Doenças Pulmonares Intersticiais

Question 1

Definição de interstício pulmonar

Answer 1

Mesênquima entre membranas basais de células epiteliais e endoteliais

Question 2

Constituição do interstício pulmonar

Answer 2

Tecido conjuntivo (estroma), matriz intersticial (colágeno I e III, fibras elásticas - elastina, microfibrilas e substância amorfa - glicosaminoglicanos e fibronectina), células mesenquimais (fibroblastos, miofibroboastos, células musculares lisas e pericitos) e células inflamatórias (macrófagos, linfócitos T e B)

Question 3

Quais são as propriedades do interstício pulmonar?

Answer 3

1) Suporte estrutural, definindo arquitetura pulmonar
2) Contribuição para mecânica ventilatória - fibras colágenas e elásticas
3) Modulação da troca alvéolo-capilar dos constituintes do plasma
4) Defesa do trato respiratório inferior - drenagem linfática

Question 4

Tipos de agressão ao interstício pulmonar

Answer 4

1) Via aérea: fumaças, poeiras orgânicas e inorgânicas, partículas infecciosas, oxidantes
2) Via hematogênica: infecções, anticorpos, células inflamatórias, neoplásicas, drogas
3) Via linfática: células inflamatórias, infecções, células neoplásicas
4) Agressão fibrótica

Question 5

Tipos de doenças pulmonares intersticiais segundo a Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia

Answer 5

1) Causas ou associações conhecidas: pneumoconioses, Infecções, drogas, colagenoses, aspiração gástrica, Imunodeficiências, proteinopatias, metal duro, tabaco - relacionadas
2) Pneumonias intersticiais idiopáticas: fibrose pulmonar idiopática, pneumonia intersticial não específica, pneumonia organizante, pneumonia intersticial aguda, pneumonia intersticial bronquiolocêntrica
3) Linfoides: bronquiolite linfoide, hiperplasia linfoide reativa, pneumonia intersticial linfoide, granulomatose linfoide, linfoma
4) Granulomatosas: sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade, infecções
5) Miscelânea: linfangioleiomiomatose, proteinose alveolar, pneumonia eosinofílica, bronquiolite constritiva, doenças de depósito

Question 6

Formas de apresentação das doenças intersticiais pulmonares

Answer 6

1) Agudas
2) Episódicas
3) Crônicas: agentes ocupacionais, agentes ambientais, drogas
4) Crônicas com doença sistêmica
5) Crônicas sem doença sistêmica

Question 7

Quais são as causas das pneumonias intersticiais agudas?

Answer 7

1) Pneumonia intersticial aguda (AIP)
2) BOOP (COP)
3) Pneumonia eosinofílica aguda
4) Hemorragia alveolar difusa
5) Pneumonia alveolar inespecífica
6) Toxicidade por droga
7) Pneumonia de hipersensibilidade

Question 8

DPPD episódicas

Answer 8

1) Pneumonia eosinofílica
2) BOOP
3) Churg-Strauss e outras vasculites
4) Pneumonia de hipersensibilidade

Question 9

DPPD crônicas

Answer 9

1) Agentes ocupacionais:
a) Poeiras inorgânicas: fibrogênicas (Asbestose, Silicose), não fibrogênicas (Siderose)
b) Poeiras orgânicas: Bactérias, fungos, proteínas animais (pássaros), químicos
2) Drogas: AINES (#AASmau), ouro, sulfas, D-pelicilamina
3) Antibióticos: minociclina, Nitrofurantoína
4) Amiodarona
5) Heroína, cocaína, crack
6) Antineoplásicos: Bleomicina, busulfan, metotrexato, mitomicina, araC

Question 10

DPPD crônicas com doença crônica sistêmica

Answer 10

1) Colagenoses: Lúpus Eritematoso Sistêmico, esclerose sistêmica progressiva, Sjöegren, artrite reumatóide, paniculite mesentérica, doença mista do tecido conjuntivo
2) Neoplasias: linfoma, linfagite carcinomatosa
3) Vasculites: Wegener, poliangeite microscópica
4) Sarcoidose
5) Doenças hereditárias: esclerose tuberosa, neurofibromatose de von Recklinghausen
6) Diversos: granulomatose de células de Langerhans (histiocitose X), amiloidose

Question 11

DPPD crônicas sem doença crônica sistêmica

Answer 11

1) Fibrose pulmonar intersticial idiopática, pneumonia intersticial usual
2) Pneumonia intersticial não específica (NSIP) (PINE)
3) AIP
4) Pneumonia em organização criptogênica (COP)
5) Pneumonia intersticial bronquiolocêntrica

Question 12

Quais os dados da história clínica de um paciente com doença pulmonar intersticial?

Answer 12

1) História ocupacional completa
2) Tabagismo
3) História ambiental: animais domésticos, contato com mofo, etc
4) Evolução temporal dos sintomas: geralmente tosse e dispneia aos esforços
5) Presença de sintomas constitucionais
6) História de colagenoses
7) História de uso de drogas lícitas e ilícitas
8) História de neoplasias (mama, cólon, pulmão)
9) AIDS
10) Doenças genéticas

Question 13

Quais são os dados do exame físico do paciente com doença pulmonar intersticial?

Answer 13

1) Estertores finos em velcro: UIP, FIPI (pneumonia intersticial usual, fibrose intersticial pulmonar idiopática), colagenoses, Asbestose, drogas fibrosantes
2) Baqueteamento digital: UIP, FIPI, artrite reumatóide (AR) com UIP, Asbestose, drogas fibrosantes, fibrose cística

Question 14

Avaliação complementar do paciente com Doença intersticial pulmonar

Answer 14

Exames laboratoriais: Hemograma, DHL, enzimas hepáticas e função renal, enzimas musculares, urina I, calciúria de 24 horas, PPD, PPF, provas reumatológicas (FAN, FR, Ac específicos, atividade inflamatória, ANCA)

Question 15

Provas funcionais no paciente com Doença pulmonar intersticial

Answer 15

1) Espirometria:
a) Distúrbio restritivo, com fluxos distais elevados (aumento do recolhimento elástico)
b) Distúrbio obstrutivo nas doenças que acometem o eixo broncovascular: Sarcoidose, linfangioleiomiomatose, PH, bronquiolite constritiva, blastomicose, Silicose ou DPOC superposta
2) Medida da difusão (DLCO)
3) Medida dos volumes pulmonares
4) Teste de exercício: teste da caminhada com oximetria e teste cardiopulmonar de esforço

Question 16

Tomografia computadorizada no paciente com doença pulmonar intersticial

Answer 16

1) Para avaliar pacientes com RX de tórax normal ou duvidoso com dispneia ou alteração funcional sugestiva
2) Para limitar possibilidades diagnósticas ou para fazer diagnóstico específico
3) Para avaliar atividade da doença
4) Para orientar indicação e local de biópsia

Question 17

Raio-x de tórax nas doenças pulmonares intersticiais

Answer 17

1) Padrão reticular e nodular e associação dos padrões
2) Avaliação de acordo com a definição e densidade das imagens
3) Importante a localização e distribuição das alterações (geografia)

Question 18

Como é visto o pulmão na tomografia?

Answer 18

1) Anatomia normal do lóbulo secundário:
a) Estruturas septais
b) Estruturas centrilobulares
2) Lóbulo secundário: envolto por tecido conjuntivo de todos os lados

Question 19

Padrões de anormalidade no lóbulo secundário

Answer 19

1) Broncovascular
2) Centrilobular
3) Panlobular
4) Septal
5) Não lobular ou randômico
6) Estágio final

Question 20

Padrão radiológico da Fibrose pulmonar idiopática

Answer 20

1) Padrão típico: Predomínio basal e sub pleural, gradiente craniocaudal
2) Padrão reticular com bronquiectasias e bronquioloectasias de tração
3) Faveolamento
4) Ausência de achados que sugiram outro diagnóstico
5) Suficiente para diagnóstico

Question 21

Pneumonia intersticial usual fibrose pulmonar intersticial na radiologia (FPI - PIU)

Answer 21

1) Padrão provável: predomínio basal e sub pleural, gradiente craniocaudal
2) Padrão reticular com bronquiectasias e bronquioloectasias de tração
3) Ausência de faveolamento
4) Ausência de achados que sugiram outro diagnóstico
5) Suficiente para diagnóstico no contexto adequado

       Indeterminado 

6) Padrão indeterminado: distribuição variável
7) Evidências de fibrose, com achados não típicos de FPI
8) Necessita de biópsia pulmonar ou reunião multidisciplinar

Question 22

Fibrose pulmonar intersticial ou pneumonia intersticial usual (FPI - PIU) não consistente na radiologia

Answer 22

1) Distribuição predominante em campos superiores ou médios; predomínio broncovascular e área sub pleural poupada
2) Consolidação, vidro fosco, mosaico, nódulos, cistos (achados importantes)
3) Para diagnóstico de FPI, necessita de biópsia e reunião multidisciplinar

Question 23

O que é vidro fosco na radiologia e o que pode indicar?

Answer 23

1) Aumento da atenuação pulmonar, com preservação das marcas bronco vasculares
2) Expiração normal, enchimento parcial do espaço alveolar, colapso alveolar, espessamento intersticial, inflamação, edema, hemorragia, fibrose

Question 24

A quais métodos invasivos o paciente com doença pulmonar intersticial pode ser submetido para realizar exame?

Answer 24

1) Broncofibroscopia: coleta de lavado broncoaveolar e realização de biópsias transbrônquicas
2) Biópsias cirúrgicas: a céu aberto ou por VATS

Question 25

Qual a importância do lavado broncoaveolar?

Answer 25

1) Aspecto
2) Bioquímica
3) Bacteriologia
4) Citologia e imunocitologia
5) Citologia oncótica
6) Pesquisa

Question 26

Indicações e características da biópsia pulmonar

Answer 26

1) Biopsiar pelo menos 2 lobos
2) Fugir de pulmão terminal
3) Procedimento de baixa morbimortalidade
4) Preferida em pacientes com insuficiência respiratória
5) Pode ser feita à beira do leito
6) Preferida em doenças que não acometem o eixo broncovascular