Fibrosis quistica Flashcards
Cromosoma afectado en la fibrosis quistica
brazo largo del cromosoma 7
mutacion mas frecuente de la fibrosis quistica
delecion de fenilalanina en la posicion delta 508
que tipo de deshidratacion presentan los px en la fibrosis quistica?
hipocloremica hiponatremica
que otro nombre recibe la fibrosis quisitica?
mucoviscidosis
Perdida total de fibrosis quistica
forma I, II y III
Perdida parcial de fibrosis quistica
IV y V
Se espesan todas las secresiones en la FQ, EXCEPTO
Cel. sudoriparas
proteina que interviene en la incapacidad para transportar el Cl de las cels epiteliales en la FQ?
Proteina Reguladora de la Conductancia Transmembrana de FQ (CFTR)
En la FQ, Cuando se suplementa con sal? y cuanto?
Cuando haya calor o diarrea (1-4 gr)
1º causa de muerte en los px con FQ?
Neumonias
Patogeno mas frecuente en las neumonias en px con FQ?
Hongos: CANDIDA
Alteracion mas frecuente en la FQ?
mala absorcion intestinal
Clinica en la FQ?
ileo meconial, mala absorcion intestinal, prolapso rectal (secundario al ileo meconial), deshidratacion, infertilidad por H: azoospermia M: deshidratacion de moco cervical
Como se hace el dx en la FQ?
-Tamiz neonatal– Tripsina inmunoreactiva
Prueba de cloruros en sudor (test del sudor): DX: >60 mEq
Seguimiento del px con FQ:
- Rx torax anual
- Estudio de esputo c/3 meses