ESCLEROSIS MULTIPLE Flashcards
Daño en la mielina del SNC debiado a la alteración inmunitaria. Afecta al encefalo y medula espinal de modo diseminado, con cierta predilección por nervios opticos, ssutancia blanca del cerebro, tronco cerebral y medula espinal. Las lesiones suelen ocurrir en diferentes instantes y en distintas localizaciones del SNC
Esclerosis multiple
Triada de la esclerosis multiple
Gliosis
Inflamacion
Desmielinización
Mas la perdida neuronal
Clasificación clinica de los subtipos de la esclerosis multiple
-Remitente-recurrente
-Secundariamente progresiva
-Primariamente progresiva
-Progresiva recurrente
Cerca del 85% de los pacientes debutan con esta forma. Se caracteriza por cuadros agudos de síntomas neurológicos, con recuperaciones.
Remitente-recurrente
Aparece 10 a 20 años después de la instalación de la forma remitente – recurrente, las remisiones se vuelven infrecuentes y, por lo general, son remplazadas por un empeoramiento gradual de los síntomas neurológicos a lo largo de meses o años, suelen quedar secuelas neurológicas y se considera la progresión de lesiones tempranas.
Secundariamente progresiva
Sólo el 15% de los pacientes se presentan con síntomas neurológicos progresivos y graduales sin remisiones desde el inicio.
Generalmente los síntomas son mielopáticos
Primariamente progresiva
Es un subtipo de la forma primaria progresiva que puede tener recaídas raras sobreimpuestas a una progresión lenta. A diferencia de la forma remitente – recurrente, este subtipo tiene pocas lesiones cerebrales y espinales en la Resonancia Magnética.
Progresiva recurrente
Factores de riesgo para la esclerosis multiple
Infecciones del virus epstein Barr
Sexo femenino
Poca exposicion a la luz solar
Tabaquismo
Historia familiar/genetica
Origen etnico
Embarazo
Para que estos linfocitos T puedan tener acceso al SNC, necesitan la expresión de
Integrinas
Son las enzimas que ayudaran a la proteólisis de los componentes de la mielina.
Metaloproteasas
Los linfocitos T generan una respuesta tipo TH1 e inhiben la respuesta de la
TH2
Cuadro clinico
Manifestaciones relacionadas con la localizacion del foco de desmielinizacion
Neuritis óptica (síntoma inicial en el 25% de los pacientes).
Diplopía por oftalmoplejía internuclear.
Ataxia.
Fatiga.
Vejiga neurogénica.
Disartria.
Neuralgia del trigémino (en < 10% de los pacientes).
Nistagmo.
Vértigo.
Se define como la posibilidad de desarrollar dentro de los 2 años siguientes al evento desmielinizante un segundo episodio que define a la enfermedad.
Sindrome clinico aislado
Caracteristicas del sindrome clinico aislado de bajo riesgo
Muestra hasta una lesión desmielinizante localizada en la RM en topografía diferente a la que ocasionó el evento (incluso en la médula), sin realce de gadolinio y ausencia de bandas oligoclonales en LCR.
Caracteristicas del sindrome clinico aislado de alto riesgo
Más de una lesión desmielinizante en la RM en topografía diferente a la que ocasionó el evento y/o al menos una lesión que realce con gadolinio y/ o presencia de bandas oligoclonales en el LCR.
Cuales son los sindromes comunes en la esclerosis multiple
Neuritis optica
Afectacion del tallo cerebral
Mielitis
Suele presentarse como un trastorno agudo – subagudo, que puede corresponder a una Mielitis Transversa, en la que hay afección motora, sensitiva con un nivel determinado (torácico habitualmente) con afección de esfínteres. También hay formas parciales de Mielitis, con manifestaciones puramente sensitivas y se manifiesta por parestesias de la parte distal de extremidades inferiores, susceptible de ascender a la región abdominal.
Mielitis
Caracteristicas de afectacion en el tallo cerebral
Diploplia, oftalmoplejia internuclear y pueden presentar la neuralgia del trigemino que es bilateral
Caracteristicas de la neuritis optica
Se manifiesta con disminución de la agudeza visual rápidamente progresiva (horas o pocos días) en uno o en los dos ojos, acompañado de dolor periorbitario, relacionado con la movilidad ocular.
Tambien se manifiesta desaturación de colores, sobre todo rojo y verde, que se ven más pálidos con el ojo afectado
Diagnostico de la esclerosis multiple
Documentacion de los eventos neurologicos centraleles separados por tiempo y espacio
Se apoya con la RMN
Estudio del LCR en el cual se buscaran bandas oligocionales
Que se observan en las imagenes de RMN
Los dedeos de dawson
Se caracteriza porque las lesiones siguen un patrón de distribución perivascular, de localización periventricular con disposición radial perpendicular al eje longitudinal de los ventrículos laterales
Dedos de dawson
Localizacion de los daños en la imagen de la RMN
Corteza yuxtacortical
Calloso septal
Pedunculos cerebelosos medios y de localizacion periferica en la protuberancia
Tratamiento
natalizumab. Se administra I.V cada 28 dias, impide el trafico de linfocitos T activados al SNC
Riesgo del tratamiento con natalizumab
Riesgo a presentar leucoencefalopatia multifocal progresiva y obliga a la monitorizacion del virus John Cunningham
Tratemitno que Altera la migración linfocitaria, al secuestrar los linfocitos en los ganglios linfáticos.
Tratamiento con fingolimod
Tratamiento que tiene una acción citostática sobre los linfocitos T y B en fase de proliferación.
Tratamiento con teriflunomida
Tratamiento que impide el tráfico de linfocitos T activados al SNC.
Natalizumab
