EMATO 2 Flashcards

1
Q

le sindromi mieloproliferative croniche sono caratterizzate da?

A

traslocazioni
cromosomiche e mutazioni genetiche

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2
Q

la leucemia mieloide acuta a promielociti ha la traslocazione?

A

T (15, 17)

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3
Q

la leucemia mieloide cronica evolve in?

A

fase blastica (acquista le caratteristiche di una
leucemia acuta) e poi morte

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4
Q

quale patologia è legata alla mutazione di jak2?

A

policitemia vera

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5
Q

quale patologia è legata a T (9, 22)?

A

leucemia mieloide cronica

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6
Q

diagnosi completa di linfoma richiede?

A

tutte le precedenti (fenotipo immunologico e
morfologico, cariotipo)

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7
Q

enzima importante per la prognosi di un linfoma è?

A

LDH (nei linfomi indolenti però non
si alza)

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8
Q

quali sono le caratteristiche della forma acuta di porpora trombocitopenica idiopatica?

A

spesso è preceduta 2- 4 sett prima da infezione virale ed ha guarigione spontanea

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9
Q

cos’è la graft versus host desease?

A

è la malattia da trapianto verso l’ospite in cui i linfo T
del donatore attaccano oltre alle cell neoplastiche le cell sane del ricevente

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10
Q

quale di questi quadri di laboratorio è più frequentemente associata alla leucemia acuta
a promielociti?

A

coagulazione vasale intradisseminata

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11
Q

linfomi a localizzazione unicamente extranodale?

A

rappresenta 30% dei casi

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12
Q

per una stadiazione corretta del linfoma non hodgkin occorre eseguire?

A

biopsia
osteomidollare e tc

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13
Q

il trapianto di midollo osseo allogenico non è parte del programma terapeutico della
maggior parte dei pz affetti da?

A

linfoma di hodgkin

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14
Q

attualmente la probabilità di sopravvivenza globale dopo 5 anni dall’inizio della terapia
dei pazienti affetti da leucemia mieloide cronica in fase cronica è pari a ?

A

90%

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15
Q

quale delle seguenti non rappresenta una manifestazione clinica tipica della
macroglobulinemia di waldenstrom?

A

patologia scheletrica con osteolisi

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16
Q

nelle leucemie acute l’iperleucocitosi è generalmente?

A

fattore pronostico negativo

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17
Q

quale di questi parametri laboratoristici è ridotto in corso di emolisi intravascolare?

A

aptoglobina

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18
Q

per valutare il rischio di trasformazione in fase accellerata blastica di pz affetti da
leucemia mieloide cronica in fase cronica si utilizza?

A

rischio sokal alla diagnosi

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19
Q

l’organizzazione gerarchica della mielopoiesi prevede la seguente frequenza?

A

cellula
staminale pluripotente, multipotente, progenitori commissionati, precursori

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20
Q

eritropoietina è un ormone prodotto da?

A

cellule del sistema monocito - macrofagico
localizzate intorno ai tubuli prossimali

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21
Q

in quale delle seguenti forme di anemia il numero dei reticolociti risulta ridotto?

A

anemia
da ridotta eritroblastogenesi, anemia da esaltata eritropoiesi inefficace

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22
Q

il test di laboratorio che consente la diagnosi definitiva di beta - talassemia eterozigote
è?

A

elettroforesi emoglobina

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23
Q

test di coombs è eseguito allo scopo di?

A

ricercare la presenza di anticorpi anti eritrociti

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24
Q

il volume corpuscolare medio degli eritrociti è compreso normalmente?

A

fra 90 e 100
micro^3

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25
Q

le sindromi linfoproliferative possono avere espressione clinica e/o laboratoristica?

A

tutte
le precedenti risposte sono corrette (leucemica, linfomatosa, immunoproliferativa con
produzione di immunoglobuline monoclonali)

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26
Q

quale dei seguenti fattori non contribuisce a identificare i 3 stadi clinici della leucemia
linfatica cronica?

A

Il numero assoluto dei linfociti , maggiori di 50.000/mmc

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27
Q

iper espressione del gene BCL-2 che contraddistingue i linfomi follicolari conferisce alle
cellule linfomatose?

A

protezione dall’apotposi

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28
Q

l’emocromo all’esordio della leucemia a cellule capellute è caratterizzato da?

A

pancitopenia

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29
Q

quale delle seguenti rappresenta l’alterazione citogenetica più frequente nella leucemia
linfoblastica acuta dell’adulto?

A

traslocazione T(15, 17)

30
Q

quale dei seguenti fattori ha valore pronostico nella leucemia acuta mieloide?

A

tutte
risposte (età, presenza di alterazioni genetico - molecolari a prognosi favorevole,
leucemia acuta secondaria a sd mielodisplastica)

31
Q

rischio di progressione in MM di un soggetto portatore di gamma patia monoclonale di
significato non determinato è?

A

1% all’anno

32
Q

la patologia scheletrica in corso di mieloma multiplo è sostenuta da?

A

esaltata attività
osteoclastica e ridotta attività osteoblastica

33
Q

il morbo di werlhof nella varietà acuta è caratterizzato da?

A

tutte le precedenti
(insorgenza in età infantile, pregressa infezione, frequente risoluzione spontanea)

34
Q

sindromi mieloproliferative croniche sono accumunate da?

A

alterazione funzione proteina ad attività tirosin-chinasica

35
Q

quale dei seguenti parametri non rientra nella definizione di fase accellerata/blastica
della leucemia mieloide cronica?

A

LDH sierico

36
Q

quali dei seguenti sono fattori pronostici nelle sd mielodisplastiche?

A

tutte le precedenti
(% di cellule blastiche del midollo, anomalie cariotipo, assenza/presenza di citopenie
periferiche)

37
Q

nelle beta talassemie eteroziogoti il volume corpuscolare medio ?

A

ridotto e il numero
degli eritrociti è aumentato

38
Q

il numero dei reticolociti circolanti nel sangue periferico è aumentato?

A

anemie 4 gruppo

39
Q

traslocazione cromosomica T (9,22) è caratteristica di?

A

leucemia mieloide cronica

40
Q

quale delle seguenti affermazioni non è corretta nella definizione di plasmacitoma
solitario?

A

Non è mai presente plasmacitosi midollare.
La malattia è localizzata a livello si
un singolo segmento scheletrico

CORRETTE: Può essere presente plasmocitosi midollare
Può essere presente una componente monoclonale sierica e/o urinaria

41
Q

il principale fattore pronostico sfavorevole al momento della diagnosi di leucemia
linfatica cronica,sindrome linfoproliferativa cronica, è rappresentato da?

A

presenza di delezione del cromosoma 17p con
delezione del gene p53

42
Q

piastrinopenie del 4 gruppo sono causate da?

A

aumentato turnover e ridotta
sopravvivenza piastrine

43
Q

nell’anemia da flogosi cronica si osserva?

A

MCV ridotto e ferritina aumentata

44
Q

ipercalcemia in corso di mieloma multiplo è secondaria a?

A

aumentato riassorbimento
osseo secondario all’aumentata attività osteoclastica

45
Q

in quale delle seguenti anemie il numero dei reticolociti è ridotto?

A

anemia da ridotta
eritroblastogenesi , anemia da esaltata eritropoiesi inefficace

46
Q

quale delle seguenti affermazioni relative alla BFU- MK è corretta?

A

sono CD34+ e
generano in vitro colonie di grandi dimensioni

47
Q

un deficit di metil- cobalammina è causa di?

A

iperomocisteinemia e ridotta produzione di
tetraidrofolato

48
Q

le anemie macrocitiche secondarie a deficit di vitamine emoattive entrano in DD con?

A

le
anemie secondarie a mielodisplasia/sd mielodisplastiche

49
Q

la sintesi epatocitaria di epcidina è aumentata secondariamente a?

A

aumento depositi
epatici di ferro, flogosi cronica

50
Q

nell’anemia da flogosi cronica si osservano?

A

MCV ridotto e ferritina aumentata

51
Q

quale di questi parametri è ridotto in caso di emolisi intravascolare?

A

aptoglobina

52
Q

diagnosi di piastrinopenia immune primaria?

A

basata su una piastrinopenia isolata ma
dopo aver escluso tutte le possibili cause di piastrinopenia

53
Q

le piastrinopenie del quarto gruppo sono causate da

A

aumentato turnover e ridotta
sopravvivenza piastrine

54
Q

pz con emofilia A?

A

ha una sd emorragica le cui caratteristiche di insorgenza sono
secondarie all’attività coagulante del FVIII

55
Q

nelle anemie emolitiche da abs caldi, gli autoanaticorpi sono?

A

tutte (classe igG,
incompleti, diretti contro ag del sistema rh)

56
Q

quale delle seguenti alterazioni cr sono associate più spesso alla leucemia cuta linfoide a
citotipo FAB L3?

A

traslocazione 8, 14

57
Q

la leucemia acuta linfoide di tipo FAB L3 è caratterizzata da?

A

linfoblasti iperbasofili di
grandi dimensioni con ampio citoplasma e ampi vacuoli

58
Q

quale dei seguenti quadri di laboratorio è più frequentemente associato alla leucemia
acuta a promielociti?

A

CID

59
Q

in quale delle seguenti sd mieloproliferative croniche è maggiormente elevato il rischio
emorragico?

A

mielofibrosi primaria

60
Q

in quale delle seguenti sd mieloproliferative croniche è maggiormente elevato il rischio
trombotico?

A

policitemia vera

61
Q

quale delle condizioni elencate determina nella policitemia vera la scelta di aggiungere
una chemioterapia alla salassoterapia?

A

età <60 anni

62
Q

i criteri diagnostici MGUS sono i seguenti?

A

componente monoclonale sierica <=30 g/L,
infiltrazione plasmacellulare midollare < 10%

63
Q

la clinica della gammapatia monoclonale di significato incerto?

A

è per definizione assente

64
Q

quale delle seguenti non rappresenta una manifestazione clinica della
macroglobulinemia di waldestrom?

A

patologia scheletrica con osteolisi

65
Q

nel mieloma multiplo l’insuff renale è più frequentemente secondaria a?

A

precipitazione
di catene leggere libere nel tubulo distale

66
Q

la traslocazione 9, 22 è dimostrabile?

A

25-30% LAL, in tutte LMC

67
Q

quale dei seguenti parametri non rientra nelle definizione di fase accellerata/blastica
nella leucemia mieloide cronica?

A

LDH sierico

68
Q

quale dei seguenti fattori non contribuisce a identificare i 3 stadi clinici della leucemia
linfatica cronica?

A

in numero assoluto dei linfociti > 50000 mm3

69
Q

il trapianto di midollo osseo allogenico non è parte del programma terapeutico della
maggior parte dei pz affetti affetti da?

A

aplasia midollare severa

70
Q

La leucemia linfoblastica (linfoide) acuta tipo burkitt (variante leucemica del linfoma di
Burkitt) è caratterizzata dalla traslocazione

A

b. T (8,14) o T (2,8) o T (8,22)

71
Q

linfoma mantellare (traslocazione)

A

t 11,14