Fibrose Cistica Flashcards

1
Q

Qual o quadro clínico respiratorio? (10)

A
  • Aprisionamento aéreo
  • Bronquiectasia
  • Acúmulo de muco
  • Infecções crônicas bacterianas ou fúngicas
  • Atelectasias
  • Cistos bronquicos
  • Pneumotórax
  • Opacificação de seios nasais
  • Tosse úmida
  • Polipose nasal
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2
Q

Quais os principais agentes etiologica das infecções pulmonares? (4)

A
  • Staphilo aureus
  • Pseudomonas aeruginosa
  • Burkholderia cepacia
  • Stenotrophomonas maltophilia
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3
Q

Quais as principais manifestações do TGI? (2)

A

Ileo meconial

Síndrome da obstrução intestinal distal

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4
Q

Quais as manifestações pancreatica e hepática?

A
  • Insuficiência pancreatica exócrina: atraso no desenvolvimento pq n absorve bem os nutrientes
  • Cirrose
  • Hipertensão portal
  • Colelitíase
  • Esteatose hepática
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5
Q

Diagnóstico FC?

A

Pesquisar cloro no suor de pessoas com clínica sugestiva.

>= 60: diagnóstico de FC
=< 29: FC improvável
Entre esses valores, fazer análise genética
- 2 mutações: dx provável
- Nenhuma mutação: dx improvável
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6
Q

Qual o manejo da doença pancreatica? (6)

A
  • Dieta hipercalórica, hiperproteica e normal/hipergordurosa
  • Suplementação salina oral em lactentes
  • Reposição DEKA
  • Enzimas pancreaticas a cada refeição
  • Se doença hepática, ac ursodesoxicolico
  • Investigar DM
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7
Q

Qual o manejo do quadro pulmonar?

A
  • Fluidificar secreções: nebulização com SF, dornase alfa, broncodilatador, solução hipertônica
  • Eliminar secreções: fisio regular, atividade física
  • Tratar as infecções (outro card)
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8
Q

DX e manejo (amb e hospitalar) dá exacerbação pulmonar aguda?

A

DX: piora aguda de sinais e sintomas + piora aguda na função pulmonar (VEF1)

Ambulatorial:

  • dirigida por culturas anteriores
  • staphylo: Clavulin, bactrim, cefalexina, azitromicina, claritromicina, clindamicina, cipro ou linezolida
  • haemophilus: Clavulin, cefuroxima
  • Pseudomonas: cipro
  • Burkholderia: bactrim, doxiciclina
  • intensificar fisio respiratória

Internar se: piora da situação clínica, patogenos sem opção de terapia oral, falha no tto amb

Hospitalar:

  • dieta específica
  • repor enzimas pancreaticas
  • s. Aureus: oxacilina, clinda, line, vanco, teico
  • pseudomonas: beta (cefepime, ceftazidima, pipetazo, meropenem) + amino (amicacina, tobramicina)
  • Burkholderia: bactrim, doxiciclina, ceftazidima, meropenem
  • mucoliticos: dornase alfa, solução hipertônica
  • fisioterapia
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9
Q

Quais são as urgências em pacientes com FC? (8)

A
  • Sd da perda salina aguda
  • ileo meconial
  • sd da obstrução intestinal distal
  • pancreatite aguda
  • bronquiolite no lactente
  • exacerbação da doença respiratória
  • hemoptise
  • pneumotorax
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