ELA

Question 1

quais neuronios são afetados na ELA?

Answer 1

neuronios motores inferiores e superiores

Question 2

como é o curso da doença?

Answer 2

começa com sintomas em um lado do corpo, depois evoluindo pro outro

Question 3

em qual sexo predomina?

Answer 3

homens

Question 4

qual a idade de pico de incidencia?

Answer 4

> 60 anos

Question 5

a amioria dos casos são esporadicos ou familiares?

Answer 5

esporadicos

Question 6

quais são os fatores de risco para ELA?

Answer 6

cigarro
exposição a toxinas e metais
exercicio extenuante
mutação do gene da SOD1
infecções virais

Question 7

quais são os neuronios motores que quase sempre são poupados?

Answer 7

dos nucleos oculomotor, troclear e abducente

Question 8

qual a forma mais rara

Answer 8

bulbar progressiva, que é tambem a mais agressiva

Question 9

quais são os sinais e sintomas de degeneração motoneural?

Answer 9

fraqueza
atrofia
fasciculações e caibras
espasticidade
disartria
disfagia
dispneia
labilidade emocional

Question 10

quais os sinais e sintomas indiretos da ELA?

Answer 10

disturbios psicologicos
disturbios do sono
constipação
sialorreia
espessamento de secreções e mucosas
sintomas de hipoventilação e dor crônica

Question 11

no que se baseia o dx da ELA definitiva?

Answer 11

sintomas de NMS e NMI em três regioes

Question 12

quais são as regioes mais afetadas pela ELA?

Answer 12

tronco encefalico, cervical, toracica e lombossacra

Question 13

como e o dx da ELA provavel?

Answer 13

sinais de NMS e NMI em duas regioes

Question 14

qual o padrao de herança nos cadsos familiares da ELA

Answer 14

autossomica dominante

Question 15

quais são os nucleos mais eftados do tronco?

Answer 15

nucleo ambiguo
nucleo do acessorio
nucleo do hipoglosso

Question 16

quais são os sintomas de ELA bulbar de NMS

Answer 16

incontinencia emocional,
disartria espastica
disfagia
hiperreflexia (masseter, orbicular da boca, vomito)

Question 17

quais saõ os sintomas de ELA bublar de NMI

Answer 17

disfagia
atrofia e fasciculações da lingua

Question 18

quais sao os sintomas de NMS na ELA espinhal

Answer 18

hiperreflexia tendinosa
espasticidade
sinal de babinsky
redução da agilidade

Question 19

quais sao os sinais de NMI na ELA espinhal

Answer 19

fraqueza
atrofia muscular
fasciculações
caibras

Question 20

o que é a atrofia muscular progressiva

Answer 20

doença exclusivamente do neuronio motor primario

Question 21

o que e a esclerose lateral primaria

Answer 21

doença exclusiva do neuronio motor secundario

Question 22

o que é a doença de kennedy

Answer 22

doença exclusiva do sexo masculino que pode causar fasciculações e instabilidade androgenica

Question 23

quais são os exames complementares? que devem ser solicitados?

Answer 23

RM, ENMG, hemograma, função renal, função hepatica

Question 24

em qual exame complementar é esperado alteração? qual?

Answer 24

ENMG, denervação

Question 25

qual o prognostico?

Answer 25

morte de 90% em até 6 anos

Question 26

qual é o farmaco modificador da doença utilizado ?

Answer 26

riluzol

Question 27

como é feito o estadiamento pela escala do kings college?

Answer 27

1. uma regiao funcionalmente envolvida
2. duas regioes funcionalmente envolvidas
3. três regioes funcionalmente envolvidas
4. qualquer 1 dos acima + necessidade de gastrostomia ou ventilação nao invasiva
5. morte