Emostasi Flashcards
Approccio clinico all’emorragia
Particolare attenzione alla distribuzione e all’estensione delle manifestazioni emorragiche => improbabile che, in presenza di un difetto dell’emostasi, la sede sia unica.
- tempo di insorgenza: precocemente => difetto della fase vasopiastrinica; tardivamente => difetto della fase coagulativa
- sede/tipo di sanguinamento: sedi mucose => fase vasopiastrinica; sedi muscolari, articolari => fase coagulativa
Manifestazioni cliniche dei difetti dell’emostasi PRIMARIA
- cute: porpora, petecche
- mucose: congiuntivali, epistassi, gengivorragia
- vie urinarie: ematuria
- tratto GI: melena
- emorragie cerebrali
- metrorragia (F)
Quali gli accertamenti in presenza di emorragie sospette o conta piastrinica ridotta?
(se diminuita conta piastrinica in assenza di emorragie, pensare a falsità => ripetere esame usando altri anticoagulanti)
- tempo di sanguinamento (v.n. < 10-13 min)
- test di aggregazione piastrinica
- striscio periferico
- BOM
- determinazione di Ab anti nucleo
- ricerca di antigeni virali => HCV, HIV, EBV, CMV in pz con epato/splenomegalia, linfoadenopatia, Ly atipici nello striscio
Classificazione eziologica delle PIASTRINOPENIE
GRUPPO I: ridotta produzione di megacariociti
- aplasia midollare
- sindrome di Fanconi
- neoplasie infiltranti il MO (leucemie, linfomi, metastasi K)
GRUPPO II: ridotta produzione di piastrine
- deficit B12 e acido folico
- sindromi mielodisplastiche
GRUPPO III: aumentata distruzione piastrinica
- autoimmune idiopatica => porpora trombocitopenica autoimmune
- autoimmune secondaria a infezioni, farmaci, m autoimmuni, m linfoproliferative
- causa intracorpuscolare => s di Bernard-Soulier
GRUPPO IV: aumentato consumo piastrinico
- CID
- porpora trombotica trombocitopenica
- sindrome emolitico-uremica
- porpora di Schonlein-Henoch
- protesi valvolari cardiache
GRUPPO V: compartimentazione piastrinica
- da aumentato sequestro splenico => splenomegalia congestizia / da infiltrazione di cc tumorali / da deposizione anomala di sostanze
- emangiomi
Caratteristiche della PORPORA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
Definizione, fisiopatologia, clinica, diagnosi
(Gruppo IV) Determinata da difetto di interazione tra piastrine e parete vasale => vasculite diffusa, formazione di microtrombi ialini => fenomeni sia ischemici sia emorragici. Forma grave di microangiopatia trombotica. mortalità elevata in assenza di trattamento.
Forme:
- congenita => AR, deficit metalloproteasi ADAMTS-13
- idiopatica => difetto ADAMTS-13 da parte di auto-Ab
- non idiopatica => condizioni cliniche es gravidanza, neoplasie, farmaci, con danno endoteliale
Clinica
TRIADE: segni neurologici + anemia emolitica microangiopatica + piastrinopenia
Talora: IR, febbre
Eventuali: ittero pre-epatico, splenomegalia
Dx
EE:
- conta piastrinica <50 000 mm^3
- anemia emolitica con Coombs-
- indici di emolisi
- indici fx renale
- consumo fibrinogeno, aumento D-dimero (CID)
- ADAMTS-13 ridotti o presenza di auto-Ab
Striscio SP => schistociti
Caratteristiche della SINDROME EMOLITICO-UREMICA
M autolimitante dell’infanzia che segue infezione GI da E.Coli o Shigella dysenteriae.
Si presenta con grave IRA da danno glomerulare, con oliguria fino ad anuria, anemia emolitica microangiopatica e trombocitopenia.
Caratteristiche della PORPORA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA
Patologia autoimmune con Ab anti-piastrine => ridotta sopravvivenza piastrinica, sequestro splenico, elevato turnover, MO iperfunzionante
Forme:
- pediatrica: acuta, sindrome emorragica, preceduta da inf virale, freq splenomegalia, 90%risoluzione spontanea
- adulta: subacuta o cronica, sesso F, porpora ed emorragie di minore entità, assenza di splenomegalia
Dx basata su eslcusione di forme secondarie
Classificazione delle PIASTRINOPATIE
- da disordini della funzione piastrinica
- forme ereditarie => alterazioni recc gp IIb-IIIa (tromboastenia di Glanzmann) o Ib-V-IX (s. di Bernard-Soulier, m di Von Willebrand
- forme acquisite => farmaci (DAPT, ASA, FANS) - da difetti dei granuli di deposito
Quali i farmaci che possono causare piastrinopenia?
SEMPRE considerarli come possibile causa (piastrinopenia idiosincrasica su meccanismo immune). I principali coinvolti:
- antitumorali => mielosoppressioe
- responsabili di distruzione immunologica periferica => antibiotici (penicillina e sulfamidici), chinidina, carbamazepina, eparina (HIT)
Cause possibili di disordini dell’EMOSTASI SECONDARIA
- Emofilia A (deficit fattore VIII) e B (deficit fattore IX)
- CID
- malattia epatica
- carenza vitamina K
- tp con eparina e/o dicumarolici
Quali sono i test per indagare la fase della coagulazione?
- tempo di protrombina (PT) => indaga la via estrinseca
- tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT) => indaga la via intrinseca
[prolungamento isolato PT => indice di carenza di fattore VII
prolungamento isolato APTT => indice di carenza di uno tra i fattori XII, XI, IX, VIII
prolungamento sia di PT sia di APTT => indice di carenza di uno dei fattori della via comune X, V, II, fibrinogeno]
- dosaggio fibrinogeno e D-dimero
- tempo di coagulazione
- tromboelastogramma (velocità di formazione, l’elasticità e la velocità di retrazione del coagulo)
