F30 Utredning av restriktiv lungsjukdom

Question 1

Vilka värden inom dynamisk spirometri definierar restriktiv lungsjukdom?

Answer 1

Kvot FEV1/ FVC > 0,70

FVC < 80% av förväntad FVC

Allmänt mindre spirometrikurva

Question 2

Vad ska man tänka på vid dynamisk spirometri?

Answer 2

När man ska utreda dynamisk spirometri bör man alltid ta om provet, eftersom det i många fall beror på att patienten inte har tagit i ordentligt eller inte förstått instruktionerna

Question 3

Vad bör man göra om patienten har FVC < 80% av förväntad FVC vid dynamisk spirometri?

Answer 3

Man bör även göra en statisk spirometri

Question 4

Vilka värden inom statisk spirometri visar på restriktiv sjukdom?

Answer 4

TLC <80% av normalt

Question 5

1. Hur utreder man restriktiv sjukdom vid första kontakten i primär vården?

Answer 5

Nattlig hypoventilation
Störd nattsömn
Dagtrötthet
Morgonhuvudvärk

Ansträngninsdyspné

Lungstatus

Leta efter tecken på thoraxdeformitet

Biljud
Krepitation = torrt knaster

Fynd vid dynamisk spirometri

Question 6

2. Efter fynd i primär vården, var skickas patienten då?

Answer 6

Lungröntgen

Se om det finns synliga förändringar i lungor och lungsäckar

Upptäcka allvarliga orsaker till restriktivitet:

• Cancer i lunga/ lungsäck
• ILD (interstinal lung disease)/ lungfibros

Röntgenfynd i samband med krepitationer = atelektaser basalt där krepitationerna hörs
Atelektaser = innebär kollapsad lungvävnad som är tom på luft

Question 7

3. Efter fynd på lungröntgen, vad gör man då?

Answer 7

Cancerfynd → standard vårdförlopp

Förändringar vid lungröntgen = DT-thorax

Question 8

4. Avsaknad av fynd på lungröntgen, var går man då?

Answer 8

Lungmedicin för:

Statisk spirometri

Diffusionskapacitetsbestämning

Question 9

Vad är diffusionskapacitet?

Answer 9

Förmåga att ta upp syre ur inandad luft = fel i själva gasutbytet/upptaget

Question 10

Hur kan man ta reda på om restriktiviteten är extrapulmonell eller intrapulmonell?

Answer 10

Intrapulmonell orsak till restriktivitet: DLCO < 80%
Små och sjuka lungor
Intrapulmonella orsaker: Fibros

Extrapulmonell orsak till restriktivitet: DLCO är 80% eller
Små men friska lungor
Extrapulmonell orsak: något inskränker på lungutrymmet

Question 11

Om det efter lungmedicin inte finns någon tydlig förklaring till restriktiviteten, var vänder man sig då?

Answer 11

Hemrespiratiormottagningen för att göra bland annat artärblodgas

Question 12

Patientens pO2 är sänkt, så kallad hypoxi. Vilka fyra mekanismer vid sjukdom kan förorsaka hypoxi?

Answer 12

Hypoventilation

Diffusionsskada

Perfusion-ventilation mis-match

Shunt

Question 13

En av mekanismerna bakom hypoxi kan också förorsaka ett förhöjt pCO2, s.k. Hyperkapné. Vilken är mekanismen?

Answer 13

Hypoventilation

Question 14

Vad är orsaken till förhöjt standardbikarbonat och basöverskott?

Answer 14

I första hand misstänks hypoventilation, som accentueras nattetid när patient sover och förorsakar respiratorisk acidos

Denna acidos kompenseras metabolt via njurarna, vilket ses som förhöjda värden på standardbikarbonat/basöverskott

Förhöjt standardbikarbonat/basöverskott kvarstår flera timmar efter att pH normaliserats respiratoriskt

Question 15

Artärblodgas: varför undersöker man PCO2 och PO2?

Answer 15

Man undersöker: PCO2 och PO2 för att se om det är:

1. Hypoventilation
2. VQ-mismatch (ventilation/perfusion ratio-mismatch)
3. Shunt

Question 16

Artärblodgas: PCO2 och PO2 samvarierar med en formel, vilken?

Answer 16

1,25 x PCO2 + PO2 = jämförelsevärdet

Question 17

Vad säger jämförelsevärdet i formeln 1,25 x PCO2 + PO2 = jämförelsevärdet?

Answer 17

1,25 x PCO2 + PO2 = 20: hypoxi beror på hypoventilation
Siffran är 17 för pensionärer

1,25 x PCO2 + PO2 < 20: hypoxi beror VQ-mismatch eller shunt
Siffran <17 för pensionärer

Question 18

Vad kan VQ-mismatch bero på?

Answer 18

VQ-mismatch kan bero på lungemboli, vilket är ett mycket allvarligt tillstånd

Question 19

Ange tre, principiellt olika, orsaker till arteriell hypoxi?

Answer 19

Hypoventilation

Ventilations/ perfusionsrubbning

Shunt

Question 20

Vad innebär ventilationsreserv?

Answer 20

Ventilationsreserven = skillnaden mellan hans maximala ventilation vid arbetsprovet och den kalkylerade maximala ventilationsförmågan baserat på spirometridata

Question 21

Vilka är förutsättningar för artärblodgas?

Answer 21

(1) taget på luftandning
(2) taget i vila
(3) ej taget på hög höjd

Question 22

Räkna ut det förväntade paO2-värdet när PCO2 är 3,2 kPa

Vid mätning får patienten kPa 12

Answer 22

Förväntat paO2-värde före påsandning: 1.25 x 3.2 + paO2 = 20; paO2 = 16

Eftersom det uppmätta paO2-värdet, trots att det är inom referensintervall vid mättillfället, är mycket lägre (ca 4 kPa) än dina uträknade förväntade paO2-värden, inser du att patienten kan vara allvarligt sjuk och därför behöver utredas vidare för att utesluta akut livshotande tillstånd som exempelvis lungembolier

Question 23

Sist av allt i utredningen av restriktivitet görs en DT, vad kan ses där?

Answer 23

Med hjälp av DT kan man här se fibros, eller ground-glass

Man ska göra DT-thorax om man misstänker intrapulmonell restriktivitet

Question 24

Om ingen förklaring står att finna till restriktiviteten, vad kan den bero på då?

Answer 24

Små lungor sedan födsel

Question 25

Utifrån det du känner till om patientens fetma, vad kan vara orsaken till ökad hemoglobinhalt?

Answer 25

Vid hypoventilation kan man få en hypoxidriven EPO-stegring, samma som vid höghöjdsvistelse, vilket leder till erytrocytos

Ökat hemoglobin är alltså en kompensationsmekanism för hypoventilation och hypoxi

Question 26

Vilka extrapulmonella orsaker finns till restriktivitet?

Answer 26

• Skolios som inskränker på lungutrymmet
• Thoraxdeformiteter som trycker till för mycket i lungorna (trattbröst)
• Svaga andningsmuskler
• Fetma
• För tidigt född och därav små lungor

-

Question 27

Vilka intrapulmonella orsaker finns till restriktivitet?

Answer 27

Interstitiell lungsjukdom (ILD) = lungfibros i form av:

Sarkoidos = vanligast

Idiopatisk lungfibros = allvarligast

Question 28

Vad är mekanismen vid ILD = interstitiell lungsjukdom?

Answer 28

Inflammatoriska sjukdomar som engagerar lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) som ger:

1. Försämrat gasutbyte mellan alveoler och kapillär
   Upptäcks med mätning av diffusionskapacitet
2. Minskade lungvolymer
   Inflammationen i sig är orsak till minskade lungvolymer

Om ILD beror på inflammation är de reversibla med behandling

Question 29

Vad blir efterföljden av långtgången ILD = interstitiell lungsjukdom?

Answer 29

Långvarig inflammation ger fibros

Om ILD går så långt med efterföljande fibros, då är de icke-reversibla med behandling

Question 30

Vad kännetecknar sarkoidos?

Answer 30

Granulomatös inflammation (icke-nekrotiserande distinkta epiteloidcellsgranulom)

Långdragen hosta

Kännetecken

1. FVC under 80% av normalt
2. TLC på under 80% av normalt
3. Sänkt diffusionskapacitet

Question 31

Vad kännetecknar idiopatisk fibros?

Answer 31

Irreversibel fibros = dålig prognos

Ofta ses den hos patienter över 45 år med fibroskrepitationer

Kännetecken

1. FVC under 80% av normalt
2. TLC på under 80% av normalt
3. Sänkt diffusionskapacitet

Question 32

Vad är en shunt?

Answer 32

En pulmonell shunt, innebär ett område i lungorna där blodflödet är normalt men där det inte sker något gasutbyte från alveolerna till blodet

“Lungregion utan ventilation, men med bevarad perfusion”