Doenças linfoproliferativas crônicas Flashcards

1
Q

O que caracteriza Neoplasias linfoides?

A
  • Proliferação excessiva dos leucócitos
  • Aguda: células indiferenciadas
  • Crônica: células que estão no estágio final da maturação.
  • Pode infiltrar: baço, medula óssea, gânglios linfáticos e sangue periférico.
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2
Q

Qual é o estadiamento da LLC?

A
  • Estadiamento 4
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3
Q

O que é Leucemia linfoide crônica?

A
  • Acúmulo progressivo de linfócitos maduros, que nunca foram apresentados a antígenos e não produzem imunoglobulinas (“naive” → incompetentes funcionalmente).
  • Origem monoclonal.
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4
Q

Qual é a etiologia da LLC?

A
  • Doença do idoso: > 65 anos
  • Não acomete criança: porque é uma doença de acumulo que demora para se desenvolver
  • Riscos: estimulação antigênica crônica, exposição à radiação atômica,
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5
Q

Qual é a patogenia da LLC?

A
  • Falha na apoptose dos linfócitos relacionada à hiperexpressão do BCL-2.
  • A célula sofre mutação -> não ocorre Apoptose -> BCL-2 protege a célula -> célula se perpetua -> proliferar e acumulação.
  • Doença clássica da FALHA DA APOPTOSE devido a hiperextensão do BCL-2.
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6
Q

Quais são os sintomas da LLC?

A
  • Sintomas B: Febre, sudorese noturna intensa, perda de peso
  • Prurido
  • Linfadenopatia generalizada: fibroelástica, móveis, indolores
  • Cansaço
  • Infecção de repetição -> devido à imunossupressão
  • Complicações auto-imunes
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7
Q

O que é encontrado no exame físico?

A
  • Esplenomegalia (50%)
  • Hepatomegalia
  • Adenomegalia
  • Manifestações cutâneas: Infecção, sangramentos, vasculite.
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8
Q

Quais são os exames complementares e seus achados?

A
  • Leucocitose persistente (>5.000) com linfocitose por mais de 3 meses.
  • Anemia e plaquetopenia evoluem junto com a infiltração da medula.
  • Biópsia de linfonodos: encontra-se infiltração de linfócitos maduros
  • LDH: Quanto maior a proliferação, maior o LDH.
  • Beta2-microglobulina
  • Coombs direto
  • Mielograma (punção aspirativa) e biópsia óssea (remoção de um pedaço intacto)
  • Exames de imagem
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9
Q

Para que serve a Imunofenotipagem?

A

Permite identificar o tipo exato da célula que está sendo analisada, através da pesquisa dos seus marcadores

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10
Q

Quais são os marcadores para linfócito T?

A
  • < 10

- CD5 positivo para linfócito T

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11
Q

Quais são os marcadores para linfócito B?

A
  • 19 - 24

- CD19 e CD23 positivos para linfócito B

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12
Q

Quais são os marcadores sugestivo de LLC?

A
  • Marcador de Linfócito B (CD19 a CD24) + CD5 (marcador de Linfócito T)
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13
Q

Qual é o tratamento da LLC?

A
  • Não trata paciente assintomático
  • Solução: Transplante de médula óssea
  • Análogo da purina (Fludarabina) + Ciclofosfamida + Rituximab
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