FENÓMENO DE RAYNAUD, ESCLEROSIS SISTÉMICA Y MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Flashcards
F DE RAYNADU (FRY) DEFINICIÓN
Episodios paroxísticos reversibles de vasoconstricción periférica en respuesta a determinados estímulos físicos, mecánicos, químicos o emocionales.
PALIDEZ –> CIANOSIS –> RUBOR
TIPOS DE F DE RAYNAUD
Primario: idiopático.
Secundario: asociado a mesenquimopatías, vasculitis, ambiental, fm, paraneoplásico.
FRY PRIMARIO
- 15-30 a
- más en mujeres.
- Antecedentes fm frecuentes.
- Simétrico.
- Sin úlceras digitales ni dolor.
- VHS y PCR normales.
- ANA negativo.
- Capilaroscopía normal.
FRY SECUNDARIO
- > 35-40 a
- Género variable.
- Antecedentes fam no.
- Asimétrico (INCLUYE PULGAR).
- Dolor variable.
- Úlceras digitales si.
- VHS y PCR altos.
- ANA positivos.
- Capilaroscopía acelerada.
TRATAMIENTO FRY
Primario:
- Médico general.
- Pomada de nifedipino.
- Medidas generales: evitar exposición a desencadenantes como frío, estrés emocional, TBQ.
TTO FM DE FRY
- Bloqueadores de canales de Ca.
- Otros vasodilatadores:
- Análogos de prostaglandinas (iloprost)
- Inhibidores de fosfodiesterasa 5 (sildenafil)
- Antagonistas de R de endotelina 1 (bosentán).
- Inhibidores de la recaptación de serotonina (fluoxetina).
- IECA/ARA2 (losartán y enalapril)
- Estatinas.
- Antiagregación plaquetaria.
- Simpatectomía química o quirúrgica: botox en manos.
CUÁNDO DERIVAR EN FRY
Cuando sospecho de FRY 2° a mesenquimopatía.
ESCLEROSIS SISTÉMICA (ES) DEFINICIÓN
Depósito de colágeno en la piel y órganos internos, con vasculopatía asociada y producción de AC.
Es un tipo de mesenquimopatía poco frecuente.
Más en mjeres entre 30-60 a.
ETIOPATOGENIA ES
3 fenómenos patológicos que se superponen.
- Daño endotelial.
- Activación del SI.
- Fibrosis.
Se da por exposición a sílice, solventes, gadolinio.
CLASIFICACIÓN ES
Localizada: NO en órganos internos.
a. Morfea: placa de fibrosis en la piel.
b. Esclerodermia lineal.
Sistémica: SI en órganos internos.
a. Limitada: curso más benigno, distal a codos y rodillas (cara tmb).
b. Difusa: brazo, muslo, tronco y cara.
c. Sin esclrodermia: NO compromiso de piel pero puede aparecer dsp.
ES LIMITADA CARACTERÍSTICAS
- Pronóstico favorable.
- Comp cutáneo localizado, FRY, calcinosis, úlceras, afectación GI, ACA.
- Sd de CREST: calcinosis, Raynaud, esclerodactilia, afectación esofágica, telangiectasias.
SIEMPRE DESCARTAR EN ES LIMITADA
Complicaciones cardiacas y pulmonares (HTP).
CARACTERÍSTICAS ES DIFUSA
- Curso variable, dependerá de la manifestación visceral y cutánea asociada.
- Se puede asociar a neoplasias.
- Otras manifestaciones como CRE (crisis renal esclerodérmica) y cardiacas.
EN ES DIFUSA LA EXTENSIÓN Y RAPIDEZ DE LA AFCETACIÓN CUTÁNEA SE ASOCIA A:
afectación visceral y pronóstico –> mayor mortalidad.
AFECTACIÓN VASCULAR EN ES
- FRY 100% de ES limitada y 70% de difusas.
- Primer síntoma puede preceder años la enf.
- Casos graves producen isquemia crónica –> aparición de úlceras.
- Telangiectasias en dedos, tronco y cara.
AFECTACIÓN MÚSCULOESQUELÉTICA EN ES
- Frecuente.
- Dolor y discapacidad.
- Artralgias, calcinosis periart, musculares y en zonas de presión.
- Crujido en tendones –> MUY MLA PRONÓSTICO, significa que está avanzando muy rápido.
AFECTACIÓN PULMONAR INTERSTICIAL EN ES
- Siempre pedir ECO al momento del dg y dsp del año.
- Afectación pulm explica el 35% de la mortalidad.
- 80% de los px son asintomáticos, pero rápidamente progresivo.
- Riesgo de HAP (hipertensión de la arteria pulmonar).
- Se genera neumonía intersticial no específica.
HIPERTENSIÓN PULMONAR EN ES
PP!!!
- 10% de los casos.
- Más frecuente en ES limitada, mujeres mayores y enf evolucionada.
- Manifestación GRAVE.
- Alta tasa de mortalidad.
- Al inicio asintomático, luego progresa con disnea y síntomas de ICC.
AFECTACIÓN CARDIACA EN ES
- Arritmias.
- Pericarditis, derrame pericárdico.
- Miocardio: disfunción VD, VI e ICC.
- Válvulas: estenosis aórtica, prolapso mitral.
AFECTACIÓN RENAL EN ES
CRISIS RENAL ESCLERODÉRMICA (CRE)
- De las complicaciones MÁS MORTALES.
- Hoy es menos frecuente.
- En 10% de px con ES difusa.
- Clínica: deterioro función renal, HTA de nueva aparición o aumento de la basal, anemia hemolítica microangiopática.
NO da flomerulonefritis!!
FACTORES DE RIESGO DE CRE EN ES
- Afectación difusa rápidamente progresiva.
- Presencia de roces tendinosos.
- Uso de altas dosis de esteroides (>15 mg/día de prednisona).
AFECTACIÓN DIGESTIVA EN ES
en un 100% de los casos.
- Cavidad oral: micro y xerostomía.
- Esófago: hipomotilidad de 2/3 inf e hipotonía de EEI, ERGE!!
- Estómago: gastroparesia.
- Intestino: sobreinfección bact por disminución de secresión gástrica e hipomotilidad.
- Hígado: colangitis biliar 1° –> sobre todo en limitada.
MANIFESTACIONES SUBCLÍNICAS EN ES
Es una ventana de oportunidad terapéutica.
MANIFESTACIONES FULMINANTES EN ES
Hipertensión de la arteria pulmonar y crisis renal esclerodérmica.
DIAGNÓSTICO ES
Clínico!!
Pero la aproximación dg se hace con aumento de VHS, PCR, anemia ferropriva (x sangramiento de telangiectasias y angiodisplasia), soscpecha de CRE (por proteinuria, hematuria).
Auto AC con ANA + en un 90%
ORIENTACIÓN DE HIPERTENSIÓN PULMONAR
Con ecocardio anual, cateterismo derecho y PFP
TTO ES
- Medidas generales para el tto de FRY.
- Medidas generales para el tto de RGE: IBP.
- Derivar a 3° nivel para evaluación con reumatólogo, broncopulmonar y gastroenterólogo.
- Manejo dependerá del órgano afectado.
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS IDIOPÁTICAS (MII) DEFINICIÓN
Es una inflamación del músculo esquelético que incluye:
- Debilidad simétrica proximal SIN DOLOR.
- Elevación de enzimas musculares.
- Auto AC.
- Biopsia muscular anormal.
CLASIFICACIÓN MII
- Polimiositis (PM).
- Dermatomiositis (DM) del adulto.
- DM juvenil.
- DM amiopática.
- Miositis por cuerpos de inclusión (MCI).
- Miopatía necrotizante inmunomediaia (MNI).
- Miopatías asociadas a neoplasia.
- Miopatías asociado a otras enf autoinmune.
POLIMIOSITIS
- Debilidad muscular proximal simétrica y subaguda de extremidades.
- SIN afectación cutánea.
- Rara vez cursa con disfagia.
- NO en forma juvenil.
- 50% mialgias, 45% poliartritis y 30% manifestaciones cardiacas.
- CPK elevada 50x el VN.
- A veces duele.
DERMATOMIOSITIS
- Compromiso de la piel puede preceder 3-6 meses la debilidad muscular o presentarse sin ella (DM amiopática).
- 1/3 de los px con disfagia.
- Formas amiopáticas representan 20% de las DM y tienen el MISMO riesgo de malignidad y enf sistémica.
- 20% se asocia a cáncer !!!! impo hacer screeing de cáncer al debut y ver evolución.
MIOPATÍA NECROTIZANTE INMUNOMEDIADA
- SIN compromiso de la piel.
- Biopsia: mucha necrosis pero SIN infiltrado inflamatorio.
- Más en adultos.
- Puede ser espontánea o en el contexto de infección vírica, asociado a cáncer, px con ETS o por uso de ESTATINAS!!.
- MUUUUUCHO aumento de CK por la necrosis.
- Frecuente cefaloparesia (MAL pronóstico), disfagia, mialgias!!, compromiso respi y cardiaco.
BIOPSIA SI O SI
MIOPATÍAS ASOCIADAS A NEOPLASIAS
Tumores asociados por orden de frecuencia: mama, pulmón, ovario, útero, colon, estómago, testículo y dsp hay más pero no los anoté.
- Puede no tener compromiso de la piel.
- Puede preceder, ser concomitante o aparecer 3-5 años dsp del inicio de la miopatía.
MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
- Poco infl y NO responde a inmunosupresores.
- Dsp de los 50 años.
- Clínica: debilidad muscular insidiosa, ASIMÉTRICA y progresión gradual en años.
- Afecta músculos distales: ant de piernas, flexores de dedos y extensores del pie.
- 50% presenta disfagia por disfunción del EES.
- NO se asocia a neoplasia.
- Derivar si o si.
JO + ME INDICA
Compromiso pulmonar!!
QUE TENGO QUE REVISAR SI TENGO FIEBRE + ARTRITIS + MANO DE MECÁNICO
Revisar los pulmones!!
CAUSAS DE MIOPATÍAS INFL IDIOPÁTICAS
Infecciones (frecuente): VIH, CMV, VEB, influenza.
FM: fibratos y estatinas.
Sust tóxicas: sílice, TBQ.
MANIFESTACIONES EN MII
Musculares, dermatológicas, articulares, pulmonares, cardiacas y digestivas.
LA FRECUENCIA DE LAS MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES ES
Inversamente proporcional a la gravedad de la miopatía.
FIEBRE Y BAJA DE PESO EN MII ES
Infrecuente, solo cuando es MUY inflamatoria.
MANIFESTACIONES MUSCULARES EN MII
- Debilidad muscular simétrica proximal de extremidades y músculos flexores del cuello y tronco.
- Progresivo.
- Dificultad de deglución –> aspiración –> neumonía.
MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS EN MII
- En zonas fotosensibles.
- Lesiones patognomónicas: signo de Gottorn y pápulas de Gottron. En superficies extensoras.
- Lesiones características: eritema o rash heliotropo, eritema violáceo poiquilodérmico (signo del chal y de la V) y telangiectasias periungueales.
- Lesiones asociadas: mano de mecánico, FRY, paniculitis y calcinosis.
MANIFESTACIONES ARTICULARES DE MII
- Artralgias en > 50% de los px
- Artritis menos frecuente.
MANIFESTACIONES PULMONARES DE MII
- 15-30% de los casos.
- Presentación más frecuente enf pulmonares intersticiales difusas (EPID) con ALTA morbimortalidad.
- Debutan con neumonía que no tiene virus ni bacterias.
MANOFESTACIONES CARDIACAS DE MII
Prolongacion QT, arritmias, miocarditis, ICC, enf coronaria, pericarditiss, taponamiento cardiaco, HAP sec a EPI.
MANIFESTACIONES DIGESTIVAS
- 25-40% con afectación de faringe o esófago con disfagia y regurgitación nasal –> FACTOR DE MAL PRONÓSTICO.
- Vasculitis intestinal con erosiones y ulceraciones.
- RGE, diarrea, constipación.
TRATAMIENTO
- Identificación y erradicación de factores causales.
- Terapia física o rehabilitación: ejercicios de fortalecimiento muscular.
-Px deben ser hospitalizados por el tto esteroidal EV y por el riesgo de neumonía aspirativa. - Médico general sospecha y deriva si hay cefaloparesia, r de aspiración o compromiso pulmonar –> pedir lab normal + CK + electromiografía.
- Tto especialista: glucocorticoides en dosis altas + metotrexato o aziatropina + IgIV.
