Epilepsie Flashcards
Pathophysiologie
0,5 à 1% de la population
La pathophysiologie de la maladie implique une hyperactivité anormale d’un groupe de neurones qui peut, ou non, se propager à l’ensemble de l’encéphale. Il y a 3 grandes classes d’activité paroxystique conduisant aux crises épileptiques
Hyperactivité de circuits neuronaux
- Hypersensibilité des neurones (plus susceptible à l’activation)
- Excès de glutamate ou ACh
- Relâche anormale de nt excitateurs par les astrocytes
- Perte d’interneurones GABAergiques (neurone inhibiteur)
Crise partielle
Dans une crise partielle, l’activité paroxystique débute à un endroit précis (point focal) et se repend ensuite aux régions adjacentes par des contacts neuronaux diffus. Lorsque l’activité reste confinée à une région du cortex qui est associée à une fonction précise, comme le contrôle des mouvements ou d’une sensation, et qu’il n’y a pas de changement dans l’état de conscience du patient, on réfère à une crise épileptique partielle simple. Les crises peuvent impliquées des régions cérébrales desservant des fonctions motrices, sensorielles, ou des fonctions plus complexes telles le langage, la mémoire, ou les émotions. Il n’y a pas nécessairement de symptômes, mais bien une altération de la fonction associée à la région cérébrale touchée.
Crise convulsive généralisée secondaire
Lors d’une crise convulsive généralisée secondaire, l’activité paroxystique débute en un point focal du cortex, puis s’étend par la suite aux régions sous-corticales. Des contacts synaptiques diffus faisant intervenir le thalamus (relai général des voies sensitives) produisent alors une synchronisation de l’activité paroxystique au niveau des autres régions du cortex et aux deux hémisphères.
Crise convulsive généralisée primaire (thalamus)
La crise convulsive généralisée primaire, comme le petit mal (absence), résulte d’une synchronisation anormale entre le thalamus et le cortex. L’activité paroxystique retrouvée lors de cette crise origine du thalamus.
Conséquences et pronostic
L’épilepsie est associée à une augmentation du risque de mort prématurée d’environ 2 à 3 fois. Environ 3⁄4 des personnes atteintes dans les pays industrialisés ne reçoivent pas le traitement dont elles ont besoin. Les patients épileptiques lorsque traitées adéquatement répondent au traitement dans environ 70% des cas. Toutefois, moins de 50% des patients voient disparaitre complètement les convulsions sous traitement.
Étiologie
Dans environ 50-70% des cas, la cause de l’épilepsie est inconnue. On parle d’épilepsie cryptogénétique.
Dans les autres cas, les causes peuvent être:
* Nouveau-nés
o Malformation cérébrale
o Manque d’oxygène à la naissance
o Faibles niveaux sanguins de glucose, calcium, magnésium, et autres électrolytes
o Troubles métaboliques innés
o Hémorragie intracrânienne
o Infection
o Usage de drogue chez la mère
* Bébés et enfants
o Fièvre
o Tumeur cérébrale
o Infections (méningite, encéphalite)
* Enfants et adultes
o Traumatisme crânien
o Facteurs génétiques (augmentation du risque de développer épilepsie lorsque membres familles de 1er degré sont atteints d’épilepsie)
o Certaines maladies congénitales : syndrome de Down, syndrome d’Angelman…
* Personnes âgées
o AVC
o Trauma
o Maladie d’Alzheimer
FDR
- Stress
- Mauvaise alimentation, repas irrégulier
- Oubli de médicament
- Stimulation lumineuse intermittente
*Manque de sommeil - Emotions (colère, anxiété, peur)
- Fièvre
Signes
L’épilepsie est un désordre chronique caractérisé par la récurrence de crises non provoquées. Les crises épileptiques peuvent être classées en crises convulsives partielles ou généralisées. Les crises partielles débutent dans un hémisphère cérébral, et à moins quelles ne se généralisent (secondaire généralisée), provoquent des manifestations unilatérales (motrices ou sensorielles, ou selon l’origine du foyer épileptique). L’épilepsie est en général associée aux crises généralisées tonico-cloniques (aussi appelée grand mal) qui se manifeste par des contractions soudaines des muscles suivies par une période de rigidité et des mouvements cloniques (convulsions saccadées dues à une contraction musculaire durable s’interrompant de manière intermittente).
Les crises atoniques se caractérisent par une perte de tonus musculaire (diminution de la force des muscles) qui fait tomber la tête ou les membres.
Cependant, plusieurs types d’épilepsie ne produisent pas de convulsion et/ou de pertes de conscience. Par exemple, les crises généralisées d’absence (petit mal) se manifestent par une soudaine interruption de l’activité en court, fixité du regard, et parfois une rotation des yeux vers le haut avec perte de contact avec l’environnement pendant quelques secondes.
Classification clinique des désordres épileptiques:
I. Crises partielles (débutes localement)
A. Simples partielles (sans altération de la conscience)
1. Avec symptômes moteurs (unilatéraux)
2. Avec symptômes sensoriels ou somato-sensoriels (engourdissement, paresthésie,
hallucinations sensorielles)
3. Avec symptômes psychiatriques (flashbacks, angoisses phobiques, hallucinations psychotiques)
B. Complexes partielles (avec altération de la conscience et amnésie)
1. Simples partielles suivies d’une altération de la conscience
2. Avec altération de la conscience immédiate
C. Secondaires généralisées (débutent comme une crise partielle puis évoluent vers une crise
généralisée tonique-clonique)
II. Crises généralisées primaires (avec symétrie bilatérale et sans un point focal cortical d’initiation)
A. Absence (petit mal)
B. Myoclonique
C. Clonique
D. Tonique
E. Tonique-clonique (grand mal)
F. Atonique
G. Spasmes infantiles
III. Crises convulsives non classifiées
IV. Status epilepticus (crise convulsive d’une durée supérieure à 30 minutes)
SPT
Les symptômes de l’épilepsie sont très variables et dépendent de la localisation (foyer) et du type d’activité paroxystique à l’origine de la crise (voir la section « signes cliniques »). Les convulsions apparaissent seulement lors des crises complexes partielles, primaires ou secondaires généralisées (sauf pour le petit mal) (donc pas crise simple partielle). Les absences (petit mal) représentent une forme fréquente d’épilepsie, surtout chez les jeunes enfants. Elles se manifestent par une perte brusque du contact avec l’environnement avec regard vitreux, perte de réactions aux stimuli, clignement des paupières, spasmes faciaux, ou raidissement du tronc ou signes végétatifs (perte d’urine, hyper salivation) qui dure en général quelques secondes. Les absences peuvent se répéter de 10 à 100 fois par jour.