Fall 12 - Celiaki & malabsorption

Question 1

Vad är laktosintolerans?

Answer 1

Avsaknad av enzymet laktas => kan ej spjälka laktos

Question 2

Vad blir symtom av laktosintolerans och varför?

Answer 2

Diarré:
- Icke-absorberat laktos agerar osmotiskt => vattnig diarré

Uppblåst mage:
- Icke-absorberad laktos metaboliseras av kolons bakterieflora => gaser som ger uppblåsthet

Question 3

Vad är celiaki?

Answer 3

Livslång intolerans mot glykoprotein, gliadin, i gluten

Question 4

Vilka delar av tarmen drabbas av celiaki?

Answer 4

Proximal tarm:

1. Duodenum
2. Proximala jejunum

Question 5

Vad är gliadin?

Answer 5

Stort glykoprotein i gluten

Question 6

Hur ger gliadin celiaki hos celiaki patienter?

Answer 6

1. Gliadin är resistent mot nedbrytning av enzymer från pankreas och magsäcken
2. Gliadin tar sig in till tarmslemhinnan
3. Gliadin deamideras via enzymet transglutaminas
4. Deamidisering av gliadin ökar gliadins affinitet till celiaki-specifika HLA-typer på APC i slemhinnan
5. När deamidiserat gliadin bundit till APC sker aktivering av CD4+ tc
6. CD4+ tc ger IFNy & IL-15 som aktiverar cytotoxiska CD8+-tc
7. Vävnadsskada i tarmslemhinnan (villusatrofi)
8. Villusatrofi

Question 7

Vad blir konsekvensen av villusatrofi vid celiaki? (symtom)

Answer 7

1. Villusatrofi => minskning av tunntarmens absorptiva yta
   2a. Minskad absorption av näringsämnen => bristsymtom

2b. Näringsämnen fermenteras i kolon
- Ger diarré och gaser i magen

Question 8

Vad krävs för reaktion med det adaptiva immunförsvaret vid intag av gluten?

Answer 8

Specifika HLA krävs för att visa upp deamidiserat gliadin:

HLA-DQ2/ DQ8

Question 9

Vad får man för antikroppssvar vid celiaki?

Answer 9

Anti-gliadin antikroppar (AGA)

• Syns via ELISA
• Vid celiaki aktiverar CD4+ tc B-celler att bli antikroppsbildande plasmaceller som ger AGA

Transglutaminas antikroppar (anti-tTG)

• Syns via ELISA
• Dessa antikroppar minskar i antal när man inte äter gluten

Question 10

Vilka brister får man vanligtvis i samband med celiaki?

Answer 10

Järn-, folat- och vitD-brist

allt tas upp i duodenum & jejunum

Question 11

Är det vanligt med B12-brist vid celiaki?

Answer 11

Nej! B12 tas upp i ileum, vilket normalt ej påverkas av celiaki

Question 12

Utöver tarmbesvär som diarré, buksmärta och gasbildning, vilka andra symtom får man vid celiaki?

Answer 12

Trötthet
- pga energibrist/ anemi

Viktnedgång
- pga malabsorption

Bristande längdtillväxt

Anemi
- pga järn & folatbrist

Ostepeni/ osteoporos
- pga bristfälligt upptag vitD => sekundär hyperparatyreoidism

Question 13

Vilka diagnoskriterier finns för celiaki?

Answer 13

1. Positiv serologi
   - Ak mot transglutaminas/ AGA
2. PAD från duodenalbiopsi
3. HLA-typning: DQ2/ DQ8
4. Läkning efter glutenfri kost

Question 14

Hur ser gastroskopin ut vid celiaki?

Answer 14

Atrofisk slemhinna utan villi

Question 15

Hur ser biopsi ut histologiskt vid celiaki?

Answer 15

Total villusatrofi

Inflammatoriska infiltrat

Krypthyperplasi

Question 16

Hur klassificierar man en celiaki utefter Marsch-klassifikation (histologisk klassifikation)?

Answer 16

Desto mer intreepiteliala lymfocyter, hyperplastiska kryptor och atrofierade villi, desto högre skala på Marsch-skalan

Question 17

Vilka är felkällor vid celiaki?

Answer 17

Glutenfri diet
=> slemhinnan ser normal ut

IgA-brist

• Försvårar serologidiagnostik då AGA och anti-tTG är IgA-ak
• För att komma runt problematiken: mät IgA & IgG

Annan sjukdomar som ger histologiska förändringar

• Bakteriell överväxt
• Crohns mm.

Question 18

Vilka differentialdiagnoser finns till celiaki?

Answer 18

IBS

Laktosintolerans

Övrig malabsorption duodenum

Dyspepsi

Infektiösa tarmsjukdomar

Inflammatoriska tarmsjukdomar

Question 19

Hur behandlar man celiaki?

Answer 19

Glutenfrikost

Kosttillskott vid bristsymtom

Question 20

Vilka associerade sjukdomar finns till celiaki?

Answer 20

Dermatitis herpetiformis

pga immunologisk reaktion mot transglutaminas 3 (i tarmen är det transglutaminas 2)

Förstår ej riktigt detta flashcard…

Question 21

Nämn 3 olika celiakispecifika antikroppar och vad dessa är riktade emot

Answer 21

Anti-endomycium
- Immunofluorescensmetod, dvs. antikroppar riktade emot vävnaden (endomysiet) som omger glatt muskulatur

Anti-transglutaminas
- ELISA-metod, dvs. antikroppar riktade emot enzymet transglutaminas 2 som finns i tarm

Anti-deamiderad gliadinpeptid
- ELISA-metod, dvs. antikroppar riktade emot (av transglutaminas) deamiderad gliadinpeptid som kommer ifrån födan