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Neurologia > Fraqueza Muscular e Epilepsia > Flashcards

Fraqueza Muscular e Epilepsia Flashcards

1
Q

Quais os distúrbios que cursam com fraqueza muscular?

A
  • Distúrbios de condução: 1º e 2º neurônio motor.
  • Distúrbios de transmissão: placa motora.
  • Distúrbios da área efetora: músculo.
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2
Q

Quais as características da lesão do 1º neurônio motor?

A
  • Ocorre em AVE, TRM e esclerose múltipla.
  • Fraqueza.
  • Hipertonia espástica (sinal do canivete, marcha ceifante).
  • Hiperreflexia.
  • Hipotrofia.
  • Clônus.
  • Sinal de Babinski e Hoffman.
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3
Q

Quais as características da lesão do 2º neurônio motor?

A
  • Ocorre nas lesões de nervos, Guilláin-Barré e poliomielite.
  • Fraqueza.
  • Hipotonia flácida (marcha escavante).
  • Hiporreflexia.
  • Atrofia.
  • Miofasciculações.
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4
Q

Quais as características da lesão da placa motora?

A
  • Ocorre na miastenia gravis, síndrome de Eaton-Lambert e botulismo.
  • A fraqueza aumenta com a movimentação repetitiva e melhora com o repouso.
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5
Q

Quais as características da lesão muscular?

A
  • Ocorre pelas miopatias inflamatórias.
  • Aumento das enzimas musculares (CPK, AST/TGO, LDH, etc).
  • Levantar miopático de Gowers.

OBS.: a distrofia muscular de Duchene é uma doença genética ligada ao X que causa fraqueza progressiva com pseudo-hipertrofia da panturrilha e levantar miopatico de Gowers!

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6
Q

Mulher de 40 anos vem ao PS com queixas de fraqueza em membro superior esquerdo e visão turva no olho direito. Alega episódios semelhantes que se resolveram expontaneamente. Qual o diagnóstico?

A

Esclerose múltipla.

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7
Q

Quais as características da esclerose múltipla?

A
  • Doença autoimune desmielinizante da substância branca do sistema nervoso central.
  • Causa lesões simultâneas em diferentes topografias do SNC.
  • Geralmente ocorrem surtos e remissões parciais.
  • Mais comum em mulheres de 20 a 40 anos.
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8
Q

Qual o quadro clínico da esclerose múltipla?

A
  • Neurite óptica (muito sugestivo): redução da acuidade visual e dor ocular.
  • Nevralgia do trigêmeo.
  • Alterações sensitívas.
  • Lesão do 1º neurônio motor (hiperreflexia, hipertoni, fraqueza, etc).
  • Incontinência urinária.
  • Fenômeno de Lhermitte: sensação de choque ao flexionar o pescoço.
  • Fenômeno de Uhthoff: piora com o aumento da temperatura (ex.: exercírcios físicos).
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9
Q

Qual a alteração liquórica da esclerose múltipla?

A

Aumento de bandas oligoclonais de gamaglobulina (IgG).

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10
Q

Quais as alterações radiológicas da esclerose múltipla?

A
  • Lesões hiperintensas em T2 na substância branca (RNM com gadolínio).
  • Dedos de Dawson.
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11
Q

Como é o diagnóstico da esclerose múltipla?

A
  • Surto de lesão neurológica focal (duração maior que 24h separados por um mês) de pelo menos dois territórios diferentes do SNC.
  • Imagem sugestiva.
  • Ausência de outras causas.
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12
Q

Qual o tratamento da esclerose múltipla?

A
  • Surtos: corticóide, plasmaférese.
  • Remissão: interferon beta, glatirâmer.
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13
Q

O que é neuromielits óptica (doença de Devic)?

A
  • Variante localizada da esclerose múltipla.
  • Causa neurite óptica, mielopatia cervical e vômitos intratáveis.
  • Sem bandas oligoclonais de IgG no líquor.
  • Anticorpos contra aquaporina-4 (NMO-IgG).
  • Tratar com corticóides e imunossupressores.
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14
Q

Paciente de 60 anos vem ao PS com queixas de doemência em pés e fraqueza em membros inferiores, que começou no pé e atualmente encontra-se no quadril. Refere episódio de diarréia há 3 semanas. Qual o diagnóstico?

A

Síndrome de Guilláin-Barré.

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15
Q

Quais as características da síndrome de Guilláin-Barré?

A
  • Doença autoimune desmielinizante do sistema nervoso periférico.
  • Geralmente autolimitada.
  • Afeta o 2º neurônio motor.
  • Polirradiculoneuroparia inflamatória aguda.
  • Ocorre após diarréia por Campylobacter jejuni (reação cruzada).

OBS.: pode ocorrer após IVAs, infecções pelo Zika e vacina de influenza.

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16
Q

Qual o quadro clínico da síndrome de Guilláin-Barré?

A
  • Paraparesia flácida arreflexa aguda bilateral.
  • Início distal com evolução progressiva e ascendente.
  • Disautonomias (taquicardia, alterações na PA, etc).
  • Em casos graves pode causar insuficiência respiratória.

OBS.: apesar de geralmente não causar distúrbios sensitivos, mialgia e parestesia no pé são frequentes.

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17
Q

O que é a síndrome de Miller-Fisher?

A
  • Variante da síndrome de Guilláin-Barré de progressão crânio-caudal.
  • Causa Oftalmoplegia, ataxia de marcha e arreflexia generalizada.
  • Presença de anticorpos anti-GQ1b.
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18
Q

Como é o diagnóstico da síndrome de Guilláin-Barré?

A
  • Líquor com dissociação proteinocitógica (aumento de proteínas com celularidade normal).
  • Eletroneuromiografia com padrão desmielinizante.

OBS.: o líquor só se altera após a 1ª semana!

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19
Q

Qual o tratamento da síndrome de Guilláin-Barré?

A
  • Imunoglobulina (preferência).
  • Plasmaférese.
  • NÃO usar corticóide!
  • Notificação compulsória (semanal).
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20
Q

Paciente vem ao PS com queixas de fraqueza há 3 meses. Ao exame: hiperreflexia, sinal de Hoffman positivo, atrofia da musculatura das pernas e fasciculações. Qual o diagnóstico?

A

Esclerose lateral amiotrófica (ELA).

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21
Q

Quais as características da ELA?

A
  • Doença degenerativa dos neurônios motores.
  • Afeta simultaneamente o 1º e o 2º neurônio motor.
  • Mais comum em homens > 40 anos.
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22
Q

Qual o quadro clínico da ELA?

A
  • Miofasciculações (muito sugestivo).
  • Hiperreflexia.
  • Atrofia muscular.
  • Sinal de Babinski e Hoffman.
  • Espasticidade.
  • Polpa musculatura ocular.
  • Preservação da sensibilidade e da consciência.
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23
Q

Como é o diagnóstico da ELA?

A

Exclusão!

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24
Q

Qual o tratamento da ELA?

A
  • Fisioterapia.
  • Riluzol.
  • Edaravone.
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25
Q

Paciente vem ao PS com queixas de fraqueza que piora ao longo do dia, peincipalmente e braços e pernas. Ao olhar para cima, a pálpebra começa a cair. Qual o diagnóstico?

A

Miastenia gravis.

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26
Q

Quais as características da miastenia gravis?

A
  • Doença autoimune da placa motora.
  • Afeta os receptores pós-sinápticos de acetilcolina.
  • Distribuição bimodal: 10-30 anos e 50-70 anos.
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27
Q

Qual o quadro clínico da miastenia gravis?

A
  • Fatigabilidade muscular flutuante (piora com movimentos repetitivos).
  • Pode acometer apenas os olhos (ptose, diplopia) ou ser generalizada (disartria, disfagia e fraqueza proximal).
  • Melhora com o repouso e após colocação de gelo.
  • Não altera reflexos, sensibilidade ou esfíncteres.
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28
Q

Qual estrutura devemos sempre pesquisar nos casos de miastenia gravis?

A

Timo (75% dos portadores tem timoma ou timo hiperplásico).

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29
Q

Como é o diagnóstico da miastenia gravis?

A
  • Eletroneuromiografia com potencial decremental após estimulação nervosa repetida.
  • Anticorpos anti-AchR e anti-MuSK (apenas forma generalizada). - Sempre avaliar timo.
  • Teste do edrofônio positivo (anticolinesterásico de rápida ação).
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30
Q

Qual o tratamento da miastenia gravis?

A
  • Piridostigmina.
  • Imunossupressão.
  • Timectomia.
  • Plasmaférese ou imunoglobulina (se crise miastênica → insuficiência respiratória).

OBS.: o principal fator desencadeante da crise miastênica é infecção!

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31
Q

Quais as características dos tumores de mediastino?

A
  • A maioria é benigna.
  • Em adultos, a maioria é do mediastino anterosuperior.
  • Em crianças, a maioria é do mediastino posterior.
  • Causam sintomas compressivos (ex.: disfagia, tosse, síndrome da veia cava superior).
32
Q

Quais os principais tumores de mediastino anterosuperior?

A

4Ts!

  • Timoma.
  • Teratoma benigno.
  • Tireóide.
  • Terrível linfoma.
33
Q

Quais os principais tumores de mediastino médio?

A

Cistos.

34
Q

Quais os principais tumores de mediastino posterior?

A
  • Tumores neurogênicos (70%).
  • Linfoma.
  • Cistos.
35
Q

Paciente em tratamento de cancer de pulmão vem ao PS com queixas de fraqueza que melhora com o movimento, mas vai piorando ao longo do dia. Ao exame: boca seca e arreflexia. Qual o diagnóstico?

A

Síndrome de Eaton-Lambert.

36
Q

Quais as características da síndrome de Eaton-Lambert?

A
  • Doença autoimune da placa motora.
  • Afeta os canais de cálcio pré-sinápticos.
  • Associada a neoplasia de pulmão oat cells.
37
Q

Qual o quadro clínico da síndrome de Eaton-Lambert?

A
  • Similar à miastenia gravis generalizada.
  • A fraqueza melhora inicialmente com o movimento, mas piora com a repetição.
  • Ausência de reflexos.
  • Disautonomias (boca seca, hipotensão).
38
Q

Como é o diagnóstico da síndrome de Eaton-Lambert?

A
  • Eletroneuromiografia com padrão incremental.
  • Anticorpos anti-canal de cálcio.
39
Q

Qual o tratamento da síndrome de Eaton-Lambert?

A
  • Piridostigmina.
  • Plasmaférese ou imunoglobulina.
40
Q

Paciente vem ao PS com queixas de visão dupla que evoluiu para alterações na fala e dificuldade de deglutição há 2 dias. Refere comer alimentos em concerva frequentemente. Qual o diagnóstico?

A

Botulismo.

41
Q

Quais as características do botulismo?

A
  • Causada pela toxina A e G do Clostridium botulinum.
  • As toxinas se ligam irreversivelmente no componente pré-sináptico da placa motora.
  • Progressão cranio caudal.
  • Inicia com acometimento dos nervos cranianos.
42
Q

Quais os tipos de botulismo?

A
  • Alimentar (+ comum): ingestão de alimentos com as toxinas.
  • Feridas: colonização pelo C. botulinum, que produzem a toxina.
  • Intestinal (crianças): ingestão de esporos de C. botulinum que crescem e liberam as toxinas.

OBS.: por causa do botulismo intestinal, é contraindicado o consumo de mel em crianças < 1 ano.

43
Q

Qual o quadro clínico de botulismo?

A
  • Paralisia fláscida simétrica descendente.
  • 4Ds: Diplopia, Disartria, Disfonia e Disfagia.
  • Diminuição dos reflexos pupilares.
  • Pode causar insuficiência respiratória.
44
Q

Qual o tratamento do botulismo?

A
  • Alimentar: antitoxina equina.
  • Ferida: antitoxina equina + antibiótico (penicilina).
  • Intestinal: imunoglobulina.
45
Q

Paciente vem ao PS com queixa de fraqueza muscular há 3 meses. Ao exame: manchas arroxeados em pálpebras e nos dedos das mãos. Qual o diagnóstico?

A

Dermatomiosite.

46
Q

Quais as características da dermatomiosite?

A
  • Doença autoimune das fibras musculares.
  • Depósito de imunocomplexos nos vasos e infiltrado de células inflamatórias, causando necrose das fibras musculares.
  • Associado com neoplasias.
  • Em crianças, ocorre a dermatomiosite juvenil, que não tem relação com neoplasias.
47
Q

Qual o quadro clínico da dermatomiosite?

A
  • Fraqueza muscular proximal incidiosa e simétrica.
  • Mialgia.
  • Heliótropo (patognomônico): manchas roxas nas pálpebras.
  • Pápulas de Gottron (patognomônico): exantema elevado e descamativo nos dedos.
  • Doenças pulmonares intersticiais.
  • Calcinose (crianças): marcador de mal prognóstico.
48
Q

Como é o diagnóstico de dermatomiosite?

A
  • Aumento de enzimas musculares.
  • Eletroneuromiografia com padrão miopático.
  • Biópsia (padrão-ouro): infiltrado inflamatório ao redor dos fascículos e pequenos vasos.

OBS.: na dermatomiosite juvenil pode haver aumento do fator de Von Willebrand.

49
Q

Quais os anticorpos na dermatomiosite?

A
  • Anti-Jo-1: é o mais comum e o de pior prognóstico (doença pulmonar).
  • Anti-Mi2.
  • FAN.
50
Q

Qual o tratamento da dermatomiosite?

A
  • Corticóide.
  • Imunossupressores (azatioprina).
  • Imunoglobulina.
  • Rituximab.
51
Q

Quais as características da polimiosite?

A
  • Similar à dermatomiosite, mas sem as lesões de pele.
  • Biópsia com infiltrado dentro dos fascículos.
  • Anti-SRP positivo.
  • Sem associação com neoplasias.
52
Q

Quais as características da miosite por corpúsculos de inclusão?

A
  • Idêntica a polimiosite, mas em homens idosos.
  • Afeta precocemente a musculatura distal.
  • Biósia com vacúolos intracelulares.
  • Não melhora com corticóide.
53
Q

Quais as características da síndrome do desfiladeiro torácico?

A
  • Compressão neurovascular entre a clavícula e a primeira costela ou o triângulo interescalênico.
  • Mais comum em mulheres e pacientes com costela cervical.
  • Causa fraqueza, parestesias nos dedos e atrofia da região tenar do membro superior acometido.
  • Apresenta teste de Ross positivo (formigamento do membro superior ao levantá-lo).
54
Q

O que é crise epiléptica?

A

Descargas elétricas anormais e excessivas de uma região do cérebro.

OBS.: status convulsivo = 30 minutos de crises contínuas OU 3 ou mais crises em 1h OU crises > 5 minutos de duração.

55
Q

O que é epilepsia?

A

Doença que se apresenta com crises epilépticas de repetição sem causas aparentes.

56
Q

Quais as peincipais causas de crises epilépticas de acordo com a faixa etária?

A
  • Período neonatal: doenças congênitas.
  • 3 meses a 5 anos: crise febril.
  • 5-12 anos: genética (síndromes epilépticas primárias).
  • 12-60 anos: causas secundárias (TCE, neurocisticercose, drogas).
  • > 60 anos: doença cerebrovascular (principal), tumores.
57
Q

Quais as características das crises generalizadas?

A
  • Originam-se simultaneamente nos dois hemisférios cerebrais.
  • Sempre há perda da consciência (exceto nas crises mioclônicas).
  • Ao fim da crise, geralmente ocorre o período pós-ictal (confusão mental, sonolência e psudoparalisia de Todd por 15-30 minutos).
58
Q

Quais os principais tipos de crises epilépticas generalizadas?

A
  • Tônico-clônica generalizada (grande mal): contração tônica seguida de espasmos clônicos.
  • Ausência (pequeno mal): perda transitória da consciência, podendo ocorrer até 200x por dia.

OBS.: crises clônicas, tônicas, mioclônicas e atônicas podem ser de início focal ou generalizado.

59
Q

Quais as características das crises focais (parciais)?

A
  • Iniciam em uma determinada área do córtex.
  • Pode evoluir para tônico-clônica bilateral (generalização secundária).
  • Pode haver preservação da consciência (perceptiva ou simples) ou perda (aperceptiva ou complexa).
60
Q

Qual o tratamento da epilepsia?

A
  • Iniciar com monoterapia.
  • Aumentar a dose antes de adicionar outra droga em caso de falha.
  • Crises focais: carbamazepina.
  • Crises generalizadas: valproato.
  • Ausência: etossuximida e valproato. Não utilizar carbamazepina!

OBS.: não usar valproato na gestação pois é teratogênico!

61
Q

Quais os principais efeitos colaterais dos anticonvulsivantes?

A
  • Fenitoína: hiperplasia gengival, hisurtismo e síndrome DRESS.
  • Carbamazepina: hiponatremia, aplasia de medula e síndrome DRESS.
  • Valproato: insuficiência hepática, alopércia.
62
Q

Qual o tratamento da crise epiléptica?

A
  • Glicose 50% + tiamina.
  • Diazepam EV ou retal (até 2x).
  • Fenitoína EV (até 2x).
  • Fenobarbital EV (até 2x).
  • Anestesia com midazolam e propofol.

OBS.: mal epiléptico refratário → duração > 1h ou ausência de resposta a 2 ou mais drogas.

63
Q

Quais as características da síndrome de West?

A
  • Inicia no primeiro ano de vida.
  • Causa espasmos breves e intermitentes da musculatura do pescoço e do tronco, seguidas de choro.
  • Ocorre retardo no desenvolvimento neuropsicomotor.
  • EEG: padrão de hipsarritmia.
  • Tratar com ACTH (principal) ou vigabarina.
64
Q

Quais as características da ausência infantil?

A
  • Inicia entre os 5 e 8 anos de idade.
  • Perda total e breve da consciência até 200x ao dia.
  • Não há período pós-ictal.
  • Pode ser desencadeada por hiperventilação.
  • A única queixa pode ser dificuldade de aprendizagem na escola.
  • EEG: complexo ponta-onda de 3Hz.
  • Não utilizar carbamazepina (piora os sintomas).
65
Q

Quais as características da epilepsia rolândica da infância?

A
  • Afeta crianças de 3 a 13 anos.
  • Causa crises focais afetando a face e a larige (disfagia, sialorréia, etc).
  • A maioria das crises ocorrem a noite.
  • ECG: complexo ponta-onda centrotemporais, com atividade desencadeada pelo sono não REM.
  • Excelente prognóstico (remissão expontânea).
66
Q

Quais as características da epilepsia mioclônica juvenil (síndrome de Janz)?

A
  • Inicia entre os 13 e 20 anos.
  • Crises mioclônicas principalmente ao acordar e após privação de sono.
  • EEG: complexos ponta-onda de 4 a 6Hz.
67
Q

Quais as características da síndrome de Lennox-Gastaut?

A
  • Inicia entre os 2 e 10 anos.
  • Decorre de encefalopatia anóxica.
  • Causa crises convulsivas generalizadas e comprometimento cognitivo.
  • EEG: complexo ponta-onda de frequencia lenta (< 3Hz).
  • Refratário ao tratamento medicamentoso (carbazepina piora).
68
Q

Quais as características da epilepsia do lobo temporal?

A
  • É a epilepsia mais comum do adulto.
  • Causa crises focais disperceptivas (parada do comportamento, olhar fixo e automatismos orais ou manuais).
  • RNM: esclerose mesial temporal (atrofia e hipersinal do hipocampo).
  • EEG: atividade epileptiforme em lobo temporal.
  • É de difícil tratamento medicamentoso, mas responde bem à cirurgia.
69
Q

O que é encefalite de Rasmussen?

A
  • Quadro de epilepsia focal, hemiparesia progressiva e deterioração intelectual

RNM: atrofia hemisférica cerebral.

70
Q

O que é crise febril?

A

Convulsão desencadeada por febre alto ou pelo aumento brusco da temperatura.

71
Q

Quais as características da crise febril?

A
  • É a crise mais comum da infância.
  • Ocorre dos 3-6 aos 60 meses (5 anos).
  • Possuem história familiar positiva.
  • São tônico-clônicas generalizadas de duração < 10-15 minutos e que não se repetem dentro de 24h.
  • Presença de períodos pós-ictal.
  • São repetidas em metade dos pacientes.
72
Q

Quais os sinais de alarme para o desenvolvimento de epilepsia após uma crise febril?

A
  • Anormalidades no desenvolvimento neurológico.
  • Crise focal aperceptiva (complexa).
  • Crise com febre baixa ou < 1h.
  • Episódios frequentes.
  • Déficits neurológicos focais no período pós-ictal.
73
Q

Quando fazer punção lombar na crise febril?

A
  • < 6 meses: todas as crianças.
  • Entre 6 e 12 meses: se não for vacinada para pneumococo ou HiB OU tratamento com antibiótico (pode mascarar a infecção).
  • > 12 meses: se sinais de sepse ou meningite.
  • Estado geral comprometido.
74
Q

Qual o tratamento da crise febril?

A
  • Acalmar os pais.
  • Antitérmicos.

OBS.: os antitérmicos NÃO previnem convulsão febril!

75
Q

Qual a principal parasitose relacionada com crises epilépticas na vida adulta?

A

Neurocisticercose.

76
Q

O que é hipertermia maligna?

A

Aumento súbito e intenso da temperatura do paciente após exposição à anestésicos inalatóios (halotano) e succinilcolina

77
Q

Quais as características da hipertermia maligna?

A
  • Ocorre aumento da temperatura corporal por contração muscular exacerbada.
  • A maioria dos pacientes tem predisposição genética.
  • Causa rabdomiólise, taquicardia e acidose mista.
  • Tratado com dantrolene.

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