Epilepsia Flashcards
O que é uma crise epiléptica?
Diz respeito à descarga elétrica neuronal paroxísticas anormais e síncronas que pode ocorrer em um ou mais locais no cérebro.
O que é a epilepsia propriamente dita?
É o dx de uma doença c/ disfunção neurologica c/ crises recorrentes e não provocadas por nenhum insulto neurológico.
o que é a convulsão?
é a manifestação motora que pode ser desencadeada por uma crise epiléptica ou induzida por algum outro fator (inflamação, toxicidade, trauma, hipóxia, etc)
Quais os critérios para o Dx de epilepsia?
1 - Pelo menos duas crises separadas por um intervalo de mais de 24h;
ou
2 - uma crise não provocada e uma chance maior de 60% de que ocorra uma nova crise
ou
3- ter um dx de uma síndrome epiléptica - p. ex., EMJ, Lennox-Gastaut e ELTM;
Explique a fisiopatologia das crises epilépticas.
O substrato fisiopatológico comum para todos os tipos de crise é o desequilíbrio entre as vias glutamatergicas (excitação) e gabaérgica (inibição) causando desbalanço energético celular, estresse oxidativo e neuroinflamação, isso tudo cumina na morte neuronal. Além disso, mutações genéticas em genes que codificam canais aniônicos podem causar desequilíbrio hidroeletrolítico e gerar hiperdespolarizações excessivas e/ou repetitivas, contribuindo para a hiperexcitabilidade neuronal e convulsões;
Esses fatores que desencadeiam essa hiperexcitação pode iniciar numa região bem definida do cérebro (caracterizando as crises focais) ou pode iniciar em diferentes locais do cérebro ao mesmo tempo (caracterizando as crises generalizadas). O local do inicio de despolarização neuronal anômala está correlacionado com as características clinicas dos sintomas que o paciente pode apresentar. Já em relação as crises generalizadas, não se tem muito conhecimento sobre como as descargas iniciam, mas acredita-se que o principal fator etiológico seja genético e que esteja relacionado com as vias tálamo-corticais.
A atividade paroxística (máxima) ocorre devido a seguinte sequencia de eventos: (1) despolarização de longa duração, (2) abertura dos canais de Na voltagem-dependentes e (3) geração de potenciais de ação (PA) repetitivos. Depois que a célula despolariza (pós-potencial) ocorre uma HIPERPOLARIZAÇÃO mediada por receptores GABA ou canais de K. No EEG, as descargas sincronizadas caracterizam as pontas eletrográficas.
Após a onda de despolarização, a sua disseminação é alentecida por pelo menos 2 mecanismo: (1) a hiperpolarização intacta e (2) a inibição circundante - ativação progressiva dos neurônios inibitórios. Esses neurônios são recrutados devido a estímulos como aumento da concentração extracelular de K, acúmulo de Ca nas terminações pré-sináptica, ativação induzida por receptores NMDA e alterações relacionados a osmolaridade tecidual e edema celular. Além disso, os mecanismos de controle da excitabilidade podem ser intrínsecos a célula como por exemplo, alteração de condução elétrica através dos canais iônicos ou expressão de proteínas que de alguma forma controlam essa excitabilidade, e mecanismos extrínsecos que são através de outras células como os astrócitos e os oligodendrócitos. Determinadas causas de crises são explicadas devido a alterações de alguns desses fatores de controle como por exemplo, a ingestão de ácido domoico (análogo glutamatergico) ativando neurônios excitatórios, a penicilina que pode inibir as vias gabaérgicas, além de mecanismos básicos menos compreendidos como a privação do sono, febre, abstinência alcoolica, hipóxia, infecção, etc.
INFLAMAÇÃO E CRISE EPILÉTICA
Existem evidencias de que o sistema nervoso consegue modular a resposta inflamatória através do sistema imunológico. Essa inflamação pode ser decorrente de infecção, trauma, hipóxia, toxicidade, etc. Essa modulação ocorre através de mecanismos que promovem a alteração da permeabilidade vascular, sensibilização de terminações nervosas e produção de moléculas inflamatórias como IL-6 e TNF-α. Essas moléculas são quimiotáticas, assim acabam atraindo para o sítio da lesão moléculas e células pró-inflamatória periférica. Essas células conseguem entrar no parênquima cerebral porque durante a lesão são produzidas metaloproteinases que acabam degradando parte da BHE, aumentando sua permeabilidade.
No parênquima cerebral existem 3 grupos celulares: (1) neurônios, (2) micróglia – representada pelo macrófagos do SNC e (3) a macroglia – representada pelos astrócitos (que regula a permeabilidade da BHE) e os oligodendrócitos (responsáveis pelo mielinização axonal). Durante a neuroinflamaçao a micróglia e os astrócitos sintetizam IL-6, TNF-α e IL-1β (que são pró-inflamatorios), aumentando a expressão de genes que codificam mais receptores pró-inflamatorios.
Quais são as 3 principais classificações de epilepsia?
1 - Focal: grupo de neuronios iniciam hiperexcitabilidade e que culminam com manifestações clinicas daquela área cerebral especifica. A focal também pode iniciar num local e migrar para o outro hemisfério cerebral, assim é dita focal com generalização secundária;
2- generalizada: o foco também pode começar num local especifico mas generaliza tão rapidamente que ele nunca chega a ser identificado e compromete os dois hemisférios quase ao mesmo tempo. Clinicamente se menifesta por tonia, clonia, atonia e perda de consciencia.
3 - Início desconhecido: quando não consegue determinar se é focal ou generalizada
Quais os tipos de crise generalizada?
Tônico-clonico, ausencia (típica ou atípica), tonica, atonica, clonica e mioclônica
Como se classifica as crises focais?
Motora ou não motora, com ou sem manifestações discognitivas. Pode evoluir para crise convulsiva bilateral.
o que é a epilepsia genética?
a epilepsia que é diretamente resultante de um defeito genético conhecido ou presumido
o que é a epilepsia estrutural?
epilepsia em que uma lesão estrutural é visível na neuroimagem e concordante com os achados eletroclínicos, sugerindo uma relação direta entre a lesão e a epilepsia,
o que é a epilepsia metabolica?
defeito metabólico com sintomas sistêmicos que levam também ao desenvolvimento de epilepsia,
o que é a epilepsia imunologica?
epilepsia em que há evidência de um processo autoimune ocasionando inflamação do sistema nervoso central
o que é a epilepsia infecciosa?
epilepsia desencadeada por um processo infeccioso, como neurocisticercose, toxoplasmose, HIV
o que é a epilepsia desconhecida?
: a causa da epilepsia não pode ser determinada
o que representa as ondas alfa no EEG?
pessoa acordada
o que representa as ondas betas?
atividade eletrica de pessoa acordada em atividade mental (estudando por exemplo)
o que representa as ondas tetas?
atividade eletrica de uma pessoa dormindo
o que representa as ondas deltas?
atividade elétrica de uma pessoa em sono profundo
V ou F: o EEG mostrando atividade elétrica normal significa que o paciente não possui epilepsia.
Falso, EEG normal não descarta o Dx de epilepsia. So tem valor se vier alterado.
Quais exames de imagem podem ajudar no Dx de epilepsia?
RNM ou TC, porém RNM é muito melhor pois os cortes são mais finos e as regiões ficam melhor delimitadas. TC da pra ver tumor e malformações…
Quais exames laboratoriais podem ajudar no Dx de epilepsia?
hemograma, TSH, T4, glicemia, ECG, ecocardiograma
Quais os objetivos de exames genéticos na epilepsia?
identificar mutações e tentar correlacionar com quadros epileptiformes, custo elevado.
Como são as crises generalizadas de epilepsia? Quando costumam iniciar o quadro?
São crises que iniciam em ambos os hemisférios simultaneamente e estão muito relacionados a quadro genético.Costumam iniciar na infancia ou adolescencia. Nem sempre há alteração no EEG. Manifestações motoras são bilaterais e geralmente iniciam com quadro de redução do nível de consciencia.
A partir da idade do paciente, pode-se ter uma ideia de qual síndrome epiléptica o paciente possui. Cite os casos mais frequentes para: (1) periodo neonatal, (2) infancia 1 ano, (3) infancia 5 anos e (4) adolescencia.
(1) Síndrome de Ohtahara e síndrome benigna familiar;
(2) Síndrome de West
(3) Sindrome de Lennox- gastaut
(4) Eplepsia mioclônica juvenil
Cite dois casos de Sx epiléptica q não está relacionada com a idade:
Ep. Lobo temporal Mesial e Gelástica
Epilepsias generalizadas indeterminadas (EGI) geralmente ocorrem na infancia ou adolescencia e costumam ser de etiologia genética (canulopatia). V ou F?
Verdadeiro. Tres exemplos são - convulsão neonatais familiares benignas, ep. gener. com crises febris plus e EMJ dominante.
Qual a clínica das EG?
manifestações motoras bilaterais ou ausencia.
Como é o EEG nas crises generalizadas?
aumento da voltagem e baixa frequencia.
Em que idade está mais relacionada com inicio das crises de ausencia?
4-8 anos, com pico entro 6-7.
Qual a tríade característica das crises de ausência?
Ausencia tipica breve (sem manifestação motora), inteligencia e desenvolvimento normais e no EEG descargas em ponta onda de 3Hz, bilateral, síncrona e simetrica, com atividade basal normal.
Qual o tto para crises de ausencia?
Valproato e FNB
Em que idade geralmente ocorre a EG ausencia juvenil?
Em médio aos 13 anos, mas pode ser dos 10-16.
Diferente da ausencia infantil, a ausencia juvenil pode estar precedida de crise TCG. V ou F?
Verdadeiro
Como se caracteriza no EEG as crises ausencia juvevil?
ondas menores de 3Hz no interictal.
EGAJ pode evoluir para EMJ?
Sim
Qual o tto para EGAJ?
VPT E FNB
Qual a fisiopatologia da EMJ?
mutações geneticas q alteram os canais de Cl- volt-dependente e causam aumento da produção de GABA
como é o EEG no periodo ictal na EMJ?
ponta-onda maior que 3Hz
Como se diferencia EMJ de ausencia?
idade do aparecimento das crises, manifestações clínicas e frequencia das ondas.
Qual o tto da EMJ?
VPT, FNB e Lamotrigina
Quais os dois medicamentos de 1ª linha no tto de EG? E quais são os de 2ª linha?
VPT E FNB; Lamotrigina, topiramato (não consegue controlar crises em monoterapia) e levotiracetam (é o melhor, mas mt caro)
Quais medicamentos não são bons para crises generalizadas?
carbamazepina, tiagabina, gabapentina, fenitoína, oxicarbamazepina.
Como se caracteriza as encefalopatias epilépticas?
pctes que apresentam crises em que quanto maior o nº de crises, ocorre maior atraso motor e cognitivo no paciente.
Cite um exemplo de encefalopatia epiléptica?
Sx de West
Qual a tríade da Sx de West?
Cluster de espasmos: 1- contrações rápidas e simétricas da musc. do pescoço, tronco e extremidades geralmente ao despertar. Parece susto, criança abre os braços ou os fecha como se fosse um abraço.
2- Deterioração psicomotora
3. EEG: atividade de alta amplitude e ondas lentas (delta e teta)
quais as etiologias para Sx de West?
hipoxemia no parto (lesões destrutivas), mal formações cerebrais.. erros inatos.
Qual o tto para Sx de West?
Inicia com ACTH, se em 6 semanas não melhorar, associar com corticoide (prednisona) e anticonvulsivantes (vigabatrina, nitrazepam, valproato topiramato) e pode usar Ig. Vigabatrina + ACTH são mais efetivos
Quais os métodos de Dx complementares na Sx de West?
Neuroimagem (fazer antes de ATCH e corticoide) e punção lombar (LCR)
Epilepsia focal corresponde a praticamente 2/3 de todos os casos. Como é a sua apresentação clínica?
Depende de onde está o foco: se frontal, pode ter manifestações motoras; se occipital pode ser visual e assim por diante.
Qual é a epilepsia focal mais prevalente?
Epilepsia do Lobo temporal Mesial
A região mesial compreende quais estruturas cerebrais?
Hipocampo e amigdala
Como é a historia da ELTM?
Geralmente ocorre esclerose ao redor de um hipocampo atrófico, esse pctes apresentam uma história de insulto na primeira infância (convulsão febril prolongada) e depois de passar um periodo refratário o pcte apresenta as crises parciais. Problemas no parto, TCE, problemas com vacinação, infecção podem ter casuado a esclerose do hipocampo, mas o mais comum é a convulsão febril. Ocorre entre os 6meses e os 5 anos de vida.
Como são as crises na ELTM?
Perda de consciência (pós ictal) seguido de confusão e desorientação, automatismos orofaciais, gestuais e distonias. Geralmente duram até 2 minutos. Pcte apresentam AURAS (geralmente gástrica - mal estar e dor abdominal; Deja Vu, disturbios visuais e sensitivos).
Não tendem a generalizar; é uma das mais refratárias ao tratamento medicamentosos, mas as que melhor respondem ao tto cx. V ou F ?
Verdadeiro
Como é o Dx na ELTM?
Através de EEG ou RNM (na rnm apresenta atrofia hipocampal).
Como são as Epilepsia temporal neocorticais?
iniciam no foco e tem maior tendencia à generalização
Como é o tto das epilepsias focais?
Inicialmente monoterapia. Se falha, associar com outra medicação. Geralmente, 1ª escolha é a Carbamazepina, depois pode ser usado a oxicarbamazepina, lamotrigina, topiramato (não é muito usado) e levotiracetam
Ao usar a CBZ, a OXZ e fenitoina qual eletrólito deve ser dosado?
Sódio, pois esses medicamentos podem causar hiponatremia.
Qual o risco da associação de VPT e LMG?
são muito alergênicos e podem causam SSJ;
Onde agem a FNT, CBZ, OXZ e a lamotrigina?
Canais de Na
Quais fármacos agem nos canais de Calcio?
Gabapentina, pregabalina e VPT
Quais farmacos agem nas vesículas sinápticas?
LEVOTIRACETAM
Quais fármacos sãoa gonistas GABAa?
BENZODIAZEPÍNICOS, 1ª escolha para crises de emergência
Como agem os barbitúricos nas células?
Permitem a entrada de CL- causando hiperpolarização
Quando a cirurgia ta indicada no tto de ELTM?
quando o pcte é refratário aos medicamentos, se a área da cx for realmente o foco da crise, retira-se apenas o hipocampo e a amigdala.
Qual o tto da crise convulsiva de emergência?
1ª escolha: Diazempam, lorazepam, midazolam e clonazepam;
2ª escolha:fenobarbital, fenitoina e VPT (diluir 2-4 ampolas e soro e deixar correr por 2 horas) Não usar soro glicosado para evitar edema cerebral.
3ª escolha: Levotiracetam e Leicosamina
