ELA Flashcards

1
Q

quais neuronios são afetados na ELA?

A

neuronios motores inferiores e superiores

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2
Q

como é o curso da doença?

A

começa com sintomas em um lado do corpo, depois evoluindo pro outro

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3
Q

em qual sexo predomina?

A

homens

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4
Q

qual a idade de pico de incidencia?

A

> 60 anos

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5
Q

a amioria dos casos são esporadicos ou familiares?

A

esporadicos

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6
Q

quais são os fatores de risco para ELA?

A

cigarro
exposição a toxinas e metais
exercicio extenuante
mutação do gene da SOD1
infecções virais

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7
Q

quais são os neuronios motores que quase sempre são poupados?

A

dos nucleos oculomotor, troclear e abducente

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8
Q

qual a forma mais rara

A

bulbar progressiva, que é tambem a mais agressiva

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9
Q

quais são os sinais e sintomas de degeneração motoneural?

A

fraqueza
atrofia
fasciculações e caibras
espasticidade
disartria
disfagia
dispneia
labilidade emocional

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10
Q

quais os sinais e sintomas indiretos da ELA?

A

disturbios psicologicos
disturbios do sono
constipação
sialorreia
espessamento de secreções e mucosas
sintomas de hipoventilação e dor crônica

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11
Q

no que se baseia o dx da ELA definitiva?

A

sintomas de NMS e NMI em três regioes

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12
Q

quais são as regioes mais afetadas pela ELA?

A

tronco encefalico, cervical, toracica e lombossacra

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13
Q

como e o dx da ELA provavel?

A

sinais de NMS e NMI em duas regioes

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14
Q

qual o padrao de herança nos cadsos familiares da ELA

A

autossomica dominante

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15
Q

quais são os nucleos mais eftados do tronco?

A

nucleo ambiguo
nucleo do acessorio
nucleo do hipoglosso

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16
Q

quais são os sintomas de ELA bulbar de NMS

A

incontinencia emocional,
disartria espastica
disfagia
hiperreflexia (masseter, orbicular da boca, vomito)

17
Q

quais saõ os sintomas de ELA bublar de NMI

A

disfagia
atrofia e fasciculações da lingua

18
Q

quais sao os sintomas de NMS na ELA espinhal

A

hiperreflexia tendinosa
espasticidade
sinal de babinsky
redução da agilidade

19
Q

quais sao os sinais de NMI na ELA espinhal

A

fraqueza
atrofia muscular
fasciculações
caibras

20
Q

o que é a atrofia muscular progressiva

A

doença exclusivamente do neuronio motor primario

21
Q

o que e a esclerose lateral primaria

A

doença exclusiva do neuronio motor secundario

22
Q

o que é a doença de kennedy

A

doença exclusiva do sexo masculino que pode causar fasciculações e instabilidade androgenica

23
Q

quais são os exames complementares? que devem ser solicitados?

A

RM, ENMG, hemograma, função renal, função hepatica

24
Q

em qual exame complementar é esperado alteração? qual?

A

ENMG, denervação

25
qual o prognostico?
morte de 90% em até 6 anos
26
qual é o farmaco modificador da doença utilizado ?
riluzol
27
como é feito o estadiamento pela escala do kings college?
1. uma regiao funcionalmente envolvida 2. duas regioes funcionalmente envolvidas 3. três regioes funcionalmente envolvidas 4. qualquer 1 dos acima + necessidade de gastrostomia ou ventilação nao invasiva 5. morte
28