Esclerose Sistêmica

Question 1

Definição

Answer 1

Doença autoimune do tecido conjuntivo que causa disfunção vascular e fibrose progressiva da pele e outros órgãos

Question 2

Forma limitada

Answer 2

Endurecimento da pele das mãos e dedos, parte distal dos membros inferiores e face

Question 3

Forma difusa

Answer 3

Endurecimento da pele se extende para a porção proximal dos membros, tórax e abdome
Fenômeno de Raynaud surge concomitante aos sintomas

Question 4

Fisiopatologia

Answer 4

Desrregulação de fatores como a endotelina e o óxido nítrixo gera lesão vascular e ativação imune faz com que autoanticorpos liberem fatores de crescimento e citocinas que ativam os fibroblastos, que causam grande deposição de colágeno nos tecidos

Question 5

Fenômeno de Raynaud

Answer 5

Mudança de cor dos dedos em três fases, palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional; provoca extremidades frias, fomigamento e dor

Question 6

Clínica

Answer 6

Fenômeno de Raynaud, esclerodactilia que pode evoluir para mãos em garra, afilamento de nariz e lábios, leucomelanodermia (sal e pimenta), teleangiectasias, úlceras digitais, artralgia e rigidez matinal, refluxo gastroesofágico, síndrome da má absorção, hipertensão arterial pulmonar, crise renal (IRA oligúrica, HAS acelerada maligna, anemia hemolítica microangiopática)

Question 7

Marcadores autoimunes

Answer 7

Autoanticorpos FAN, Anti SCL70 (difusa), anti RNA III polimerase (difusa), anti centrômero (limitada)

Question 8

Tratamento

Answer 8

Metotrexato (pele espessada), bloqueador de endotelina (úlceras digitais), bloqueador de fosfodiesterase 4 (hipertensão pulmonar), IECA (rins)