Esferocitosis hereditaria (hemolítica)

Question 1

Vida media del eritrocito normal vs anemia hemolítica

Answer 1

Normal: 120 días :)

Anemia hemolítica: 40 días :(

Question 2

Proteínas afectadas en esferocitosis hereditaria

Answer 2

Espectrina (alfa y beta)

Ankirina

Banda 3

Question 3

Función de la ankirina y Banda 3 (esferocitosis)

Answer 3

Mantener membrana unida a espectrina (bicapa lipídica)

-> Al afectarse, aumenta permeabilidad Na+ y H2O

Question 4

¿En qué parte del bazo se destruyen los eritrocitos?

Answer 4

Sinusoides esplénicos

Question 5

Cuadro clínico de esferocitosis

Answer 5

Anemia, Ictericia indirecta y Esplenomegalia

Gavedad = Tamaño bazo

Question 6

Resultados de laboratorios en esferocitosis

Answer 6

-> Microcítica hipercrómica
LDH = Lactato deshidrogenasa
CHCM = concentración de hemoglobina media

Question 7

Tratamiento esferocitosis

Answer 7

Ácido fólico

Esplenectomía

Question 8

¿A partir de qué edad se puede hacer la esplenectomía?

Answer 8

10 años (timo degenera)

Predominio de Linfocitos -> Neutrófilos

Question 9

Vacunas necesarias antes de hacer esplenectomía

Answer 9

Neumococo

Meningococo

Haemophilus influenzae

Question 10

Prueba de oro para Dx de esferocitosis

Answer 10

Prueba de fragilidad osmótica

-> Como la permeabilidad aumenta, se pone solución salina y los eritrocitos se destruyen en concentraciones más bajas