FINAL - DFT Flashcards
Nomme une caractéristique centrale de la démence fronto-temporale.
- Début insidieuxet progression graduelle
- Déclin des compts sociaux/interpersonnels
- Trouble de la régulation des conduites personnelles
- Atténuation affective(émoussement émotionnel)
- Perte précoce de la conscience de soi (insight)
Le diagnostic d’une démence fronto-temporale ne peut jamais être 100% certain. Pourquoi?
on observe le compt, c’est basé sur des observations
Quels sont les 3 niveaux de bvFTD?
- Possible
- Probable
- Définitif
Nomme un autre symptôme de la démence fronto-temporale.
- Compulsions alimentaires
- Manger objets non-comestibles
- Comportement hypersexuel
- Comportement ‘hypervisuel
- Rage non-provoquée
Lorsqu’on diagnostique une DFT, que doit-on regarder en premier?
âge du patient
Quels sont les 3 gènes majeurs de la DFT?
- MAPT
- GRN
- C90RF72
Jusqu’à combien de % des cas ont un historique familial (mutation génétique) et combien de % des cas totaux de FTP sont autosomiques dominants?
40%
14%
La plupart des cas de DFT sont __________ .
sporadiques
Que veut dire le terme sporadiques?
maladie se développe par elle-même, pas de cause héréditaire claire
DFT : on peut développer la maladie même si l’autre copie du gène est normale + on peut transmettre aux enfants la mutation. Comment appelle-t-on ce phénomène?
mode autosomique dominant
Quel est l’âge de survie moyenne de la démence fronto-temporale?
7.5 ans
Quel est l’âge moyen à la présentation de la démence fronto-temporale?
58 ans
Des patients avec une maladie dégénérative, ______% ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment.
Ce qui peut masquer le diagnostic initial de DFT.
28%
Quelles autres problématiques sont présentes avant ou pendant la DFT ?
- Dépression
- bipolarité
- schizophrénie
- TOC
- troubles du contrôle de l’impulsivité
Quelle variante de la DFT est de loin la plus fréquente?
bvFTD (la variante comportementale)
Vrai ou faux
Frontal gauche vs frontal droit il n’y aura pas la même dégénérescence.
Vrai
Dans la DFT, les symptômes/pathologies sont hétérogènes ou homogènes?
hétérogènes
Dans la DFT, Groupe de troubles cliniques caractérisé par une ____________ ___________, souvent asymétrique, des lobes frontaux et temporaux.
dégénération variable
Quelle distinction peut-on faire entre atteinte du côté droit et gauche?
Droite =
+ comportementaux, l’impulsivité et l’inhibition.
Gauche =
moins de désinhibition et + de dépression, troubles sémantiques, langage.
FTD est un syndrome clinique qui peut, mais pas tjrs, s’accompagner d’_________________ ou de pathologie de ______.
atrophie focale
pathologie de Pick
Quelles régions qui sont préservées aident à différencierla DFT d’autres démences (comme AD qui touche souvent + diffusément par ex)?
Préservation occipitale et pariétal
Quels sont les marqueurs / signatures de la DFT?
perte fronto-temporale ciblée + signature microscopique (présence de cellules de Pick)
Le degré de perte neuronale et synaptique dans la DFT est ___________________ que AD.
égale ou plus élevé
Le degré de perte neuronale et synaptique dans la DFT est comment VS AD au niveau qualitatif?
qualitativement similaire
Au niveau de l’imagerie, qu’est ce qu’on voit chez la personne atteinte?
- Réduction de la matière grise
- Élargissement des sillons(liés à l’atrophie)
- Ventricules dilatés(secondaire à la perte de tissu cérébral)
Chaquetype cliniquede démence fronto-temporale (bvFTD, aphasies primaires progressives non fluente, sémantique, logopénique) a unedistribution différentede l’atrophie. Cela aide pour quoi?
le diagnostic différentiel
Selon les différents types cliniques, est-ce que les régions qui dégénèrent restent tout de même les mêmes?
Non, régions qui dégénèrent sont aussi distinctes
Quel élément est intimement lié à la représentation symptomatologique dans la DFT?
Le patron de dégénérescence
Quelle maladie est associée à une atrophie frontale prédominante et asymétrique?
La maladie de Pick.
Que peut-on dire de la distribution du patron de dégénérescence (matière grise) dans la DFT?
varie selon les patients (frontal, temporal, gauche, droite, symétrique, asymétrique)
Quelle région est surtout touchée dans l’Alzheimer (matière blanche)?
Fibres postérieures
À quoi sert l’analyse du glucose en neuroimagerie?
Voir quelles régions du cerveau sont activés (demandes + d’énergie) ou déficientes.
Pourquoi le glucose est important pour le cerveau?
C’est la source principale d’énergie
Quelle est la distinction principale entre Alzheimer (AD) et DFT en imagerie fonctionnelle?
- localisation de la dégénérescence
- son expression fonctionnelle
Dans Alzheimer, la diminution du métabolisme du glucose est-elle localisée ou diffuse?
Diffuse
(vs FTD juste frontal les effets)
L’imagerie amyloïde (PET scan) montre quoichez les patients avec FTD?
ne montre pas de dépôts
VS AD forte accumulation de plaques amyloïdes
Quels changements longitudinaux sont observés sur 4 ans chez les porteurs de mutations MAPT ou GRN de DFT?
- Volume de matière grise
- Intégrité de la matière blanche
Qu’est-ce que la période « préclinique » dans la FTD?
périodeoù maladie est déjà en train de se dév. dans cerveau, maisaucun symptôme clinique n’est encore visible
La présence de la mutation est fortement liée à quoi?
au développement de la démence plus tard
Quelle structure permet de différencier les converters des non-converters avec 85 % de précision?
Genu du corps calleux
Quelles 2 structures permettent de différencier les converters des non-porteurs avec 100 % de précision?
- Genu du corps calleux
- Faisceau longitudinal inférieur
Quelle information anatomique est utile pour prédire/classifier correctement la conversion vers la DFT?
Région antérieure du corps calleux
Vrai ou faux : il est possible de prédire le développement de la DFT avant même l’apparition des symptômes en observant l’anatomie le cerveau.
Vrai
Plusieurs systèmes de neurotransmetteurs sont
impliqués dans les fonctions du lobe frontal. Nomme les 3.
- Sétoronine
- catécholamines
- acetylcholine
Dans démences frontales, il y a une __________ de sérotonine.
baisse
Peut-on réduire la dégénérescence dans la DFT?
Pour l’instant non, irréversible la dégénérescence
Les anti-dépresseurs comme traitement ne sont pas utilisé pour réduire les symptômes, on va donc en prescrire pas pour traiter la démence mais plutôt la _________ et __________ associé à cette démence.
dépression et agitation
(uniquement pour soulager dessymptômes secondaires(anxiété, agitation))
Vrai ou faux
Il n’y a pas de médicament (traitement pharmaco) encore qui fonctionne très bien/efficace pour la DFT.
Vrai
Par quoi est produit l’oxytocine?
hypothalamus
Qu’est-ce que l’oxytocine?
Neuropeptide pouvant moduler le comportement social (impliqué dans)
Quels sont les effets de l’oxytocine chez les humains?
Augmentation de :
- la coopération
- de l’empathie
- des mouvements oculaires vers la région faciale
- Perception des émotions
L’administration d’oxytocine chez l’animal augmente les compts _________ (antagoniste les réduit).
maternels
L’administration (une dose) d’oxytocine pourrait-elle moduler la reconnaissance d’émotions dans la DFT?
Oui elle peut être améliorée avec une dose
Selon les études, majorité des médicaments testés montrent-ils une efficacité clairepour le traitement de la DFT?
Non.
Tout ne fonctionne pas vrm sauf Oxytocine qui montre un effet un peu + significatif, surtout en haute dose.
Quel est le but dans la réhabilitation de la DFT?
la stabilisation
(centrer sur ce qui fonctionne dans la vie du patient pour réduire le fardeau = le + important)
Quels sont les 3 principes qui permettent deréduire le fardeau émotionnel et fonctionnelpour le patient et ses proches?
- sélection
- optimisation
- compensation
