Fizyoloji 5. Komite Flashcards

1
Q

Kan plazmasında neler bulunur?

A

Su (%90), protein (albumin, globulin, fibrinojen), lipid, glikoz, hormon, elektrolit, enzim, gazlar ve antikorlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Kanda plazma ve eritrositlerin oranı?

A

Plazma %55
Eritrositler %45
Lokösit ve trombositler < %1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hematokrit

A

Kanda eritrositlerin oranı
Erkeklerde %45
Kadınlarda %42

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Bafikot

A

Kan santrifüj edildiğinde ortada kalan beyaz tabaka

Trombosit ve lökositlerden oluşur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

70kg ağırlığındaki bir kişide kan hacmi?

A

5,5L
Plazma hacmi 3L
Alyuvar hacmi 2.5L

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Alyuvarların ortalama yaşam süresi

A

120 gün

Alyuvarların yıkımı ve ölü olanların uzaklaştırılması “Dalak” ve “Karaciğer”de olur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hemoglobinin ana yıkım ürünü

A

Billirubin

Kan plazmasına sarı renk verir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Billirubin vücuttan nasıl atılır?

A

Karaciğerde “Konjuge Billirubine” dönüşür
Böbreklerden “Ürobilinojen” şeklinde atılır
Kalın bağırsaktan “Sterkobilinojen” şeklinde atılır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Kanın genel özellikleri

A
Erkeklerde 5-6L, kadınlarda 4-5L
37-38 derece
pH'sı 7,35-7,45 arasında
Vücuttaki fazla ısıyı vücut dışına atılabileceği organlara iletir (deri, akciğer)
Hb asit-baz tampon görevi yapar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Plazma proteinlerinin genel özellikleri

A
Kolloit ozmotik basınç (onkotik basınç) oluşturarak kanın damar içinde kalmasını sağlar
Tampon yapar
Madde taşınımı
Savunma
Pıhtılaşma
Eritrosit agregasyonunun oluşturulması
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Kolloit ozmotik basıncı oluşturan en önemli protein

A

Albumin %75-80

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Albuminin ikinci işlevi

A

Kanda yağ asitleri, safra asit ve tuzları, hormonlar (steroit ve tiroit), Zn, Cu, Cd (kadmiyum), Ca, Mg gibi iyonlar ve atıkların bağlanarak taşınması

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Karbondioksitin taşınması

A

HCO₃⁻ %70
Hgb-CO₂ %23
CO₂ %7

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Akciğerde CO₂ nasıl atılır

A

Bikarbonat iyonu CO₂’ye dönüşür ve atmosfere verilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Alyuvarların şekli

A
Bikonkav disk
Çapları 7, 8 mikrometre
Kalınlıkları en kalın noktada 2.5, merkezde 1 mikrometreden daha az
Hacmi 90-95 mikrometreküp
Her şekle girebilen bir kese gibi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Eritrosit agregasyonu hangi proteine bağlı?

A

Fibrinojen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

100ml eritrositte kaç gr hemoglobin bulunur?

A

34gr

Metabolik sınır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

100ml kanda kaç gr hemoglobin bulunur?

A

Erkekte 15gr

Kadında 14gr

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

1gr saf hemoglobin kaç ml oksijen bağlayabilir?

A

1,34ml
Erkekte 100ml kanda 20ml
Kadında 100ml kanda 19ml oksijen taşınabilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Prenatal dönemde kanı hangi yapılar üretir?

A
  1. Trimester Yolk Salk
  2. Trimester Karaciğer ve Dalak (özellikle karaciğer)
  3. Trimester Kemik iliği
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Kök hücreden kan üretimi

A

CFU-E -> Eritrositleri
CFU-GM -> Granülositler (Nötrofil, Euzonofil, Bazofil)
Monositler -> Makrofajlar
CFU-M -> Megakaryositler -> Trombositler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

CFU nedir

A

Colony Forming Unit (Koloni Şekillendirme Birimi)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

PHSC nedir

A

Pluripotent Hematopoietik Kök Hücre

CFU-S ve LSC’ye dönüşür

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

LSC nedir

A

Lenfoid Kök Hücre

T ve B-Lenfositleri oluşturur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Granülosit ve monositler nerede üretilir
Kemik iliğinde
26
Lenfositler nerede üretilir
Lenf bezleri, dalak, timus, kemik iliği gibi Lenfoid dokularda Büyük oranda Lenfoid dokularda depolanırlar
27
İnterlökinler
IL-3 her tipteki kök hücrenin büyümesini sağlar IL-3 ve IL-6 kök hücreden miyeloid seriye IL-4 Eritrosit seriye IL-5 Eozinofilik seriye geçişi kolaylaştırır
28
BFU-E nedir
Burst Forming Unit | Bu hücre oluştuktan sonra patlayıcı bir hızda eritrositer seriye ait hücrelerin meydana geldiğini ifade eder
29
Hb sentezi nerede başlar
Proeritroblast aşamasında
30
Anizositoz
Eritrositlerin boyutlarının çok farklı olması
31
Hipokromi
Eritrositlerin boyanmasının az olması
32
Poikilositoz
Eritrositlerin şekillerinin çok farklı olması
33
Eritropoietin salgılanması neye bağlıdır
Oksijen miktarına
34
Kası çevreleyen bağ dokusu kılıflar (içten dışa)
Endo - peri - epi (misyum)
35
Motor ünite
Bir motor nöron ve uyardığı kas liflerinin tümü
36
Triad
İskelet kaslarında bulunan Sisterna - T Tübül - Sisterna üçlüsü
37
Diad
Kalp kasında bulunan Sisterna - T Tübül ikilisi
38
H bandı
Ortada sadece miyozinlerden oluşan kısım | Kısalır
39
A bandı
Aktin ve miyozin içerir | Boyu değişmez
40
I bandı
Sadece aktinlerden oluşur Kısalır Tam ortasında Z çizgisi var
41
Z çizgisi
I bandının ortasındadır Aktinler buraya bağlanır Miyozinler "Titin" aracılığıyla buraya bağlanır
42
M çizgisi
Miyozinlerin kuyruklarının birleştiği çizgi | C proteini ve Miyomezinden oluşur
43
Sarkomer
İki Z çizgisi arasındaki yapı | Kasılabilen en küçük birim
44
Kasılma sırasında hangi bandın boyu değişmez?
A bandı
45
Kasılma sırasında hangilerinin boyu kısalır?
H bandı I bandı Z çizgisi
46
Miyomesin
Miyozinleri M çizgisi hizasında tutan protein
47
Tropomodulin
Aktinin serbest kısmına bağlanarak uzunluğunu düzenler
48
Alfa aktinin
Fibriler aktini Z çizgisine bağlayan protein
49
Titin
Miyozini Z çizgisine bağlayan esnek protein Kas kasıldıktan sonra eski haline gelmesine yardımcı olur Sarkomerin aşırı gerilmesini önler
50
Nebulin
Globüler (yuvarlak) aktinleri bağlayarak fibriler (uzun, ip gibi) aktin yapan protein
51
Distrofin
Aktini hücre zarına bağlar ve hücrenin kasılmasını sağlar Yokluğu -> Duchanne müsküler distrofi Eksikliği -> Becker müsküler distrofi
52
Tropomiyozin
Aktinlerde miyozinlerin bağlandığı aktif bölgeleri kapatarak kasılmayı engelleyen protein
53
Troponin I (İnhibitör)
Aktin miyozin etkileşimini inhibe eden protein
54
Troponin C
4 Kalsiyum kasta bu proteine bağlanır | Kalsiyum bağlanınca tropomiyozin aktif bölgeden çekilir ve kasılma gerçekleşir
55
Troponin T
Tropomiyozinin bağlandığı bölge
56
ATPaz özelliği olan protein
Miyozin başı | ATPaz etkinliği için Magnezyum gerekli
57
Kas kasılırken ve gevşerken nerelerde enerji harcanır?
Asetilkolin ekzositozu için Çapraz köprülerin aktin filamentlerini çekmesi için (Güç vuruşu) Kalsiyumu sarkoplazmik retikuluma geri pompalamak için (SERCA) Hücrede uygun iyonik ortamı devam ettirmek için Na-K ve ATPaz pompası
58
Asetilkolin nerede sentezlenir | Sinirden kasa nasıl boşalır
Akson ucu sitoplazmasında sentezlenir | Ekzositozla boşalır
59
İskelet kasının motor siniri kesildiğinde ne olur?
Asetilkolin reseptörlerinin sayısı arttığı için denervasyon aşırı duyarlılığı ortaya çıkar
60
Sinirde ekzositoza neden olan iyon
Kalsiyum
61
Sinirde ekzositoza engel olan iyon
Magnezyum
62
Ekzositoza engel olan zehir
Botilismus
63
Sinirde ekzositoza engel olan iyon | Ach salınımını inhibe eden
Magnezyum
64
Asetilkolin benzeri etkili ilaçlar
Nikotin, Metakolin, Korbakol | Etkileri Ach'den daha uzun sürer
65
Asetilkolinle yarışarak etkisini bloklayan madde
Kürar Kürariform ilaçlar (D-tubokürarin) Hayvanları felç etmek için kullanılır
66
Miyastenia Gravis
``` Ach reseptörlerine karşı gelişen otoimmün hastalık Nikotinik muskarinik (Nm) reseptörleri ```
67
Miyastenia Gravis tedavisinde kullanılan antikolinesteraz inhibitörü
Fizostigmin ve neostigmin | Antikolinesteraz
68
Asetilkolin esterazı birkaç saat inaktive eden
Neostigmin ve Fizostigmin
69
Asetilkolin esterazı haftalarca inaktive eden
``` Diizopopil florofosfat (Sinir gazı) Ölümcül bir zehirdir ```
70
Motor son plak potansiyeli | Depolarizasyon
Nikotinik asetilkolin kanalından Na girmesi ile oluşur
71
Ca, SR'ye geri pompalanamazsa ne olur?
Tetanus, Distoni
72
Eaton Lambert Sendromu
Akson ucundaki voltaj kapılı Ca kanallarına karşı antikor oluşmasıyla ortaya çıkan hastalık
73
T tübüldeki reseptör
Dihidropiridin
74
Laminin
Kas hücresini kollajene bağlar
75
Kas fasiküllerini kaplayan kılıf
Perimisyum
76
Aktin ve miyozinin miyofibril içindeki durumları
Her aktinin çevresinde 3 miyozin | Her miyozinin çevresinde 6 aktin bulunur
77
Bir uyarı sinir-kas kavşağına ulaştığında sinirden kaç asetilkolin vezikülü sinaptik aralığa boşaltılır?
125
78
Sinirdeki uyarı kasa nasıl ulaşır
1- Elektriksel uyarı akson ucuna ulaşır 2- Ca voltaj kapılı kanallardan aksona girer 3- Ca asetilkolin veziküllerinin salınımını sağlar 4- Asetilkolin iyon kanallarına bağlanır (2 asetilkolin bir kanalı açar) 5- Kas hücresine Na girişi olur (K çıkışı olur) 3Na-2K 6- Aksiyon potansiyeli kas hücresi boyunca yayılır (Voltaj kapılı Na kanalları vasıtasıyla) 7- Asetilkolin asetilkolin esteraz aracılığıyla parçalanır
79
Kastaki uyarı kas kasılmasını nasıl başlatır?
1- Voltaj kapılı Dihidropiridin (DHP) Riyanodin reseptörü aracılığıyla SR'dan hücreye Ca salınımını sağlar 2- Ca Troponin C'ye bağlanır 3- Tropomiyozin aktinin aktif bölgelerinden çekilir 4- Miyozin aktinin aktif bölgesine bağlanır ve güç vuruşu yapar 5- SERCA Ca'ları SR içine pompalar 6- Hücre zarında Ca dışarı atılır, Na içeri alınır (Na-Ca exchanger)
80
Kalsekestrin
SR'da Ca depolamaya yarayan protein | 40 kat daha çok Ca bağlayabilir
81
Anterograde taşıma
Veziküllerin kinezin aracılığıyla aksona taşınması olayı
82
Retrograde taşıma
Veziküllerin dynein aracılığıyla hücre gövdesine taşınması olayı
83
Ach reseptör kompleksinin yapısı
2 alfa, birer beta, delta ve gama altbirimlerinden oluşur 2 alfa altbirime 2 ach bağlanana kadar kanal kapalı kalır Katyon kanalıdır. Klorür gibi negatif iyonlar içeri giremez Na ve Ca içeri girer, K dışarı çıkar
84
Son plak potansiyeli nedir?
Asetilkolin kapılı kanalların açılmasıyla Na iyonlarının hücre içine girmesi ve hücre içi potansiyelin pozitif yönde 50-75 milivolta kadar artmasıdır.
85
Her bir asetilkolin vezikülünde kaç asetilkolin vardır?
Yaklaşık 10.000
86
Asetilkolin veziküllerinin sinir ucu zarıyla birleşme hızını ne etkiler?
Aksiyon potansiyeli sebebiyle Ca iyonu konsantrasyonu 100 kat artar, bu da veziküllerin zarla birleşme hızlarını 10.000 kat artırır
87
Klathrin
Sinir ucu zarında veziküllerin oluşmasına yardımcı olur | Vezikül en son Dynamin aracılığıyla zardan ayrılır
88
Botulinum
Botoks toksini | Ach veziküllerinin salınımını engeller
89
Miyozinin yapısı
2 ağır zincir (uzun kuyruk kısmında) 4 hafif zincir (menteşe kısmında) 1,6 mikrometre
90
Aktinin yapısı
G-Aktinlerden oluşmuş F-Aktin, Tropomiyozin ve Troponinden oluşur 1 mikrometre Her aktif bölge arası 2,7 nanometre
91
Kas kasılması için enerji kaynakları
Miyozin başı (ATPaz) SERCA (Ca-ATPaz) Na-K ATPaz
92
İzotonik kasılma
``` İş yapılır Oksijen kullanımı fazla Boyca kısalma var Kuvvet sabit kalır Kasılma zamanı uzun ```
93
İzometrik kasılma
``` Fiziksel iş yok Oksijen kullanımı az Boyca kısalma yok Kuvvet değişir Kasılma zamanı kısa ```
94
Eksantrik kasılma
Uzama kasılması | Sandalyeye otururken diz ekstensör kaslarının uzayarak kasılması
95
En küçük kas
Orta kulaktaki stapedius kası
96
Yavaş lifler (Tip 1 kırmızı kas)
Daha küçük lifler Daha küçük sinir lifleri ile inervasyon Daha fazla oksijen için daha fazla kan damarı Çok sayıda mitokondri Bol miktarda miyoglobin (kırmızı rengin sebebi)
97
Hızlı lifler (Tip 2 beyaz kas)
``` Daha büyük lifler Hızlı Ca serbestlenmesi için yoğun SR Hızlı enerji sağlamak için çok miktarda glikolitik enzim Daha az kan damarı Daha az mitokondri Miyoglobin az (beyaz rengin sebebi) ```
98
Yavaştan hızlıya kas liflerinin sıralanması
Tip 1 -> Tip 2A -> Tip 2B
99
Kas liflerinin karşılaştırılması
``` En çok miyoglobin -> Tip 1 En çok mitokondri -> Tip 1 En kırmızı renk -> Tip 1 En çok damar -> Tip 1 ATP kaynağı Tip 1 (yağ, KH, aa) Tip 2A/B (KH) En hızlı kasılan -> Tip 2B Yorgunluğa en fazla direnç -> Tip 1 En çok oksidatif kapasite -> Tip 1 En çok glikolitik kapasite -> Tip 2B En çok Motor Unit gücü -> Tip 2B En hızlı miyozin ATPaz -> Tip 2B En çok SR -> Tip 2B En büyük lif -> Tip 2B ``` Tip 2A hepsinde ortalama
100
Çoklu lif birikmesi (uzaysal sumasyon)
Eşzamanlı kasılan motor ünitelerin sayısının artarak kasın daha güçlü kasılması
101
Frekans birikmesi (temporal sumasyon)
Kasılma frekansının artması | Tetanizasyona yol açabilir
102
En yüksek kasılma gücü
Santimetrekareye 3-4 Kg
103
Merdiven Etkisi (Treppe)
Kasın gittikçe daha güçlü kasılması | Her kasılmada hücreye giren Ca iyonlarının hemen dışarı atılamaması sebebiyle gerçekleşir
104
Übikitin
Preteozomal yıkım için hedeflenecek hücreleri etiketler
105
Lif hiperplazisi
Büyümüş kas liflerinin ortadan ikiye ayrılıp iki ayrı kas lifi oluşturması
106
Kontraktür
Denervasyon atrofisi sırasında kas fibrillerinin yerini alan fibröz dokunun kısalma eğilimi Aylarca sürer
107
Kostamer
Sarkomeri sarkolemmaya bağlayan protein
108
Longitudinal düz kas tabakası
Hareket ettirir
109
Circular düz kas tabakası
Parçalar
110
Düz kas inervasyonu
Sinirlerde varikoziteler bulunur Temas kavşakları denen sinaptik aralıklara varikozitelerden kimyasallar salınır Ach -> kasılma NO -> gevşeme
111
Düz kasta aktin miyozin oranı nedir?
Aktinler miyozinlerden 5 kat daha fazla
112
Düz kasta z çizgisi yerine hangi yapı yer alır?
Yoğun cisimcik (dense body)
113
Caveola
Düz kasların zarında bulunan çukurcuklar İçlerinde bol miktarda Ca bulunur invajinasyon
114
Düz kas özellikleri
Mitokondri sayısı az Metabolik ihtiyaçlarını glikolizle karşılarlar SR'ları çok gelişmemiş Plastisite özellikleri vardır (basınç artınca gevşeyebilirler)
115
Çok birimli (multiüniter) düz kas
Sinir sinyalleri ile kontrol edilirler Her lif diğerlerinden bağımsız kasılır Sempatik ve parasempatik sinir sisteminin uyarıları ile çalışırlar Her hücre bir sinir ucu inerve edilir Pacemaker (kendi kendine uyarı) aktiviteleri yoktur Gözün siliyer ve iris kası, büyük hava yolları vs.
116
Tek birimli (üniter) düz kası
Tek bir birim gibi kasılan yüzlerce liften oluşur Hücre membranları yandaki hücrelere iyon geçişini sağlayan oluklu bağlantılara sahiptir Sinsityal düz kas olarak da bilinir (hücreler arası bağlantılar sebebiyle) Barsak, safra kanalları, kan damarları, iç organ duvarları vs.
117
Calmodulin
Düz kasta Ca bağlayıcı haberci protein | MLCK'ya (miyozin light chain kinaz) bağlanır ve miyozin aktivitesinin başlamasına yardımcı olur
118
Düz kaslar ATP'yi neyden üretir?
Yağ ve KH
119
Düz kas hücreleri birbirlerine hangi proteinler vasıtasıyla bağlanırlar?
Membrandaki yoğun cisimcikler diğer hücreleri protein köprüleri (aktinin ve vinkulin) ile bağlarlar Kasılmanın gücü bu bağlarla diğer hücrelere aktarılır
120
Lench fenomeni nedir?
Düz kasta miyozin ve aktinlerin kilitlenip daha uzun süre bağlı kalması Mandal yapısı, Kilitlenmiş köprü de denir İskelet kaslarına göre 10-300 kat daha az enerji tüketirler
121
Düz kasta Ca depoları nelerdir?
Hücre içi kesecikler (SR kalıntıları) Mitokondriler Hücre dışı depolar
122
Plastisite örneği
İdrar kesesindeki kasların basınca bağlı olarak gevşemesi
123
Düz kaslarda troponin yerine ne bulunur?
Calmodulin bağlayan kaldesmon | Calmodulin 4 Ca bağlar
124
İnterkale diskler
Kalp kasında bulunur | Hücreler arası sinyal alışverişine izin verir
125
Kalp kası özellikleri
%35 mitokondri bulunur Ca duyarlılığı çoktur Ca miktarındaki dengesizlik en çok kalbi etkiler Kasta refrakter (duyarsız) dönem uzundur, bu yüzden tetanik kasılma görülmez Tetanik kasılma ölüme neden olur Tek çekirdeklidir
126
Spinal Müsküler Atrofi (SMA)
Motor nöron dejenerasyonu Omurilikte ön boynuz hücrelerinin anormalliği Ne kadar erken başlarsa o kadar ağır seyreder Survival Motor Nöron 1 (SMN1) geninin homozigot mutasyonları veya delesyonları sonucu hastalık ortaya çıkar
127
Tip 1 SMA (akut infantil) | Werdnig-Hoffman Hastalığı
İlk 6 ayda tanı konur | İlk 2 yılda ölürler
128
Tip 2 SMA (subakut form)
6-12 ay arasında tanı konur Alt ekstremite daha fazla etkilenir 5-10 yıl yaşayabilirler
129
Tip 3 SMA | Kugelberg-Welander
``` 2-15 yaş arasında tanı konur En hafif tiptir Kalça kaslarında kuvvetsizlik görülür Yürüme zorluğu çeker, ilerleyen yıllarda tekerlekli sandalyeyle mobilize olur Yaşam süreleri normal ```
130
Tip 4 SMA
Yetişkin çağda başlar
131
Nusinersen
SMN2 geninden SMN proteini üretimini artırır | Hücre beslenmesini sağlar ve motor nöron ölümlerini geciktirerek semptomları azaltır
132
Zolgensma
2 yaşın altındaki SMA hastalarında SMN1 genini değiştirerek çalışan SMN artırıcı bir tedavidir
133
Periferik siniri tutan hastalıklar
Diz bölgesi ve altındaki kaslarda ve ellerde zayıflık ve yetersizlikle karakterizedir 20li yaşlara kadar görülebilir
134
Charcoot-Marie-Tooth | Kalıtsal motor ve duyusal nöropati hastalığı
Düşük ayak takılıp düşmeye neden olduğundan hasta parmak uçları kurtuluncaya kadar bacağını kaldırır Esas olarak Miyelin Protein Zero (MPZ) dahil periferik miyelin proteinlerinin gen mutasyonunun neden olduğu bir hastalıktır
135
Myastenia Gravis
İstemli kaslarda çabuk yorulma şeklinde ortaya çıkar Aktivite boyunca artan yorgunluk ve dinlenmekle azalan kas zayıflığı Kadınlarda 20-30, erkeklerde 50li yaşlarda görülür Temel nedeni sinir kas kavşağında kas kasılmasını sağlayan sisteme saldıran antikorlardır Tanısı kanda antikorların tespit edilmesi ve EMG ile sinir iletim hızının ölçülmesi Timus bezi
136
Kanallopatiler
Lambert-Eaton Syndrome (sinir-Ca kanalı) Isaacs' Syndrome (sinir-K kanalı) Myastenia Gravis (kas-Ach reseptörü)
137
Duchenne Müsküler Distrofi
X kromozomu geçişli Sadece erkek çocuklarda görülür Distrofin proteini üretiminde bozukluk vardır %50'sinde kalp kası tutulur 20-30 yıl kadar yaşarlar Pseudohipertrofi görülür (özellikle baldır kaslarında şişlik-kas liflerinin yerini yağ alır) 2-5 yaşları arasında teşhis koyulur Hastalar yaşıtlarından her konuda geri kalır
138
Limb-Girdle Müsküler Distrofi
Distrofin-Glikoprotein kompleksinin, sarkoglikanları kodlayan genlerinde mutasyon ile ortaya çıkar Titin geninde mutasyon, tibialis anterior kasında distrofiye Desmin geninde mutasyon, alt ekstremite ile başlayıp diğer kaslara yayılan zayıflık ve atrofiye neden olur
139
Malign Hipertermi
Anesteziden sonra şiddetli ateş ve kaslarda kasılmalar (rijidite), taşikardi, hiperventilasyon ortaya çıkar Ölümcül olabilir Riyanodin veya dihidropiridin reseptörlerinde genetik defekt ile ortaya çıkar Ca kas hücresine kontrolsüz şekilde boşalır ve şiddetli kas kasılması ile birlikte büyük miktarda ısı ortaya çıkar Halotan, sevofluran, desfluran, izofluran, enfluran gibi uçucu gazlar veya genel anestezide kullanılan kas gevşetici süksametonyum ve dekametonyum sebep olabilir
140
Brody Hastalığı
Kas gevşemesinde zorluk ve ağrısız kas krampları görülür SERCA Ca pompalayamaz ve kas kasılı kalır Dantrolen SR'de Ca kanallarını inhibe eden BD semptomlarını azaltan bir kas gevşetici Verapamil Ca kanallarını bloke eder ve SR'deki Ca hapseder
141
McArdle Sydrome | Metabolik Miyopati
KH, yağ, protein metabolizma enzimlerininin genlerinde mutasyon ile ortaya çıkar Bu metabolizmaların son ürünleri (CO2, H2O, ATP) yapımında bozukluk vardır. Kaslarda ortaya çıkan toksik metabolitler kas ağrısı, kas yıkımı, sertlik görülür.
142
Eritropoietin
%90 böbreklerde, kalanı karaciğerde üretilir Noradrenalin, tiroit hormonları üretimini artırır Östrojen azaltır Yeni alyuvar üretimini hızlandırır
143
Eritrositlerin olgunlaşması için gereken vitaminler
B12 ve Folik asit
144
Makrosit
Kemik iliğindeki eritroblastik hücrelerin bölünme hızlarının yavaşlamasına bağlı olarak üretilen büyük, dayanıksız eritrositler
145
B12 vitamininin emilimi
Mideden salınan İntrinsik Faktör (IF) ile birleşir ve ileum mukaza epitelindeki reseptörlere bağlanarak emilir B12 Transkobalamin-II ile taşınarak kemik iliği ve karaciğere taşınır
146
Pirol
Krebste oluşan 2 süksinil-Koa, 2 glisin ile bağlanarak pirol molekülünü oluşturur (pirodoksal fosfat (B6 vit.) vasıtasıyla) Porfirin halka sisteminin temel maddesidir 4 pirol birleşerek protoporfirin IX'u oluşturur Protoporfirin IX Fe ile birleşir ve hem molekülü meydana gelir Hem molekülü ribozomlarda sentezlenen globin polipeptit zinciri ile bağlanır ve hemoglobin zincirini oluşturur 4 hem zinciri bir hemoglobin molekülünü oluşturur
147
Porfirin
4 pirol halkasının Metenil (=CH) köprüleri ile bağlanmasıyla oluşur Pirol halkalarının N atomlarına metal atomları bağlanarak "metalporfirinler" oluşur
148
Ferritin
Demir deposu | Apoferritine Fe+3 bağlanması ile oluşur
149
Transferrin
Demir taşıyıcı Kemik iliğindeki eritroblastlardaki reseptörlere güçlü şekilde bağlanır Endositozla hücre içine alınır
150
Protoporfirin nereden sentezlenir
Mitokondride
151
1 hemoglobin kaç O2 taşır?
4 O₂
152
Hemoglobin A1c (HbA1c)
Glikozillenmiş hemoglobin Son 3 aylık ortalama kan glikoz seviyesini gösterir Kontrol altına alınmamış diyabet hastalarında yüksek bulunur
153
Fe+2 (Ferroz) | Fe+3 (Ferrik)
Oksijeni yalnızca Ferroz Fe+2 bağlayabilir
154
HbA (adult) | HbF (fetüs)
HbF, HbA'dan O2 çeker
155
Orak hücreli anemi
Glutamik asit yerine Valin gelmesi sebebiyle oluşur | Hemoglobin kristalleşir ve eritrositi parçalar
156
Oksihemoglobin
Hemoglobinin Oksijen ile yaptığı revezibl (geri dönüşümlü) bileşik Gevşek bağlanma
157
Karbominohemoglobin
Hemoglobinin Karbondioksitle yaptığı reverzibl bileşik
158
Karboksihemoglobin
Hemoglobinin Karbonmonoksitle yaptığı irreverzibl (geri dönüşümsüz) bileşik
159
Methemoglobin
Hemoglobindeki Fe+2'nin Fe+3 haline gelmesidir İrreverzibl Nitrat ve nitritle zehirlenmeler ve sülfonamidlerin alınması sonucu oluşur
160
Demir metabolizması
``` Vücutta toplam 4-5 gr demir vardır %65'i hemoglobinde %15-30 ferritin depolarında %4 miyoglobinde %1 hücre içi oksidasyonu kolaylaştıran çeşitli hem bileşiklerinde %0.1 transferrin şeklinde bulunur ```
161
Miyoglobinüri
Ağır kas harabiyetinde idrarla miyoglobin atılması
162
Hemosiderin
Vücutta demir miktarı çok artarsa makrofaj ve hepatositlerde hemosiderin olarak depolanır Hemosiderin aşırı artarsa hemokromatozise ve organ hasarına neden olur
163
Hepcidin
Ferroportinleri (demir taşıma kanallarını) yıkar ve demir bağırsaktan kana geçemez, ferritin olarak bağırsakta kalır Enfeksiyon ve kanserke IL-6 hepcidini artırır ve anemiye sebep olur
164
Demir eksikliğinde ne olur?
Apoferritin üretimi azalır Transferrin reseptörleri sayısı artar Demir Regulator Protein (IRP) aktive olur ve Demir Response Elemente (IRE) bağlanır
165
Demirin bağırsaktan emilimi
Karaciğer bir miktar apotransferrini safraya salgılar Safra duodenumda demirle birleşir Transferrin bağırsak epitel hücrelerine çekilir ve reseptörlere bağlanır Pinositozla hücre içine alınır Bağırsaklarda demir emilimi günlük birkaç mgdır
166
Hemorajik Anemi
Kan kaybı sonucu oluşur
167
Hemolitik Anemi
Çeşitli sebeplerle kanın aşırı miktarda hemolizi sonucu oluşur
168
Aplastik Anemi
Kemik iliği harabiyeti sonucu oluşur | Radyasyon, X ışınları
169
Megaloblastik (pernisiyoz) Anemi
B12 vitamini veya Folik asit eksikliği nedeniyle olur
170
Demir eksikliği Anemisi
Mikrositer hipokromik anemi meydana gelir
171
Kalıtsal Anemiler
``` Orak hücreli anemi Herediter Sfrerositoz (yuvarlak hücre) ```
172
Spektrin
Eritrosit membranının esas elastik elemanı
173
HCO3'ın eritrosit zarından geçişine aracılık eden protein
Bant 3 proteini Anyon kanalıdır Bikarbonat ile Cl değişimi yapar
174
Eritrosit yüzeyinin negatif yüklü olmasının nedeni nedir?
Glikoforinlerdeki sialik asit rezidüleri
175
Eritroblastozis Fetalis (kan uyuşmazlığı)
Rh negatif annenin Rh pozitif çocuğu olunca meydana gelir
176
Sekonder Polisitemi
Yüksek irtifa veya kalp yetmezliğinde fazla alyuvar üretilmesi
177
Polisitemia Vera
Hematokritin %60-70lere çıkmasıdır Hemositoblastik hücrelerde genetik bir sapma sonucu oluşur Kan hacmi bazen normalin iki katına çıkar Damar sistemi aşırı dolar Kapiller tıkanır Viskozite suyun 10 katına çıkabilir (normalde 3 kat)
178
Lökositler (Akyuvarlar)
Savunma sisteminin hareketli elemanlarıdır Kemik iliği ve lenf dokusunda oluşurlar Granülositler ve monositler yabancı yayılımcıyı arayıp tahrip etme özelliğine sahiptir Kemik iliğinde depolanırlar
179
Polimorfonükleer Nötrofiller
%62 oranda bulunurlar Kemik iliğinde üretilirler Kanda dolaşan bakterileri bile yokedebilirler Ameboid hareket yapabilirler Fagosite edilecek parçacığın etrafına yalancı ayaklar uzatarak fagositoz yapar Ölmeden 3-20 bakteri fagosite edebilir Bakterilerden büyük parçaları fagosite edemezler
180
Polimorfonükleer Eozinofiller
``` %2 oranında bulunurlar Asidik boyanırlar Kemik iliğinde üretilirler Parazitli dokulara fazla sayıda göçerler Alerji Hidrolitik enzimler Reaktif oksijen türevleri Larvasid protein, Majör bazik protein Euzonofil kemotaktik faktörü mast hücreleri ve bazofiller serbestler ```
181
Polimorfonükleer Bazofiller
%0.5 oranında bulunurlar Bazik boyanırlar Kemik iliğinde üretilirler Antikoagülan olan heparin ayrıca histamin ve serotonin taşırlar
182
Monositler
%5 oranında bulunurlar Kemik iliğinde üretilirler Dokularda şişerek doku makrofajları haline gelir ve aylarca yaşayabilirler
183
Lenfositler
%30 oranında bulunurlar | Lenf dokularında ve kısmen kemik iliğinde üretilirler
184
Makrofajların dokulara göre değişimi
``` Plasentada: Hofbauer hücresi Bağ dokusunda: Makrofaj (Histiyosit) Karaciğerde: Kupfer'in yıldız hücresi Akciğerde: Alveolar makrofaj Dalakta: sabit ya da serbest makrofaj Kemik iliğinde: Osteoklast Kıkırdak dokuda: Kondroklast Pleurada: Pleural makrofaj Peritonda: Peritoneal makrofaj Sinir sisteminde: Mikroglia Deride: Langerhans hücreleri ```
185
Diyapedez
Akyuvarların damarlardan dokuya geçmeleri
186
Kemotaktik ajan
Nötrofil ve makrofajları kendine çeken madde | İnflamasyonlu bölgede yoğunlaşır
187
Kemotaksis
Lökositlerin inflamasyon bölgesine kemotaktik ajanlar vasıtasıyla çekilmesi
188
Makrofajlar
Kandan dokulara giren monositlerin son ürünü 100 kadar bakteriyi fagosite edebilirler Bakterilerden büyük parçaları (eritrosit, sıtma paraziti) fagosite edebilirler Fagositozdan sonra atıkları atar ve aylarca yaşayabilir Lizozomları kalın lipit zarları sindiren lipazlara sahiptir Antijen sunarak antikor gelişimini sağlarlar
189
Retiküloendotelyal Sistem
Monosit-Makrofaj hücre sistemi | Fagositik sistem
190
İnflamasyonun özellikleri
Vazodilatasyona bağlı kan akımı artışı Kapiller geçirgenliğinin artmasıyla büyük miktarda sıvının interstisyel aralığa sızması ve bu sıvının sızan fibrinojen ve diğer proteinler nedeniyle pıhtılaşması Çok sayıda granülosit ve monositin dokuya göçü Doku hücrelerinin şişmesi Pıhtı vasıtasıyla duvar örer ve yayılımıcının yayılması engellenir
191
Doku makrofajları
Enfeksiyona karşı ilk savunma hattıdır Uyarıldıkların hızla genişlerler Sabit olan makrofajlar bağlarından ayrılarak hareketli hale gelirler
192
İnflamasyonda ikinci savunma hattı
Nötrofil yayılımı İnflamasyon dokuda oluşan inflamatuvar sitokinler (TNF, IL-1) diğer biyokimyasal reaksiyonları tetikler 1- Endotel hücre yüzeylerinde selektinler ve hücrelerarası adezyon molekülü 1 (ICAM1) ekspresyonunda artışa yol açarlar (TNF, IL-1)
193
Marjinasyon
Nötrofillerin kapiller duvarlarına yapışması
194
Nötrofili
Nötrofil sayısındaki akut artış
195
İnflamasyonda üçüncü savunma hattı
Monositlerin inflamasyonlu bölgeye giderek makrofajlara dönüşmesi Etkin olmaları için günler gerekir Günler veya haftalar sonra inflamasyonlu bölgedeki en baskın fagositik hücre olurlar
196
İnflamasyonda dördüncü savunma hattı
Kemik iliğinde granülosit ve mosoitlerin üretiminin artmasıdır
197
İnflamasyona makrofaj yanıtının kontrolü
Aktif makrofajlar tarafından üretilen faktörler 1- Tümor nekroz faktörü (TNF) 2- İnterlökin1 (IL-1) 3- Granülosit-monosit koloni uyarıcı faktör (GM-CSF) 4- Granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) 5- Monosit koloni uyarıcı faktör (M-CSF)
198
Lökopeni
Vücutta akyuvar sayısının azalması
199
Lenfositik Lösemi
Lenfoid hücrelerinin kanseröz üretimi sebebiyle olur
200
Miyeloid Lösemi
Kemik iliğindeki genç miyeloid hücrelerin kanseröz üretimi ile başlar ve vücuda yayılır