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IMQ 2 PP2 > FENÓMENO DE RAYNAUD, ESCLEROSIS SISTÉMICA Y MIOPATÍAS INFLAMATORIAS > Flashcards

FENÓMENO DE RAYNAUD, ESCLEROSIS SISTÉMICA Y MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Flashcards

1
Q

F DE RAYNADU (FRY) DEFINICIÓN

A

Episodios paroxísticos reversibles de vasoconstricción periférica en respuesta a determinados estímulos físicos, mecánicos, químicos o emocionales.

PALIDEZ –> CIANOSIS –> RUBOR

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2
Q

TIPOS DE F DE RAYNAUD

A

Primario: idiopático.

Secundario: asociado a mesenquimopatías, vasculitis, ambiental, fm, paraneoplásico.

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3
Q

FRY PRIMARIO

A
  • 15-30 a
  • más en mujeres.
  • Antecedentes fm frecuentes.
  • Simétrico.
  • Sin úlceras digitales ni dolor.
  • VHS y PCR normales.
  • ANA negativo.
  • Capilaroscopía normal.
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4
Q

FRY SECUNDARIO

A
  • > 35-40 a
  • Género variable.
  • Antecedentes fam no.
  • Asimétrico (INCLUYE PULGAR).
  • Dolor variable.
  • Úlceras digitales si.
  • VHS y PCR altos.
  • ANA positivos.
  • Capilaroscopía acelerada.
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5
Q

TRATAMIENTO FRY

A

Primario:
- Médico general.
- Pomada de nifedipino.
- Medidas generales: evitar exposición a desencadenantes como frío, estrés emocional, TBQ.

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6
Q

TTO FM DE FRY

A
  • Bloqueadores de canales de Ca.
  • Otros vasodilatadores:
  • Análogos de prostaglandinas (iloprost)
  • Inhibidores de fosfodiesterasa 5 (sildenafil)
  • Antagonistas de R de endotelina 1 (bosentán).
  • Inhibidores de la recaptación de serotonina (fluoxetina).
  • IECA/ARA2 (losartán y enalapril)
  • Estatinas.
  • Antiagregación plaquetaria.
  • Simpatectomía química o quirúrgica: botox en manos.
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7
Q

CUÁNDO DERIVAR EN FRY

A

Cuando sospecho de FRY 2° a mesenquimopatía.

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8
Q

ESCLEROSIS SISTÉMICA (ES) DEFINICIÓN

A

Depósito de colágeno en la piel y órganos internos, con vasculopatía asociada y producción de AC.

Es un tipo de mesenquimopatía poco frecuente.

Más en mjeres entre 30-60 a.

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9
Q

ETIOPATOGENIA ES

A

3 fenómenos patológicos que se superponen.
- Daño endotelial.
- Activación del SI.
- Fibrosis.

Se da por exposición a sílice, solventes, gadolinio.

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10
Q

CLASIFICACIÓN ES

A

Localizada: NO en órganos internos.
a. Morfea: placa de fibrosis en la piel.
b. Esclerodermia lineal.

Sistémica: SI en órganos internos.
a. Limitada: curso más benigno, distal a codos y rodillas (cara tmb).
b. Difusa: brazo, muslo, tronco y cara.
c. Sin esclrodermia: NO compromiso de piel pero puede aparecer dsp.

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11
Q

ES LIMITADA CARACTERÍSTICAS

A
  • Pronóstico favorable.
  • Comp cutáneo localizado, FRY, calcinosis, úlceras, afectación GI, ACA.
  • Sd de CREST: calcinosis, Raynaud, esclerodactilia, afectación esofágica, telangiectasias.
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12
Q

SIEMPRE DESCARTAR EN ES LIMITADA

A

Complicaciones cardiacas y pulmonares (HTP).

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13
Q

CARACTERÍSTICAS ES DIFUSA

A
  • Curso variable, dependerá de la manifestación visceral y cutánea asociada.
  • Se puede asociar a neoplasias.
  • Otras manifestaciones como CRE (crisis renal esclerodérmica) y cardiacas.
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14
Q

EN ES DIFUSA LA EXTENSIÓN Y RAPIDEZ DE LA AFCETACIÓN CUTÁNEA SE ASOCIA A:

A

afectación visceral y pronóstico –> mayor mortalidad.

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15
Q

AFECTACIÓN VASCULAR EN ES

A
  • FRY 100% de ES limitada y 70% de difusas.
  • Primer síntoma puede preceder años la enf.
  • Casos graves producen isquemia crónica –> aparición de úlceras.
  • Telangiectasias en dedos, tronco y cara.
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16
Q

AFECTACIÓN MÚSCULOESQUELÉTICA EN ES

A
  • Frecuente.
  • Dolor y discapacidad.
  • Artralgias, calcinosis periart, musculares y en zonas de presión.
  • Crujido en tendones –> MUY MLA PRONÓSTICO, significa que está avanzando muy rápido.
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17
Q

AFECTACIÓN PULMONAR INTERSTICIAL EN ES

A
  • Siempre pedir ECO al momento del dg y dsp del año.
  • Afectación pulm explica el 35% de la mortalidad.
  • 80% de los px son asintomáticos, pero rápidamente progresivo.
  • Riesgo de HAP (hipertensión de la arteria pulmonar).
  • Se genera neumonía intersticial no específica.
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18
Q

HIPERTENSIÓN PULMONAR EN ES
PP!!!

A
  • 10% de los casos.
  • Más frecuente en ES limitada, mujeres mayores y enf evolucionada.
  • Manifestación GRAVE.
  • Alta tasa de mortalidad.
  • Al inicio asintomático, luego progresa con disnea y síntomas de ICC.
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19
Q

AFECTACIÓN CARDIACA EN ES

A
  • Arritmias.
  • Pericarditis, derrame pericárdico.
  • Miocardio: disfunción VD, VI e ICC.
  • Válvulas: estenosis aórtica, prolapso mitral.
20
Q

AFECTACIÓN RENAL EN ES

A

CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA (CRE)
- De las complicaciones MÁS MORTALES.
- Hoy es menos frecuente.
- En 10% de px con ES difusa.
- Clínica: deterioro función renal, HTA de nueva aparición o aumento de la basal, anemia hemolítica microangiopática.

NO da flomerulonefritis!!

21
Q

FACTORES DE RIESGO DE CRE EN ES

A
  • Afectación difusa rápidamente progresiva.
  • Presencia de roces tendinosos.
  • Uso de altas dosis de esteroides (>15 mg/día de prednisona).
22
Q

AFECTACIÓN DIGESTIVA EN ES

A

en un 100% de los casos.
- Cavidad oral: micro y xerostomía.
- Esófago: hipomotilidad de 2/3 inf e hipotonía de EEI, ERGE!!
- Estómago: gastroparesia.
- Intestino: sobreinfección bact por disminución de secresión gástrica e hipomotilidad.
- Hígado: colangitis biliar 1° –> sobre todo en limitada.

23
Q

MANIFESTACIONES SUBCLÍNICAS EN ES

A

Es una ventana de oportunidad terapéutica.

24
Q

MANIFESTACIONES FULMINANTES EN ES

A

Hipertensión de la arteria pulmonar y crisis renal esclerodérmica.

25
Q

DIAGNÓSTICO ES

A

Clínico!!

Pero la aproximación dg se hace con aumento de VHS, PCR, anemia ferropriva (x sangramiento de telangiectasias y angiodisplasia), soscpecha de CRE (por proteinuria, hematuria).

Auto AC con ANA + en un 90%

26
Q

ORIENTACIÓN DE HIPERTENSIÓN PULMONAR

A

Con ecocardio anual, cateterismo derecho y PFP

27
Q

TTO ES

A
  • Medidas generales para el tto de FRY.
  • Medidas generales para el tto de RGE: IBP.
  • Derivar a 3° nivel para evaluación con reumatólogo, broncopulmonar y gastroenterólogo.
  • Manejo dependerá del órgano afectado.
28
Q

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS (MII) DEFINICIÓN

A

Es una inflamación del músculo esquelético que incluye:
- Debilidad simétrica proximal SIN DOLOR.
- Elevación de enzimas musculares.
- Auto AC.
- Biopsia muscular anormal.

29
Q

CLASIFICACIÓN MII

A
  • Polimiositis (PM).
  • Dermatomiositis (DM) del adulto.
  • DM juvenil.
  • DM amiopática.
  • Miositis por cuerpos de inclusión (MCI).
  • Miopatía necrotizante inmunomediaia (MNI).
  • Miopatías asociadas a neoplasia.
  • Miopatías asociado a otras enf autoinmune.
30
Q

POLIMIOSITIS

A
  • Debilidad muscular proximal simétrica y subaguda de extremidades.
  • SIN afectación cutánea.
  • Rara vez cursa con disfagia.
  • NO en forma juvenil.
  • 50% mialgias, 45% poliartritis y 30% manifestaciones cardiacas.
  • CPK elevada 50x el VN.
  • A veces duele.
31
Q

DERMATOMIOSITIS

A
  • Compromiso de la piel puede preceder 3-6 meses la debilidad muscular o presentarse sin ella (DM amiopática).
  • 1/3 de los px con disfagia.
  • Formas amiopáticas representan 20% de las DM y tienen el MISMO riesgo de malignidad y enf sistémica.
  • 20% se asocia a cáncer !!!! impo hacer screeing de cáncer al debut y ver evolución.
32
Q

MIOPATÍA NECROTIZANTE INMUNOMEDIADA

A
  • SIN compromiso de la piel.
  • Biopsia: mucha necrosis pero SIN infiltrado inflamatorio.
  • Más en adultos.
  • Puede ser espontánea o en el contexto de infección vírica, asociado a cáncer, px con ETS o por uso de ESTATINAS!!.
  • MUUUUUCHO aumento de CK por la necrosis.
  • Frecuente cefaloparesia (MAL pronóstico), disfagia, mialgias!!, compromiso respi y cardiaco.

BIOPSIA SI O SI

33
Q

MIOPATÍAS ASOCIADAS A NEOPLASIAS

A

Tumores asociados por orden de frecuencia: mama, pulmón, ovario, útero, colon, estómago, testículo y dsp hay más pero no los anoté.
- Puede no tener compromiso de la piel.
- Puede preceder, ser concomitante o aparecer 3-5 años dsp del inicio de la miopatía.

34
Q

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

A
  • Poco infl y NO responde a inmunosupresores.
  • Dsp de los 50 años.
  • Clínica: debilidad muscular insidiosa, ASIMÉTRICA y progresión gradual en años.
  • Afecta músculos distales: ant de piernas, flexores de dedos y extensores del pie.
  • 50% presenta disfagia por disfunción del EES.
  • NO se asocia a neoplasia.
  • Derivar si o si.
35
Q

JO + ME INDICA

A

Compromiso pulmonar!!

36
Q

QUE TENGO QUE REVISAR SI TENGO FIEBRE + ARTRITIS + MANO DE MECÁNICO

A

Revisar los pulmones!!

37
Q

CAUSAS DE MIOPATÍAS INFL IDIOPÁTICAS

A

Infecciones (frecuente): VIH, CMV, VEB, influenza.

FM: fibratos y estatinas.

Sust tóxicas: sílice, TBQ.

38
Q

MANIFESTACIONES EN MII

A

Musculares, dermatológicas, articulares, pulmonares, cardiacas y digestivas.

39
Q

LA FRECUENCIA DE LAS MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES ES

A

Inversamente proporcional a la gravedad de la miopatía.

40
Q

FIEBRE Y BAJA DE PESO EN MII ES

A

Infrecuente, solo cuando es MUY inflamatoria.

41
Q

MANIFESTACIONES MUSCULARES EN MII

A
  • Debilidad muscular simétrica proximal de extremidades y músculos flexores del cuello y tronco.
  • Progresivo.
  • Dificultad de deglución –> aspiración –> neumonía.
42
Q

MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS EN MII

A
  • En zonas fotosensibles.
  • Lesiones patognomónicas: signo de Gottorn y pápulas de Gottron. En superficies extensoras.
  • Lesiones características: eritema o rash heliotropo, eritema violáceo poiquilodérmico (signo del chal y de la V) y telangiectasias periungueales.
  • Lesiones asociadas: mano de mecánico, FRY, paniculitis y calcinosis.
43
Q

MANIFESTACIONES ARTICULARES DE MII

A
  • Artralgias en > 50% de los px
  • Artritis menos frecuente.
44
Q

MANIFESTACIONES PULMONARES DE MII

A
  • 15-30% de los casos.
  • Presentación más frecuente enf pulmonares intersticiales difusas (EPID) con ALTA morbimortalidad.
  • Debutan con neumonía que no tiene virus ni bacterias.
45
Q

MANOFESTACIONES CARDIACAS DE MII

A

Prolongacion QT, arritmias, miocarditis, ICC, enf coronaria, pericarditiss, taponamiento cardiaco, HAP sec a EPI.

46
Q

MANIFESTACIONES DIGESTIVAS

A
  • 25-40% con afectación de faringe o esófago con disfagia y regurgitación nasal –> FACTOR DE MAL PRONÓSTICO.
  • Vasculitis intestinal con erosiones y ulceraciones.
  • RGE, diarrea, constipación.
47
Q

TRATAMIENTO

A
  • Identificación y erradicación de factores causales.
  • Terapia física o rehabilitación: ejercicios de fortalecimiento muscular.
    -Px deben ser hospitalizados por el tto esteroidal EV y por el riesgo de neumonía aspirativa.
  • Médico general sospecha y deriva si hay cefaloparesia, r de aspiración o compromiso pulmonar –> pedir lab normal + CK + electromiografía.
  • Tto especialista: glucocorticoides en dosis altas + metotrexato o aziatropina + IgIV.

IMQ 2 PP2 (6 decks)

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