Fibrose Cistica Flashcards
Qual o quadro clínico respiratorio? (10)
- Aprisionamento aéreo
- Bronquiectasia
- Acúmulo de muco
- Infecções crônicas bacterianas ou fúngicas
- Atelectasias
- Cistos bronquicos
- Pneumotórax
- Opacificação de seios nasais
- Tosse úmida
- Polipose nasal
Quais os principais agentes etiologica das infecções pulmonares? (4)
- Staphilo aureus
- Pseudomonas aeruginosa
- Burkholderia cepacia
- Stenotrophomonas maltophilia
Quais as principais manifestações do TGI? (2)
Ileo meconial
Síndrome da obstrução intestinal distal
Quais as manifestações pancreatica e hepática?
- Insuficiência pancreatica exócrina: atraso no desenvolvimento pq n absorve bem os nutrientes
- Cirrose
- Hipertensão portal
- Colelitíase
- Esteatose hepática
Diagnóstico FC?
Pesquisar cloro no suor de pessoas com clínica sugestiva.
>= 60: diagnóstico de FC =< 29: FC improvável Entre esses valores, fazer análise genética - 2 mutações: dx provável - Nenhuma mutação: dx improvável
Qual o manejo da doença pancreatica? (6)
- Dieta hipercalórica, hiperproteica e normal/hipergordurosa
- Suplementação salina oral em lactentes
- Reposição DEKA
- Enzimas pancreaticas a cada refeição
- Se doença hepática, ac ursodesoxicolico
- Investigar DM
Qual o manejo do quadro pulmonar?
- Fluidificar secreções: nebulização com SF, dornase alfa, broncodilatador, solução hipertônica
- Eliminar secreções: fisio regular, atividade física
- Tratar as infecções (outro card)
DX e manejo (amb e hospitalar) dá exacerbação pulmonar aguda?
DX: piora aguda de sinais e sintomas + piora aguda na função pulmonar (VEF1)
Ambulatorial:
- dirigida por culturas anteriores
- staphylo: Clavulin, bactrim, cefalexina, azitromicina, claritromicina, clindamicina, cipro ou linezolida
- haemophilus: Clavulin, cefuroxima
- Pseudomonas: cipro
- Burkholderia: bactrim, doxiciclina
- intensificar fisio respiratória
Internar se: piora da situação clínica, patogenos sem opção de terapia oral, falha no tto amb
Hospitalar:
- dieta específica
- repor enzimas pancreaticas
- s. Aureus: oxacilina, clinda, line, vanco, teico
- pseudomonas: beta (cefepime, ceftazidima, pipetazo, meropenem) + amino (amicacina, tobramicina)
- Burkholderia: bactrim, doxiciclina, ceftazidima, meropenem
- mucoliticos: dornase alfa, solução hipertônica
- fisioterapia
Quais são as urgências em pacientes com FC? (8)
- Sd da perda salina aguda
- ileo meconial
- sd da obstrução intestinal distal
- pancreatite aguda
- bronquiolite no lactente
- exacerbação da doença respiratória
- hemoptise
- pneumotorax