ELA Flashcards
Hallazgos orales(Depende del tipo de enfermedad de la neurona motora)
-Debilidad en la lengua, boca y garganta
- Parálisis bulbar que conduce a una deglución débil e ineficiente, disfunción motora oral, dificultad para abrir la boca y disfagia
- Morderse a sí mismo debido a la debilidad del músculo bulbar
- Atrofia de la lengua
- Fasciculaciones de la lengua
- Babeo debido a problemas para tragar
- Mucosidad/saliva espesa
- Xerostomía por polifarmacia y respiración bucal
- Reflejo nauseoso hiperactivo
- Aumento de la caries dental si la dieta rica en carbohidratos calóricos y/o xerostomía
¿Qué riesgos deben ser evaluados en el tto odontológico del paciente con ELA?
-Fatiga
- Movilidad reducida
- Riesgo de aspiración durante el tratamiento dental para pacientes con disfagia
- Apertura limitada de la boca/reflejo nauseoso enérgico
- Cambios de comportamiento/depresión
-Aumento de la ansiedad al tratamiento dental
En qué supuestos va a ser necesaria la atención hospitalaria del paciente con ELA
En etapas avanzadas de la enfermedad, donde la movilidad y la función están gravemente
afectadas, requieren derivación a un especialista, idealmente en un entorno hospitalario.
Cómo deben ser las citas odontológicas del paciente con ELA
-Evitar citas temprano en la mañana para asegurarse de que el paciente tenga suficiente tiempo para movilizarse
- Considerar la necesidad de un cuidador/acompañante
- Determinar el mejor momento para la cita cuando el paciente generalmente está menos
fatigado
- Necesidad de equipo para la transferencia al sillón, o si el paciente no puede ser trasladado, acceso a sillón reclinable para silla de ruedas.
- Para pacientes con riesgo de disfagia, no se recline completamente
- Considere la necesidad de un accesorio para la boca y/o un protector para los dedos
- Para pacientes con movilidad muy restringida, es posible que se necesiten visitas dentales
domiciliarias para evaluar sus necesidades de tratamiento dental, con tratamientos simples
brindados en el hogar del paciente.
Técnica anestésica que se debe evitar en el paciente con ELA
Evitar realizar bloqueos del nervio alveolar inferior en pacientes con disfagia ya que esto
puede aumentar el riesgo de aspiración
Como debe ser la sedación consciente en los pacientes con ELA
-A grandes rasgos se debe evitar por la depresión respiratoria que presentan.
– Las benzodiazepinas pueden reducir el impulso respiratorio y los reflejos de las vías respiratorias y deben evitarse
– Si es inevitable, la sedación debe ser proporcionada por un anestesista con asistencia respiratoria adecuada disponible
Qué precauciones debe tener en cuenta durante el manejo del paciente con ELA en consulta.
– Posición erguida/semi-reclinada si hay problemas respiratorios y/o disfagia
– Asegúrese de que el paciente sea consciente de cualquier riesgo adicional al reconfirmar el consentimiento informado
– Dar descansos frecuentes ya que los pacientes pueden ser menos tolerantes a
procedimientos largos debido a la fatiga
– Uso de soportes bucales/bloques de mordida si el paciente tiene dificultad para mantener
la boca abierta
– Usar succión de alto volumen para minimizar el riesgo de aspiración, teniendo cuidado de
no inducir un reflejo nauseoso
– No use espejos de vidrio si existe la posibilidad de un reflejo nauseoso/morder los
instrumentos
– Minimizar la cantidad de instrumentos/equipos dentales que se introducen en la boca
(incluidos los rollos de algodón)
– El oxígeno suplementario puede tener un efecto perjudicial grave en pacientes con debilidad neuromuscular; sólo debe usarse en un entorno hospitalario cuando lo recomiende el neurólogo/médico del paciente, se requiere monitoreo de gases en sangre arteria
– Asegúrese de que las vías respiratorias estén despejadas y que se hayan retirado todos los
equipos y desechos.
A pesar de que los pacientes con ELA tienen problemas respiratorios suministrarle O2 es
perjudicial. Diga V o F. Argumenta.
VERDADERO
El oxígeno suplementario puede tener un efecto perjudicial grave en pacientes con debilidad
neuromuscular; solo debe usarse en un entorno hospitalario cuando lo recomiende el neurólogo/médico del paciente y, a menudo, se requiere monitoreo de gases en sangre
arterial.
La oxigenoterapia puede suprimir el impulso respiratorio y provocar un empeoramiento de la hipercapnia.
La ELA es una afectación del cuerpo de las neuronas y puede afectar tanto las superiores
como las inferiores. Cómo se manifiestan clínicamente estas afecciones.
➔ Neurona motora superior (UMN):
-ubicados en la corteza motora primaria del cerebro(circunvolución precentral)
-espasticidad, debilidad e hiperreflexia
➔ Neurona motora inferior (LMN):
-origen en el tronco encefálico y la médula espinal e inervan directamente los músculos
esqueléticos
-fasciculación, atrofia, debilidad e hiporreflexia
¿Qué tto llevan las personas con ELA?
-ELA no tiene cura y tiene un pronóstico de pocos años de vida luego el diagnóstico (3-5 años)
-El enfoque es el tratamiento sintomático/de apoyo utilizando un enfoque multidisciplinario que incluye terapias físicas, ocupacionales, del habla, respiratorias e hidroterapia.
-Control del dolor/medicamentos paliativos
-Riluzol: fármaco modificador de la enfermedad que inhibe la liberación de glutamato
-Edaravone: fármaco neuroprotector que elimina los radicales libres en el cuerpo; no cura la ELA pero ralentiza la progresión en un 30-40 % (aún no se aprueba en Europa)
-Ventilación asistida no invasiva o invasiva a través de una traqueotomía.
-Alimentación por gastrostomía percutánea(PEG) en casos avanzados por disfagia
– Bombas de baclofeno implantadas para reducir la espasticidad
En caso de necesitar un tto bajo anestesia general en paciente con ELA cuál sería el
indicado
PROPOFOL
Forma de ELA más común y sus característicaas
-ELA adquirida. Aunque hay un tipo que es heredada (familiar o muscular/espinal) la más frecuente en un 90% es la adquirida
-Enfermedad mortal rápidamente progresiva, que comúnmente se presenta con incapacidad
para mover brazos y piernas, mantener el equilibrio y tragar
- Puede conducir a la incapacidad de respirar sin ayuda
- Mortal, por lo general debido a insuficiencia respiratoria, por lo general dentro de los 3 a 5
años desde el inicio de los síntomas, aunque ~10% sobrevive durante 10 años o más
- Más común en hombres que en mujeres, con inicio entre los 40 y 60 años de edad
- Un subconjunto de casos de ELA muestra características de degeneración lobar
frontotemporal.
Enfermedad crónica degenerativa del SNC que tiene una afectación más localizada que la ELA.
-Atrofia/parálisis bulbar progresiva (PBP)
- Afecta comúnmente a los nervios craneales IX, X y XII
- Se presenta con deterioro en la deglución, el habla, la masticación
- La mayoría de las personas eventualmente desarrollan una enfermedad de la neurona
motora/ELA más generalizada.
Presentación clínica de la esclerosis lateral amiotrófica
➔ ETAPA TEMPRANA
- Debilitamiento progresivo de los músculos en un área particular del cuerpo (debilidad de las extremidades más común al inicio)
- Espasticidad muscular
- Atrofia muscular
- Calambres musculares
- Fasciculaciones
- Fatiga
- Caídas o tropiezos frecuentes
➔ ETAPA MEDIA
- Debilidad muscular y atrofia en otras partes del cuerpo.
- parálisis muscular
- Pérdida de destreza
- disfagia
- Disnea (puede necesitar ventilación pulmonar no invasiva)
- Estreñimiento
- Urgencia urinaria
- Efecto pseudobulbar: llanto o risa incontrolable o fuera de proporción con la emoción experimentada
- Depresión
- Insomnio
➔ ETAPA TARDÍA
- Disartria, disfonía, disfagia, sialorrea
- Los pacientes con pérdida de la función de la voz pueden estar usando dispositivos generadores de voz, micrófonos o pizarras para escribir.
- Hiporreflexia
- Parálisis de los músculos voluntarios
- Insuficiencia respiratoria con traqueotomía y ventilación mecánica directa
- Alimentación por gastrostomía percutánea o nasogástrica (PEG)
- La demencia frontotemporal puede ocurrir en el 15% de los pacientes.
-Episodios frecuentes de bronconeumonía o neumonía por aspiración
- Neumonía asociada a ventilador