FEOCROMOCITOMA Flashcards
O que é o feocromocitoma?
Neoplasia das células cromafins da medula adrenal
Qual a característica da neoplasia do feocromocitoma?
Benignos, unilaterais e de origem não familiar
Como é a produção hormonal do feocromocitoma?
90% adrenalina por ter a enzima PNMT
Como é a produção hormonal do paraganglioma extra-adrenal?
Noradrenalina por não ter a enzima PNMT
Prevalência do feocromocitoma
90% esporádico
10% hereditária (geralmente junto com neoplasias endócrinas múltiplas, NEM)
- NEM 2A: CMT + FEO + HIPERPARA PRIMÁRIO
- NEM 2B: CMT + FEO + NEUROMA + MARFAN
Cite as neoplasias endócrinas medulares
NEM 1: PPP
- Paratireoide + pâncreas + pituitária
NEM 2: carcinoma medular de tireoide (100% dos casos) + feocromocitoma (50% dos casos)
- NEM 2A: CMT + FEO + hiperparatireoidismo primário
- NEM 2B: CMT + FEO + neuronais + síndrome de MARFAN
Quadro clínico do feocromocitoma
- HAS paroxística (tumor libera ocasionalmente as catecolaminas) + cefaleia + palpitações (taqui) + sudorese pois as cataecolaminas são H adrenérgicos
- 10% dos pacientes não tem HAS
- Piora da HAS com uso de beta-bloqueador
Porque 10% dos pacientes não tem HAS?
As catecolaminas se ligam a receptores Alpha e beta.
No vaso tem alpha 1 (vasoconstrição) e beta 2 (vasodilatação)
No coração tem beta 1 que aumenta a FC e DC
- Noradrenalina: atua mais em alpha 1e pouco em beta 1
- Adrenalina em baixas concentrações se liga mais em receptor beta
- Adrenalina em doses altas atua mais em alpha, tendo o quadro clínico clássico
Porque tem piora da HAS com uso de beta-bloqueador?
Porque bloqueia beta-2 (vaso e faz vasodilatação), fazendo com que todas as catecolaminas vão para os receptores alpha e ele faz uma baita crise hipertensiva e aumenta glicemia (hormônio que faz glicogenólise)
Quando suspeitar de feocromocitoma?
- Pacientes com paroxismos adrenérgicos
- HAS resistente ao tto
- História familiar de NEM 2 ou 3 e feocromo
- Incidentaloma de adrenal
- HAS em pacientes jovens
- Choque ou graves respostas pressóricas com cirurgia, indução anestésica
- Paciente com miocardiopatia dilatada idiopática
Como é feito o diagnóstico de feocromocitoma?
1) Dosar catecolamina e metanefrinas (metabólitos de catecolaminas, tem liberação contínua): via sangue ou urina de 24h
2) Localização do tumor: TC/RM de abdome e adernais
Cintilografia com MIBG se não fechar diagnóstico
Tratamento de feocromocitoma
- Cirurgia: adrenalectomia laparoscópica unilateral se na adrenal e paragangliectomia se paraganglioma
Como é o preparo para cirurgia de feocromocitoma?
Alfa-bloqueador por 14 dias com prazosin e depois beta-bloq se aumenta de FC
O uso de BB sem bloqueio alpha prévio pode induzir aumento intenso da PA, pois ação vasodilatadora mediada pelo beta-2 é perdida
