Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards
Definição de interstício pulmonar
Mesênquima entre membranas basais de células epiteliais e endoteliais
Constituição do interstício pulmonar
Tecido conjuntivo (estroma), matriz intersticial (colágeno I e III, fibras elásticas - elastina, microfibrilas e substância amorfa - glicosaminoglicanos e fibronectina), células mesenquimais (fibroblastos, miofibroboastos, células musculares lisas e pericitos) e células inflamatórias (macrófagos, linfócitos T e B)
Quais são as propriedades do interstício pulmonar?
1) Suporte estrutural, definindo arquitetura pulmonar
2) Contribuição para mecânica ventilatória - fibras colágenas e elásticas
3) Modulação da troca alvéolo-capilar dos constituintes do plasma
4) Defesa do trato respiratório inferior - drenagem linfática
Tipos de agressão ao interstício pulmonar
1) Via aérea: fumaças, poeiras orgânicas e inorgânicas, partículas infecciosas, oxidantes
2) Via hematogênica: infecções, anticorpos, células inflamatórias, neoplásicas, drogas
3) Via linfática: células inflamatórias, infecções, células neoplásicas
4) Agressão fibrótica
Tipos de doenças pulmonares intersticiais segundo a Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
1) Causas ou associações conhecidas: pneumoconioses, Infecções, drogas, colagenoses, aspiração gástrica, Imunodeficiências, proteinopatias, metal duro, tabaco - relacionadas
2) Pneumonias intersticiais idiopáticas: fibrose pulmonar idiopática, pneumonia intersticial não específica, pneumonia organizante, pneumonia intersticial aguda, pneumonia intersticial bronquiolocêntrica
3) Linfoides: bronquiolite linfoide, hiperplasia linfoide reativa, pneumonia intersticial linfoide, granulomatose linfoide, linfoma
4) Granulomatosas: sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade, infecções
5) Miscelânea: linfangioleiomiomatose, proteinose alveolar, pneumonia eosinofílica, bronquiolite constritiva, doenças de depósito
Formas de apresentação das doenças intersticiais pulmonares
1) Agudas
2) Episódicas
3) Crônicas: agentes ocupacionais, agentes ambientais, drogas
4) Crônicas com doença sistêmica
5) Crônicas sem doença sistêmica
Quais são as causas das pneumonias intersticiais agudas?
1) Pneumonia intersticial aguda (AIP)
2) BOOP (COP)
3) Pneumonia eosinofílica aguda
4) Hemorragia alveolar difusa
5) Pneumonia alveolar inespecífica
6) Toxicidade por droga
7) Pneumonia de hipersensibilidade
DPPD episódicas
1) Pneumonia eosinofílica
2) BOOP
3) Churg-Strauss e outras vasculites
4) Pneumonia de hipersensibilidade
DPPD crônicas
1) Agentes ocupacionais:
a) Poeiras inorgânicas: fibrogênicas (Asbestose, Silicose), não fibrogênicas (Siderose)
b) Poeiras orgânicas: Bactérias, fungos, proteínas animais (pássaros), químicos
2) Drogas: AINES (#AASmau), ouro, sulfas, D-pelicilamina
3) Antibióticos: minociclina, Nitrofurantoína
4) Amiodarona
5) Heroína, cocaína, crack
6) Antineoplásicos: Bleomicina, busulfan, metotrexato, mitomicina, araC
DPPD crônicas com doença crônica sistêmica
1) Colagenoses: Lúpus Eritematoso Sistêmico, esclerose sistêmica progressiva, Sjöegren, artrite reumatóide, paniculite mesentérica, doença mista do tecido conjuntivo
2) Neoplasias: linfoma, linfagite carcinomatosa
3) Vasculites: Wegener, poliangeite microscópica
4) Sarcoidose
5) Doenças hereditárias: esclerose tuberosa, neurofibromatose de von Recklinghausen
6) Diversos: granulomatose de células de Langerhans (histiocitose X), amiloidose
DPPD crônicas sem doença crônica sistêmica
1) Fibrose pulmonar intersticial idiopática, pneumonia intersticial usual
2) Pneumonia intersticial não específica (NSIP) (PINE)
3) AIP
4) Pneumonia em organização criptogênica (COP)
5) Pneumonia intersticial bronquiolocêntrica
Quais os dados da história clínica de um paciente com doença pulmonar intersticial?
1) História ocupacional completa
2) Tabagismo
3) História ambiental: animais domésticos, contato com mofo, etc
4) Evolução temporal dos sintomas: geralmente tosse e dispneia aos esforços
5) Presença de sintomas constitucionais
6) História de colagenoses
7) História de uso de drogas lícitas e ilícitas
8) História de neoplasias (mama, cólon, pulmão)
9) AIDS
10) Doenças genéticas
Quais são os dados do exame físico do paciente com doença pulmonar intersticial?
1) Estertores finos em velcro: UIP, FIPI (pneumonia intersticial usual, fibrose intersticial pulmonar idiopática), colagenoses, Asbestose, drogas fibrosantes
2) Baqueteamento digital: UIP, FIPI, artrite reumatóide (AR) com UIP, Asbestose, drogas fibrosantes, fibrose cística
Avaliação complementar do paciente com Doença intersticial pulmonar
Exames laboratoriais: Hemograma, DHL, enzimas hepáticas e função renal, enzimas musculares, urina I, calciúria de 24 horas, PPD, PPF, provas reumatológicas (FAN, FR, Ac específicos, atividade inflamatória, ANCA)
Provas funcionais no paciente com Doença pulmonar intersticial
1) Espirometria:
a) Distúrbio restritivo, com fluxos distais elevados (aumento do recolhimento elástico)
b) Distúrbio obstrutivo nas doenças que acometem o eixo broncovascular: Sarcoidose, linfangioleiomiomatose, PH, bronquiolite constritiva, blastomicose, Silicose ou DPOC superposta
2) Medida da difusão (DLCO)
3) Medida dos volumes pulmonares
4) Teste de exercício: teste da caminhada com oximetria e teste cardiopulmonar de esforço
Tomografia computadorizada no paciente com doença pulmonar intersticial
1) Para avaliar pacientes com RX de tórax normal ou duvidoso com dispneia ou alteração funcional sugestiva
2) Para limitar possibilidades diagnósticas ou para fazer diagnóstico específico
3) Para avaliar atividade da doença
4) Para orientar indicação e local de biópsia
Raio-x de tórax nas doenças pulmonares intersticiais
1) Padrão reticular e nodular e associação dos padrões
2) Avaliação de acordo com a definição e densidade das imagens
3) Importante a localização e distribuição das alterações (geografia)
Como é visto o pulmão na tomografia?
1) Anatomia normal do lóbulo secundário:
a) Estruturas septais
b) Estruturas centrilobulares
2) Lóbulo secundário: envolto por tecido conjuntivo de todos os lados
Padrões de anormalidade no lóbulo secundário
1) Broncovascular
2) Centrilobular
3) Panlobular
4) Septal
5) Não lobular ou randômico
6) Estágio final
Padrão radiológico da Fibrose pulmonar idiopática
1) Padrão típico: Predomínio basal e sub pleural, gradiente craniocaudal
2) Padrão reticular com bronquiectasias e bronquioloectasias de tração
3) Faveolamento
4) Ausência de achados que sugiram outro diagnóstico
5) Suficiente para diagnóstico
Pneumonia intersticial usual fibrose pulmonar intersticial na radiologia (FPI - PIU)
1) Padrão provável: predomínio basal e sub pleural, gradiente craniocaudal
2) Padrão reticular com bronquiectasias e bronquioloectasias de tração
3) Ausência de faveolamento
4) Ausência de achados que sugiram outro diagnóstico
5) Suficiente para diagnóstico no contexto adequado
Indeterminado
6) Padrão indeterminado: distribuição variável
7) Evidências de fibrose, com achados não típicos de FPI
8) Necessita de biópsia pulmonar ou reunião multidisciplinar
Fibrose pulmonar intersticial ou pneumonia intersticial usual (FPI - PIU) não consistente na radiologia
1) Distribuição predominante em campos superiores ou médios; predomínio broncovascular e área sub pleural poupada
2) Consolidação, vidro fosco, mosaico, nódulos, cistos (achados importantes)
3) Para diagnóstico de FPI, necessita de biópsia e reunião multidisciplinar
O que é vidro fosco na radiologia e o que pode indicar?
1) Aumento da atenuação pulmonar, com preservação das marcas bronco vasculares
2) Expiração normal, enchimento parcial do espaço alveolar, colapso alveolar, espessamento intersticial, inflamação, edema, hemorragia, fibrose
A quais métodos invasivos o paciente com doença pulmonar intersticial pode ser submetido para realizar exame?
1) Broncofibroscopia: coleta de lavado broncoaveolar e realização de biópsias transbrônquicas
2) Biópsias cirúrgicas: a céu aberto ou por VATS
Qual a importância do lavado broncoaveolar?
1) Aspecto
2) Bioquímica
3) Bacteriologia
4) Citologia e imunocitologia
5) Citologia oncótica
6) Pesquisa
Indicações e características da biópsia pulmonar
1) Biopsiar pelo menos 2 lobos
2) Fugir de pulmão terminal
3) Procedimento de baixa morbimortalidade
4) Preferida em pacientes com insuficiência respiratória
5) Pode ser feita à beira do leito
6) Preferida em doenças que não acometem o eixo broncovascular
