Enfermedades hemato Flashcards
Síndrome de Marfan
Se trata de una alteración de la hemostasia primaria de causa vascular. Es hereditario. Consiste en una alteración del tejido conectivo debido a una mutación del gen de fibrilina 1. Esto conlleva una alteración de la pared de los vasos pudiendo causar un aneurisma aórtico. Fenotípicamente presentan aracnodactilia
Síndrome de Ehler -Danlos
Se trata de una alteración de la hemostasia primaria de causa vascular. Es hereditario. Consiste en una alteración del tejido conectivo debido a una mutación en el gen del colágeno tipo V o tipo III. Esto conlleva hiperlaxitud.
Síndrome de Rendu-Osler-Weber/telangiectasia hemorrágica hereditaria
Alteración de la hemostasia primaria de origen vascular. Es hereditaria. Se encuentra en el grupo de malformaciones vasculares. Consiste en un adelgazamiento de los vasos con hemorragias espontáneas. También pueden darse malformaciones arteriovenosas
Hemangiomas cavernosos
Se trata de una alteración de la hemostasia primaria de origen vascular. Es hereditaria. Se encuentra en el grupo de malformaciones vasculares. Consiste en un tumor benigno de vasos profundos. Se forma una especie de ovillo que raramente sangra.
Purpura simple
Alteración de la hemostasia primaria de origen vascular. Es adquirida. Consiste en una fragilidad vascular de causa desconocida que produce equimosis espontáneas.
Purpura senil
Alteración de la hemostasia primaria de origen vascular. Es adquirida. Se produce debido a que los niveles de colágeno disminuyen con la edad
Escorbuto
Alteración de la hemostasia primaria de origen vascular. Es adquirida. Se produce por un déficit de vitamina C, por lo que no se hidroxila la prolina (hidroxiprolina es esencial para las hebras de colágeno). Se manifiesta como purpura en folículos pilosos
Vasculitis
Alteración de la hemostasia primaria de origen vascular. Adquirida. Se produce una púrpura palpable ya que consiste en una inflamación de los vasos. Puede producirse por un fenómeno de hipersensibilidad.
Pseudotrombopenia
Se trata de una condición a descartar antes de diagnosticar una trombopenia que cause una alteración de la hemostasia primaria de origen plaquetar. Se producen por la circulación de pequeños agregados plaquetarios que los autoanalizadores cuentan como uno. Esto se evita con citrato
Trombopenia dilucional
Se trata de una alteración de la hemostasia primaria de origen plaquetar por una mala distribución. Se produce por una hemorragia masiva sin reposición de plaquetas
Trombopenia distributiva
Se trata de una alteración de la hemostasia primaria de origen plaquetar por mala distribución debido a un hiperesplenismo. El bazo retiene las plaquetas. Puede llegar hasta más de la mitad
Purpura trombocitopenica idiopática/enfermedad de werlhof
Se trata de una alteración de la hemostasia primaria de origen plaquetar causada por un aumento de consumo de las mismas inmunogenico. Consiste en una hipersensibilidad de tipo II contra la GPllb/llla
Trombocitopenia por heparina
Se trata de una alteración de la hemostasia primaria de origen plaquetar debido a un aumento de consumo de las mismas inmunogenico. Tiene el mismo mecanismo que la trombocitopenia causada por las vacunas del COVID. La heparina de une al factor plaquetaria lV ya secretado por los gránulos. Entonces, los anticuerpos lo detectan y se unen al FPlV. Las plaquetas tienen receptores para dichos anticuerpos y se unen tb. Forma trombos
Purpura trombotica trombocitopenica
Se trata de una alteración de la hemostasia primaria de origen plaquetar causada por un aumento del consumo de las mismas de tipo microangiopatica. Consiste en un déficit (adquirido o congénito) de ADAMST13
Síndrome de Kasabach-Merritt
Se trata de una alteración de la hemostasia primaria de origen plaquetar causada por el aumento del consumo de las mismas de tipo microangiopatica. Causada por tumores
