FL Flashcards
Que es el SX DE GAISBOCK
Cuando el hematocrito aumenta por la pérdida de volumen
Hemofilia ligado a X en hombres AR
Hemofilia A
Factor alterado en la Hemofilia A
VIII
Factor insuficiente en la Hemofilia B
IX (Christmas)
CC Púrpura no trombocitopénica
- Paredes vasculares debiles
- Equímosis
- Petequias
- Púrpura
Patología en la que la proteína C no puede inactivar al factor mutante Va
Mutación del gen del factor V (proacelerina)
Que genera el incremento de homocisteina en las plaquetas
Activa a las plaquetas por alteración del mecanismo antitrombótico
Síndrome de hiperviscocidad
Policitemia
Patogénesis SX ANTI-Fosfolípidos
Ac-IgG Interfieren:
- Cascada de coagulación, se unen a cel endoteliales y secretan citocinas y activan plaquetas
- Inactiva anticoagulantes
Manifestaciones clínicas del SX Anti-fosfolípidos
- Trombos venosos y arteriales
- Vegetaciones valvulares cardiacas
- Embolia pulmonar
- Oclusión vascular en muchos órganos
Enfermedad producida por la transferencia transplacentaria de aloanticuerpos contra neutrófilos
(enf hemolítica RH)
Neutropenia Neonatal Aloinmunitaria
Enfermedad AD esta alterado el gen de la Elastasa (ELA2) Genera: fiebre, estomatitis, faringitis
Neutropenia Periódica o Cíclica
Enfermedad en la que hay una alteración en el gen de la Elastasa que genera apoptosis de las cel mieloides. se detiene la maduración mieloide en la etapa promielocítica
Neutropenia congpenita grave
Enfermedad en la que muta el gen HAX-1 genera pérdida de potencial de mitocondrias
SX KOSTMANN
Enfermedades que pueden generar neutropenia Adquirida 2ria
- LES-
- AR
- SX Felty (forma grave de AR)
Fármacos antipsicóticos que pueden generar apoptosis de neutrófilos y agranulocitosis
- Clorpromacina
- Sulfosalacina
- Clozapina
Antiplaquetario que puede generar supreción de precursores mieloides
Ticlopidina
Tratamiento para la neutropenia adquirida
FILGRASTIM
Estimula la diferenciación de las cél granulocíticas
En que células VEB se infiltra y propaga
LB
Triada clásica de la mononucliosis infecciosa
- Faringlitis exudativa
- Linfadenopatía
- Esplenomegalia
FR para Leucemia
- Altos niveles de radiación
- Benceno
- Toxinas
- Fármacos, químicos, gases
- Predisposición genética: sx down, neurofibromatosis
Que alteración hay en la LMC
Traslocación del crom FILADELFIA t(9;22)
BCR-ABL: Posee actividad de Tirosincinasa
Patología que da más en niños, neoplasia de Linfoblastos LB o pre-T (>viscosidad).
CC: Parálisis pares craneales, Leucoestasis cerebral: papiledema, convulsiones
LLA
Patología que da más en adultos mayores: Infiltrado de cel malignas en piel y encías
Neoplasia que afecta a las cel Precursoras Mieloides, genera una acumulación de blastos sin diferenciar generando Pancitopenia
LMA