Dr. Lopez Hipotonia Neonatal Flashcards
Con respecto a hipotonia:
- Define tono fásico
- Define tono postural
- Clasificación
- -Tono fásico: Contracción rápida en respuesta a un estiramiento de alta intensidad.
- Tono postural: Contracción prolongada de los músculos contra la gravedad
- Central, Periférica y Mixta
Con respecto a la hipotonía:
- ¿Que es?
- Normal en neonatos
- Signos
- -Disminución patológica del tono postural en las cuatro extremidades, el tronco y el cuello durante el primer mes de vida extrauterina
- Paciente pediátrico pretérmino < 33 sdg
3.- Tracción ventral (CABEZA DE GOTA)
Postura POSICIÓN DE RANA)
Suspensión horizontal ( U invertida )
Suspensión vertical
Con respecto a la hipotonia Central:
- Stio de lesión
- Etiología
- Datos sugerenes
- Cerebro, talla, cerebelo, médula (arriba de los núcleos de los nn craneales y de céls de asta anterior)
- Malformaciones SNC, cromosomopatías, enfermedades degenerativas, encefalopatías no progresivas, metabolopatías, hipotonía congénita benigna, enfermedades peroxisomales
- -Ax afección SNC, dismorfias, alteración PC, REM ++ ó +++, persistencia de reflejos primitivos, megalias, debilidad muscular escasa ó ausente, afección sensorial, otras alteraciones SNC (cscs…)
Con respecto a la hipotonia periférica;
- Sito de lesón
- Etiología
- Datos sugerentes
- Núcleos nervios craneales, asta anterior, raíces nerviosas, nn periféricos, unión neuromuscular, músculo
- -Lesión medular, atrofia muscular espinal, neuropatía periférica, poliomielitis, SGB, miastenia gravis, botulismo, miopatías congénitas ó metabólicas, distrofia muscular
- -Disminución movimientos fetales, debilidad con movs espontáneos, ausencia ó disminución REM, fasciculaciones, atrofia mm, pérdida sensitiva, no dismorfias, disminución de reflejos primitivos, artrogriposis, polihidramnios
Con respecto a la hipotonia Mixta:
- -Sitio de la lesión
- Etiología
- Lesión central y periféricas combinadas
- Mielopatías, miopatías mitocondriales (MELAS, Leigh), leucodistrofias, trastornos peroxisomales/mitocondriales/lisosomales, hipotonía periférica + lesión HI adquirida
Abordaje diagnóstico de una hipotonia Central y pefiférica
Central.- Neuroimagen: USGTF, RM, TC
Cariotipo ,Valoración oftalmológica
Metabólicos: PFT, lactato, piruvato, amonio, ác grasos, carnitina, cribado de orina, tamiz…
EEG PEV, PEATC, PESS
Periférica: Neuroimagen (neuroeje…) CPK, DHL, aldolasa EMG > VCN, estimulación repetitiva Biopsia músculo/nervio Prueba tensilon/edrofonio Estudio genético Análisis DNA nuclear y mitocondrial Búsqueda de Clostridium Botulinum, enterovirus
¿Cual es la causa más probable de hipotonía durante el periodo neonatal?
EIH
¿Cual es la causa más probable de hipotonía durante el periodo neonatal?
EIH
¿Cual es el trastorno metabólico más frecuente de hipotonía?
Trastronos del ciclo de la Urea
¿Cual es el trastorno metabólico más frecuente de hipotonía?
Trastronos del ciclo de la Urea
Tipo de hipotonia desarrollada por mitocondropatías
Hipotonía mixta por afección central y alteración muscular
Tipo de hipotonia desarrollada por mitocondropatías
Hipotonía mixta por afección central y alteración muscular
Cromosomopatía más frecuente de hipotonia
Sx Down
Causas de hipotonía de origen cerebeloso
Sx dandy walker
Sx Joubert
Rombencefaloclasis
Causas de hipotonía por patología de tronco cerebral
Malformación Cleland Chiari
Hipoplasia congénita pontocerebelos
Sx glucoproteóna con déficit de carbohidratos
