quais as características da síndrome de Guilláin-Barré?
- Doença autoimune desmielinizante do sistema nervoso periférico.
- Geralmente autolimitada.
- Afeta o 2º neurônio motor.
- Polirradiculoneuroparia inflamatória aguda.
- Ocorre após diarréia por Campylobacter jejuni (reação cruzada).
OBS.: pode ocorrer após IVAs, infecções pelo Zika e vacina de influenza.
Qual o quadro clínico da síndrome de Guilláin-Barré?
- Paraparesia flácida arreflexa aguda bilateral.
- Início distal com evolução progressiva e ascendente.
- Disautonomias (taquicardia, alterações na PA, etc).
- Em casos graves pode causar insuficiência respiratória.
OBS.: apesar de geralmente não causar distúrbios sensitivos, mialgia e parestesia no pé são frequentes.
O que é a síndrome de Miller-Fisher?
- Variante da síndrome de Guilláin-Barré de progressão crânio-caudal.
- Causa Oftalmoplegia, ataxia de marcha e arreflexia generalizada.
- Presença de anticorpos anti-GQ1b.
Como é o diagnóstico da síndrome de Guilláin-Barré?
- Líquor com dissociação proteinocitógica (aumento de proteínas com celularidade normal).
- Eletroneuromiografia com padrão desmielinizante.
OBS.: o líquor só se altera após a 1ª semana!
Qual o tratamento da síndrome de Guilláin-Barré?
- Imunoglobulina (preferência).
- Plasmaférese.
- NÃO usar corticóide!
- Notificação compulsória (semanal).
Paciente vem ao PS com queixas de fraqueza há 3 meses. Ao exame: hiperreflexia, sinal de Hoffman positivo, atrofia da musculatura das pernas e fasciculações. Qual o diagnóstico?
Esclerose lateral amiotrófica (ELA).
Quais as características da ELA?
- Doença degenerativa dos neurônios motores.
- Afeta simultaneamente o 1º e o 2º neurônio motor.
- Mais comum em homens > 40 anos.
Qual o quadro clínico da ELA?
- Miofasciculações (muito sugestivo).
- Hiperreflexia.
- Atrofia muscular.
- Sinal de Babinski e Hoffman.
- Espasticidade.
- Polpa musculatura ocular.
- Preservação da sensibilidade e da consciência.
Como é o diagnóstico da ELA?
Exclusão!
Qual o tratamento da ELA?
- Fisioterapia.
- Riluzol.
- Edaravone.
Paciente vem ao PS com queixas de fraqueza que piora ao longo do dia, peincipalmente e braços e pernas. Ao olhar para cima, a pálpebra começa a cair. Qual o diagnóstico?
Miastenia gravis.
Quais as características da miastenia gravis?
- Doença autoimune da placa motora.
- Afeta os receptores pós-sinápticos de acetilcolina.
- Distribuição bimodal: 10-30 anos e 50-70 anos.
Qual o quadro clínico da miastenia gravis?
- Fatigabilidade muscular flutuante (piora com movimentos repetitivos).
- Pode acometer apenas os olhos (ptose, diplopia) ou ser generalizada (disartria, disfagia e fraqueza proximal).
- Melhora com o repouso e após colocação de gelo.
- Não altera reflexos, sensibilidade ou esfíncteres.
Qual estrutura devemos sempre pesquisar nos casos de miastenia gravis?
Timo (75% dos portadores tem timoma ou timo hiperplásico).
Como é o diagnóstico da miastenia gravis?
- Eletroneuromiografia com potencial decremental após estimulação nervosa repetida.
- Anticorpos anti-AchR e anti-MuSK (apenas forma generalizada). - Sempre avaliar timo.
- Teste do edrofônio positivo (anticolinesterásico de rápida ação).
Qual o tratamento da miastenia gravis?
- Piridostigmina.
- Imunossupressão.
- Timectomia.
- Plasmaférese ou imunoglobulina (se crise miastênica → insuficiência respiratória).
OBS.: o principal fator desencadeante da crise miastênica é infecção!
Quais as características dos tumores de mediastino?
- A maioria é benigna.
- Em adultos, a maioria é do mediastino anterosuperior.
- Em crianças, a maioria é do mediastino posterior.
- Causam sintomas compressivos (ex.: disfagia, tosse, síndrome da veia cava superior).
Quais os principais tumores de mediastino anterosuperior?
4Ts!
- Timoma.
- Teratoma benigno.
- Tireóide.
- Terrível linfoma.
Quais os principais tumores de mediastino médio?
Cistos.
Quais os principais tumores de mediastino posterior?
- Tumores neurogênicos (70%).
- Linfoma.
- Cistos.
Paciente em tratamento de cancer de pulmão vem ao PS com queixas de fraqueza que melhora com o movimento, mas vai piorando ao longo do dia. Ao exame: boca seca e arreflexia. Qual o diagnóstico?
Síndrome de Eaton-Lambert.
Quais as características da síndrome de Eaton-Lambert?
- Doença autoimune da placa motora.
- Afeta os canais de cálcio pré-sinápticos.
- Associada a neoplasia de pulmão oat cells.
Qual o quadro clínico da síndrome de Eaton-Lambert?
- Similar à miastenia gravis generalizada.
- A fraqueza melhora inicialmente com o movimento, mas piora com a repetição.
- Ausência de reflexos.
- Disautonomias (boca seca, hipotensão).
Como é o diagnóstico da síndrome de Eaton-Lambert?
- Eletroneuromiografia com padrão incremental.
- Anticorpos anti-canal de cálcio.
Qual o tratamento da síndrome de Eaton-Lambert?
- Piridostigmina.
- Plasmaférese ou imunoglobulina.
Paciente vem ao PS com queixas de visão dupla que evoluiu para alterações na fala e dificuldade de deglutição há 2 dias. Refere comer alimentos em concerva frequentemente. Qual o diagnóstico?
Botulismo.
Quais as características do botulismo?
- Causada pela toxina A e G do Clostridium botulinum.
- As toxinas se ligam irreversivelmente no componente pré-sináptico da placa motora.
- Progressão cranio caudal.
- Inicia com acometimento dos nervos cranianos.
Quais os tipos de botulismo?
- Alimentar (+ comum): ingestão de alimentos com as toxinas.
- Feridas: colonização pelo C. botulinum, que produzem a toxina.
- Intestinal (crianças): ingestão de esporos de C. botulinum que crescem e liberam as toxinas.
OBS.: por causa do botulismo intestinal, é contraindicado o consumo de mel em crianças < 1 ano.
Qual o quadro clínico de botulismo?
- Paralisia fláscida simétrica descendente.
- 4Ds: Diplopia, Disartria, Disfonia e Disfagia.
- Diminuição dos reflexos pupilares.
- Pode causar insuficiência respiratória.
Qual o tratamento do botulismo?
- Alimentar: antitoxina equina.
- Ferida: antitoxina equina + antibiótico (penicilina).
- Intestinal: imunoglobulina.
Paciente vem ao PS com queixa de fraqueza muscular há 3 meses. Ao exame: manchas arroxeados em pálpebras e nos dedos das mãos. Qual o diagnóstico?
Dermatomiosite.
Quais as características da dermatomiosite?
- Doença autoimune das fibras musculares.
- Depósito de imunocomplexos nos vasos e infiltrado de células inflamatórias, causando necrose das fibras musculares.
- Associado com neoplasias.
- Em crianças, ocorre a dermatomiosite juvenil, que não tem relação com neoplasias.
Qual o quadro clínico da dermatomiosite?
- Fraqueza muscular proximal incidiosa e simétrica.
- Mialgia.
- Heliótropo (patognomônico): manchas roxas nas pálpebras.
- Pápulas de Gottron (patognomônico): exantema elevado e descamativo nos dedos.
- Doenças pulmonares intersticiais.
- Calcinose (crianças): marcador de mal prognóstico.
Como é o diagnóstico de dermatomiosite?
- Aumento de enzimas musculares.
- Eletroneuromiografia com padrão miopático.
- Biópsia (padrão-ouro): infiltrado inflamatório ao redor dos fascículos e pequenos vasos.
OBS.: na dermatomiosite juvenil pode haver aumento do fator de Von Willebrand.
Quais os anticorpos na dermatomiosite?
- Anti-Jo-1: é o mais comum e o de pior prognóstico (doença pulmonar).
- Anti-Mi2.
- FAN.
Qual o tratamento da dermatomiosite?
- Corticóide.
- Imunossupressores (azatioprina).
- Imunoglobulina.
- Rituximab.
Quais as características da polimiosite?
- Similar à dermatomiosite, mas sem as lesões de pele.
- Biópsia com infiltrado dentro dos fascículos.
- Anti-SRP positivo.
- Sem associação com neoplasias.
Quais as características da miosite por corpúsculos de inclusão?
- Idêntica a polimiosite, mas em homens idosos.
- Afeta precocemente a musculatura distal.
- Biósia com vacúolos intracelulares.
- Não melhora com corticóide.
Quais as características da síndrome do desfiladeiro torácico?
- Compressão neurovascular entre a clavícula e a primeira costela ou o triângulo interescalênico.
- Mais comum em mulheres e pacientes com costela cervical.
- Causa fraqueza, parestesias nos dedos e atrofia da região tenar do membro superior acometido.
- Apresenta teste de Ross positivo (formigamento do membro superior ao levantá-lo).
O que é crise epiléptica?
Descargas elétricas anormais e excessivas de uma região do cérebro.
OBS.: status convulsivo = 30 minutos de crises contínuas OU 3 ou mais crises em 1h OU crises > 5 minutos de duração.
O que é epilepsia?
Doença que se apresenta com crises epilépticas de repetição sem causas aparentes.
Quais as peincipais causas de crises epilépticas de acordo com a faixa etária?
- Período neonatal: doenças congênitas.
- 3 meses a 5 anos: crise febril.
- 5-12 anos: genética (síndromes epilépticas primárias).
- 12-60 anos: causas secundárias (TCE, neurocisticercose, drogas).
- > 60 anos: doença cerebrovascular (principal), tumores.
Quais as características das crises generalizadas?
- Originam-se simultaneamente nos dois hemisférios cerebrais.
- Sempre há perda da consciência (exceto nas crises mioclônicas).
- Ao fim da crise, geralmente ocorre o período pós-ictal (confusão mental, sonolência e psudoparalisia de Todd por 15-30 minutos).
Quais os principais tipos de crises epilépticas generalizadas?
- Tônico-clônica generalizada (grande mal): contração tônica seguida de espasmos clônicos.
- Ausência (pequeno mal): perda transitória da consciência, podendo ocorrer até 200x por dia.
OBS.: crises clônicas, tônicas, mioclônicas e atônicas podem ser de início focal ou generalizado.
Quais as características das crises focais (parciais)?
- Iniciam em uma determinada área do córtex.
- Pode evoluir para tônico-clônica bilateral (generalização secundária).
- Pode haver preservação da consciência (perceptiva ou simples) ou perda (aperceptiva ou complexa).
Qual o tratamento da epilepsia?
- Iniciar com monoterapia.
- Aumentar a dose antes de adicionar outra droga em caso de falha.
- Crises focais: carbamazepina.
- Crises generalizadas: valproato.
- Ausência: etossuximida e valproato. Não utilizar carbamazepina!
OBS.: não usar valproato na gestação pois é teratogênico!
Quais os principais efeitos colaterais dos anticonvulsivantes?
- Fenitoína: hiperplasia gengival, hisurtismo e síndrome DRESS.
- Carbamazepina: hiponatremia, aplasia de medula e síndrome DRESS.
- Valproato: insuficiência hepática, alopércia.
Qual o tratamento da crise epiléptica?
- Glicose 50% + tiamina.
- Diazepam EV ou retal (até 2x).
- Fenitoína EV (até 2x).
- Fenobarbital EV (até 2x).
- Anestesia com midazolam e propofol.
OBS.: mal epiléptico refratário → duração > 1h ou ausência de resposta a 2 ou mais drogas.
Quais as características da síndrome de West?
- Inicia no primeiro ano de vida.
- Causa espasmos breves e intermitentes da musculatura do pescoço e do tronco, seguidas de choro.
- Ocorre retardo no desenvolvimento neuropsicomotor.
- EEG: padrão de hipsarritmia.
- Tratar com ACTH (principal) ou vigabarina.
Quais as características da ausência infantil?
- Inicia entre os 5 e 8 anos de idade.
- Perda total e breve da consciência até 200x ao dia.
- Não há período pós-ictal.
- Pode ser desencadeada por hiperventilação.
- A única queixa pode ser dificuldade de aprendizagem na escola.
- EEG: complexo ponta-onda de 3Hz.
- Não utilizar carbamazepina (piora os sintomas).
Quais as características da epilepsia rolândica da infância?
- Afeta crianças de 3 a 13 anos.
- Causa crises focais afetando a face e a larige (disfagia, sialorréia, etc).
- A maioria das crises ocorrem a noite.
- ECG: complexo ponta-onda centrotemporais, com atividade desencadeada pelo sono não REM.
- Excelente prognóstico (remissão expontânea).
Quais as características da epilepsia mioclônica juvenil (síndrome de Janz)?
- Inicia entre os 13 e 20 anos.
- Crises mioclônicas principalmente ao acordar e após privação de sono.
- EEG: complexos ponta-onda de 4 a 6Hz.
Quais as características da síndrome de Lennox-Gastaut?
- Inicia entre os 2 e 10 anos.
- Decorre de encefalopatia anóxica.
- Causa crises convulsivas generalizadas e comprometimento cognitivo.
- EEG: complexo ponta-onda de frequencia lenta (< 3Hz).
- Refratário ao tratamento medicamentoso (carbazepina piora).
Quais as características da epilepsia do lobo temporal?
- É a epilepsia mais comum do adulto.
- Causa crises focais disperceptivas (parada do comportamento, olhar fixo e automatismos orais ou manuais).
- RNM: esclerose mesial temporal (atrofia e hipersinal do hipocampo).
- EEG: atividade epileptiforme em lobo temporal.
- É de difícil tratamento medicamentoso, mas responde bem à cirurgia.
O que é encefalite de Rasmussen?
- Quadro de epilepsia focal, hemiparesia progressiva e deterioração intelectual
RNM: atrofia hemisférica cerebral.
O que é crise febril?
Convulsão desencadeada por febre alto ou pelo aumento brusco da temperatura.
Quais as características da crise febril?
- É a crise mais comum da infância.
- Ocorre dos 3-6 aos 60 meses (5 anos).
- Possuem história familiar positiva.
- São tônico-clônicas generalizadas de duração < 10-15 minutos e que não se repetem dentro de 24h.
- Presença de períodos pós-ictal.
- São repetidas em metade dos pacientes.
Quais os sinais de alarme para o desenvolvimento de epilepsia após uma crise febril?
- Anormalidades no desenvolvimento neurológico.
- Crise focal aperceptiva (complexa).
- Crise com febre baixa ou < 1h.
- Episódios frequentes.
- Déficits neurológicos focais no período pós-ictal.
Quando fazer punção lombar na crise febril?
- < 6 meses: todas as crianças.
- Entre 6 e 12 meses: se não for vacinada para pneumococo ou HiB OU tratamento com antibiótico (pode mascarar a infecção).
- > 12 meses: se sinais de sepse ou meningite.
- Estado geral comprometido.
Qual o tratamento da crise febril?
- Acalmar os pais.
- Antitérmicos.
OBS.: os antitérmicos NÃO previnem convulsão febril!
Qual a principal parasitose relacionada com crises epilépticas na vida adulta?
Neurocisticercose.
O que é hipertermia maligna?
Aumento súbito e intenso da temperatura do paciente após exposição à anestésicos inalatóios (halotano) e succinilcolina
Quais as características da hipertermia maligna?
- Ocorre aumento da temperatura corporal por contração muscular exacerbada.
- A maioria dos pacientes tem predisposição genética.
- Causa rabdomiólise, taquicardia e acidose mista.
- Tratado com dantrolene.
