Fibrose Kystique Flashcards
Décrit pathologie fibrokystique
Maladie héréditaire, récessive
Porteur du gène asymptomatique
Mutation gène CFTR
ions cl ne traverse pas la membrane de ces cellules
,mauvaise hydratation du mucus devient épais et visceux
S’accumulent dans système respi et digestif
Respi:
Mouvement cils ralentis
Poussière et bactérie pas évacués
Propriété antibacterienne du mucus sont altérer
Infection et inflammation chronique
Digestif:
Enzyme digestive non secrete
Digestion diff
Lipides et protéines mal absorbés
Nutriments essentiels excrétés dans selles
Manifestation clinique fibrose kystique
Pulmonaire
Sibilante et toux
Augmente la dyspnee
Cyanose
Hippocratisme digital
Récurrence bronchite et broncho-pneumonie
Gastro
Selles volumineuse, molles, spumeuses
Appétit vorace
Retard de croissance
Peau jaunâtre
Déficience vitamine
Déshydratation
Vo
Incapacité déféquer
Le diagnostic est fondée sur quel principaux symptômes? Fibrokystique
Iléus méconium
Absence de développement saturo pondéral
Infection respiratoire à répétition
Test de suivi fibrokystique
Exploration fonctionnelle pulmonaire
L’spirométrie est réalisé à raison de deux fois par semaine chez les enfants hospitalisés, elle permet de voir l’amélioration de la capacité pulmonaire
Radio pulmonaire, culture d’expectoration Ponction, veineuse
Traitement de la fibrokystique
Objectif
Améliorer la ventilation
L’évacuation des sécrétion
L’administration d’agent antimicrobien
Broncho en aerosols Exemple Ventolin.
Pulmozyme en nébulisation réduit la viscosité des sécrétions et humidifie les sécrétions
Salin concentration de 3 % ou 7 %
Physiothérapie respiratoire deux fois par jour pour tous les Lobes pulmonaires
Antibiotiques PRN
Corticostéroïdes en inhalation
Exercice physique
Traitement des problèmes nutritionnels et digestifs fibrokystique
Régime alimentaire, équilibré, hyper calorique élevé en protéines
Enzyme pancréatique doivent être prises avant chaque repas et avant les collations . Le nombre de capsule dépend de la quantité de matière grasse
Supplément vitamine ADEK SOUS FORME HYDROsoluble AFIN QU’ELLE SOIT ABSORBÉ
Traitement des problèmes associés, fibrokystique
Surveillance attentive des glycémie
Administration hypoglycémiant ou insuline
La santé osseuse est une préoccupation en raison de l’insuffisance Pancréatique et de la malabsorption de la vitamine D
Médication miracle trikafta
Il cible l’anomalie de base des mutations génétiques précises qui sont responsables de la FKP, il corrige la protéine qui est défectueuse
Il permet l’ouverture des canaux permettant au ions cl de traverser la membrane
Objectif du traitement FKP
Prévenir ou réduire les complications pulmonaires
Assurer une nutrition adéquate pour la croissance
Encourager une activité physique, appropriée
Promouvoir une qualité de vie raisonnable
Prévenir une infection chronique
Soins infirmiers Lors de surinfection pulmonaire FKP
Fonction respiratoire chaque quatre heures et pré et post traitement: FC, FR, amplitude, tirage, auscultation, toux, expecto
La fréquence, la consistante, si présence de matière graisseuse dans les selles
Prendre le poids id
Surveiller les signe et symptôme de surinfection
Adhérence au traitement
Prévention des infections FKP
Tous les patients hospitalisés sont placés en isolement, gouttelette contacts
Ses enfants sont particulièrement vulnérables aux agents pathogène
Les précautions de base sont de rigueur, lavage des mains, gel antiseptique le matériel doit nettoyer avant d’entrer dans la chambre
Un patient atteint ne devra jamais partager sa chambre avec un autre patient atteint
Enseignez les mesures de prévention aux patients et à leur famille
Pourquoi la créatinine est élevée FKP
En raison de la prise d’antibiotiques, les rein sont toujours en train de filtrer
Pourquoi la glycémie est élevée? FKP
Augmentation du risque de développer du diabète secondaire à la FKP
Quel examen pour diagnostiquer FKP
Teste à la sueur
Dépistage génétique
Recherche de graisse dans les selles
Enzyme pancréatique pourquoi doit donner
Elles sont administrés pour favoriser l’absorption des protéines et des lipides, car le canal pancréatique est obstruée par le mucus. Les enzymes pancréatique ne peuvent donc pas rejoindre l’intestin et ainsi absorber les différents nutriments
