Enfermedades crónico-degenerativas del Sistema Nervioso

Question 1

Demencia cortical →
Afecta inicialmente
funciones
COGNITIVAS.

Demencia subcortical →
Afecta inicialmente
funciones MOTORAS.

Answer 1

Ej. Enfermedad de
Alzheimer

Ej. Enfermedad de
Parkinson

Question 2

Es un trastorno neurodegenerativo progresivo e irreversible marcado
por el deterioro cognitivo y conductual que interfiere significativamente
con el funcionamiento social y ocupacional.

Answer 2

Enfermedad de Alzheimer (AD)

Question 3

Inicialmente se desarrollan placas de β-amiloide en el hipocampo.
Una proteína especial “proteína TAU” se uno a microtúbulos y los estabiliza.En la AD la proteína TAU sufre un cambio químico y esto provoca que se acople con otros hilos de
proteínas TAU enredadose entre sí formando ovillos neurofibrilares.

Esto provoca que los microtúbulos se desintegren provocando el colapso del sistema de transporte,
de la neurona lo cual provoca:

Primero el mal funcionamiento en la comunicación entre neuronas.

Posteriormente la muerte de las células.

Answer 3

Ovillos
neurofibrilares

Pérdida de
neuronas

Pérdida de
sinapsis

Deterioro cognitivo

Question 4

Manifestaciones
cognoscitivas.

Answer 4

Alteraciones en la memoria (olvidar nombres de
familiares o repetir preguntas).

Alteraciones en las funciones ejecutivas.

Trastornos afásicos (lenguaje/ comunicación).

Trastornos agnósicos (identificación de objetos).

Trastornos apráxicos (incapacidad de ejecutar
las tareas motoras).

Question 5

Alteraciones del comportamiento
y manifestaciones psicológicas.

Answer 5

Apatía y trastornos del apetito.

Hiperactividad.

Psicosis.

Alteraciones en el estado de
ánimo.

Question 6

Cuadro clínico

Answer 6

Etapa preclínica.

Etapa leve.

Etapa moderada.

Etapa grave.

Question 7

Un paciente con EA en esta etapa puede aparecer
completamente normal en el examen físico y en
las evaluaciones del estado mental.

Answer 7

Etapa preclínica.

Question 8

Los síntomas de esta etapa puede incluir los siguientes:

Pérdida de memoria reciente.

Confusión sobre la ubicación de lugares familiares.

Requieren más tiempo para llevar a cabo las tareas
diarias habituales.

Dificultad para manejar dinero y pagar cuentas.

Juicio comprometido, que a menudo conduce a malas
decisiones.

Pérdida de espontaneidad y del sentido de iniciativa.

Cambios de humor y personalidad; Aumento de la
ansiedad.

Answer 8

2. Etapa leve.

Question 9

Los síntomas de esta etapa puede incluir los siguientes:

Deterioro mayor de la de memoria y confusión.

Tiempo de atención reducido.

Dificultad para reconocer a amigos y familiares.

Disminución de la cantidad de palabras y fluidez del lenguaje. Dificultades con la lectura, escritura
o cálculo.

Dificultad para organizar pensamientos y pensar lógicamente. Incapacidad para aprender cosas
nuevas o para hacer frente a situaciones nuevas o inesperadas.

Inquietud, agitación, ansiedad, llanto, vagabundeo, especialmente en la tarde o por la noche.

Movimientos repetitivos; Contracciones musculares ocasionales. Alucinaciones, delirios,
sospechas o paranoia (“le roban sus cosas”).

Irritabilidad.

Pérdida del control de los impulsos: conductas tales como desvestirse en momentos o lugares
inapropiados o en lenguaje vulgar.

Disfunción ejecutiva y el deterioro visuo-espacial: tales como problemas para salir de una silla o
poner la mesa.

Answer 9

3. Etapa moderada.

Question 10

No pueden reconocer a familiares o seres queridos y no pueden comunicarse eficazmente.

Son completamente dependientes de otros para el cuidado, y todo sentido del yo parece
desaparecer.

Otros síntomas de esta etapa puede incluir los siguientes:

Pérdida de peso.

Convulsiones, infecciones de la piel, dificultad para tragar.

Desaparece el lenguaje, hay quejidos, gemidos, gruñidos o monosílabos.

Aumento de la somnolencia.

Incontinencia urinaria y fecal.

En la etapa final de la EA, los pacientes pueden estar en la cama mucho o todo el tiempo. La
muerte es a menudo el resultado de otras enfermedades, con frecuencia la neumonía por
aspiración.

Answer 10

3. Etapa grave.

Question 11

Se recomiendan los criterios NINCDS-ADRDA para el diagnóstico de
enfermedad de Alzheimer.

Answer 11

De manera inicial se recomiendan algunas de las siguientes pruebas generales de
tamizaje en busca de deterioro cognositivo:

MiniMental State Evaluation (MMSE)

Montreal Cognitive Assessment (MOCA)

Mini-Cog

Question 12

Escala de Scheltens para diagnóstico de Alzheimer por IRM

Answer 12

se utiliza para evaluar la atrofia del
hipocampo (atrofia temporal medial) en la enfermedad de Alzheimer en
resonancia magnética coronal T1.

Question 14

Tratamiento farmacológico

Answer 14

Inhibidores de la Acetilcolinesterasa (ACE), han demostrado eficacia para la
AD leve-grave.

Donepezilo

Rivastigmina

Galantamina

Moduladores de la transmisión glutamaérgica (Antagonistas de los
receptores N-metil-D-Aspartato- (NMDA).

Memantina

Question 15

Donepezilo: Eficacia en todos los estadios de la enfermedad.

Dosis de inicio recomendada: 5mg/día durante 4 semanas posteriormente aumentar a 10
mg/día.

Rivastigmina:

Dosis recomendada 4.6-9.5 mg/dia via transdermica (parche), iniciar con 4.6 mg/día durante
4 semanas y posteriormente aumentar a 9.5 mg/día.

Galantamina:

Dosis recomendada 16-24 mg/día, iniciar 8 mg/día y aumentar cada 4 semanas 8 mg/día
hasta dosis recomendada.

Answer 15

Moduladores de la transmisión glutamatérgica (Antagonistas de los receptores
N-metil-D-Aspartato- (NMDA).

Memantina:

Su inicio debe considerarse en px con AD moderada-grave.

Dosis 20 mg/día iniciando con 5 mg/día y aumentar 5 mg/semana.

Question 16

Es la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente después
de la enfermedad de Alzheimer.

Afecta más frecuentemente a varones, con una edad media de
comienzo alrededor de los 70-75 años. Sólo un 5-10% debuta antes
de los 40 años, en cuyo caso habría que sospechar formas genéticas
de enfermedad de Parkinson.

Se caracteriza por una significativa lentitud de movimiento
(parkinsonismo o bradicinesia, asociado con otros signos y síntomas.

Answer 16

Enfermedad de Parkinson

Question 17

Signos y Síntomas

Answer 17

Síntomas Motores*

Bradicinesia

Rigidez

Temblor en reposo

Alteración de la marcha

Inestabilidad Postural

Síntomas No Motores*

Disfunción autonómica

Trastorno de conducta del sueño REM

Anosmia o hiposmia.

Depresión

Question 18

Factores asociados

Answer 18

Parkina (autosómica recesiva)

Dardarina (autosómica dominante)

Sinucleína (autosómica dominante)

Mutación heterocigota de la enzima
glucocerebrosidasa (relacionada con la enfermedad del
Gaucher)

MPTP: 1-metil-4-fenil-1, 2, 3, 6- tetrahidropiridina

Manganeso

Pesticidas y herbicidas

Traumatismos Craneoencefálicos

Question 19

Diagnóstico PARKINSON

Answer 19

Clinico

Criterios diagnósticos del Banco de Cerebros de la Sociedad
de la Enfermedad de Parkinson del Reino Unido

Clasificación de Hoehn y Yahr

Question 20

Tratamiento parkinson

Enfermedad de Parkinson con
clínica leve y < 70 años: agonistas
dopaminérgicos; si es moderada y/o
> 70 años: L-dopa.

Answer 20

L-dopa ›

Agonistas dopaminérgicos.

Inhibidores de la COMT.

Anticolinérgicos

Rasagilina y safinamida.

Amantadina

Question 21

Neuralgia del trigémino Neuralgia del trigémino

Answer 21

La Carbamazepina y la Oxcarbazepina son los medicamentos de primera línea.
Se recomienda una dosis de Carbamazepina de 200 a 1200 mg al día y de Oxcarbazepina 600-
1800 mg/d.

Question 22

Evaluación global de las funciones
cognitivas básicas (orientación,
memoria, lenguaje, cálculo, capacidad
constructiva)

26-30 puntos

Answer 22

Mini-Mental State
Examination
(MMSE)

Question 23

Evaluación de la organización
perceptiva, memoria visual y capacidad
de reproducción de figuras

Answer 23

Test de la figura

compleja de Rey-
Osterrieth

Question 24

Test de Stroop
el de colores

Answer 24

Evaluación de la atención selectiva,
inhibición de respuestas automáticas y
flexibilidad cognitiva

Question 25

Montreal
Cognitive
Assessment
(MoCA)

Answer 25

Evaluación más completa de las
funciones cognitivas (atención,
memoria, lenguaje, funciones
ejecutivas, visuoconstrucción,
abstracción, cálculo, orientación)

26 puntos o más

Question 26

Fluctuaciones cognitivas,
alucinaciones visuales,
parkinsonismo (rigidez,
temblor, bradicinesia).

Answer 26

Demencia con
cuerpos de
Lewy

Question 27

Degeneración
corticobasal

Answer 27

Rigidez asimétrica,
apraxia, mioclonías,
trastornos de la marcha.

Question 28

Déficit cognitivo repentino
o fluctuante, síntomas
focales neurológicos
(debilidad, trastornos del
habla).

Answer 28

Demencia
vascular

Question 29

Anorexia,
disminución del
apetito, ansiedad,
angustia,
depresión,
insomnio, mareos,
cefalea, náusea,
eritema, prurito y
disminución de
peso.

Answer 29

Rivastigmina

Question 30

Náusea, vómito,
diarrea, dolor
abdominal,
dispepsia,
anorexia, fatiga,
mareo y vértigo,
cefalea,
somnolencia y
disminución

Answer 30

Galantamina

Question 31

Constipación,
somnolencia,
mareo, insomnio,
hipertensión, dolor
de cabeza, rinitis y
anorexia. En
menor frecuencia
se presenta
confusión y
ansiedad.

Answer 31

Memantina

Question 32

Medicamentos más comunes asociados con efecto secundario y los síntomas parkinsonianos que pueden
provocar:

Answer 32

Antipsicóticos típicos (haloperidol,
clorpromazina)

Antipsicóticos atípicos
(risperidona, olanzapina)

Antidepresivos tricíclicos
(amitriptilina, imipramina)

Metildopa
Metoclopramida

Question 33

CRITERIOS DEL BANCO DE CEREBROS DE REINO UNIDO PARA EL
DIAGNÓSTICO DE ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPÁTICA

Answer 33

1er paso – Diagnóstico del síndrome parkinsoniano
2° paso – Criterios de exclusión de enfermedad de Parkinson
3
er paso – Datos de apoyo positivos durante el seguimiento de la enfermedad

Question 34

2° paso – Criterios de exclusión de enfermedad de Parkinson

Answer 34

• Antecedente de ictus de repetición con una progresión escalonada de los signos parkinsonianos.
• Antecedente de traumatismos craneoencefálicos repetidos.
• Antecedente de encefalitis.
• Antecedente de crisis oculógiras.
• Tratamiento con neurolépticos al inicio de la sintomatología.
• Existencia de más de un familiar afecto.
• La enfermedad remite de forma sostenida.
• Afectación estrictamente unilateral después de tres años.
• Paresia supranuclear de la mirada.
• Signos cerebelosos.
• Afectación autonómica importante de forma precoz.
• Aparición de demencia de forma precoz con alteración en memoria, lenguaje y praxias.
• Signo de Babinski.
• Presencia de un tumor cerebral o hidrocefalia comunicante en un scanner cerebral.
• Respuesta negativa a una dosis suficiente de levodopa (una vez excluida malabsorción).
• Exposición a MPTP

Question 35

Criterios de referencia parkisnon

Answer 35

Los pacientes con sospecha de enfermedad de
Parkinson, datos de parkinsonismo,
enfermedad de Parkinson a temprana edad
(antes de los 40 años) o pacientes de difícil
tratamiento, deberán ser referidos a atención
en tercer nivel para confirmación y
etapificación.