Doenças linfoproliferativas crônicas Flashcards
1
Q
O que caracteriza Neoplasias linfoides?
A
- Proliferação excessiva dos leucócitos
- Aguda: células indiferenciadas
- Crônica: células que estão no estágio final da maturação.
- Pode infiltrar: baço, medula óssea, gânglios linfáticos e sangue periférico.
2
Q
Qual é o estadiamento da LLC?
A
- Estadiamento 4
3
Q
O que é Leucemia linfoide crônica?
A
- Acúmulo progressivo de linfócitos maduros, que nunca foram apresentados a antígenos e não produzem imunoglobulinas (“naive” → incompetentes funcionalmente).
- Origem monoclonal.
4
Q
Qual é a etiologia da LLC?
A
- Doença do idoso: > 65 anos
- Não acomete criança: porque é uma doença de acumulo que demora para se desenvolver
- Riscos: estimulação antigênica crônica, exposição à radiação atômica,
5
Q
Qual é a patogenia da LLC?
A
- Falha na apoptose dos linfócitos relacionada à hiperexpressão do BCL-2.
- A célula sofre mutação -> não ocorre Apoptose -> BCL-2 protege a célula -> célula se perpetua -> proliferar e acumulação.
- Doença clássica da FALHA DA APOPTOSE devido a hiperextensão do BCL-2.
6
Q
Quais são os sintomas da LLC?
A
- Sintomas B: Febre, sudorese noturna intensa, perda de peso
- Prurido
- Linfadenopatia generalizada: fibroelástica, móveis, indolores
- Cansaço
- Infecção de repetição -> devido à imunossupressão
- Complicações auto-imunes
7
Q
O que é encontrado no exame físico?
A
- Esplenomegalia (50%)
- Hepatomegalia
- Adenomegalia
- Manifestações cutâneas: Infecção, sangramentos, vasculite.
8
Q
Quais são os exames complementares e seus achados?
A
- Leucocitose persistente (>5.000) com linfocitose por mais de 3 meses.
- Anemia e plaquetopenia evoluem junto com a infiltração da medula.
- Biópsia de linfonodos: encontra-se infiltração de linfócitos maduros
- LDH: Quanto maior a proliferação, maior o LDH.
- Beta2-microglobulina
- Coombs direto
- Mielograma (punção aspirativa) e biópsia óssea (remoção de um pedaço intacto)
- Exames de imagem
9
Q
Para que serve a Imunofenotipagem?
A
Permite identificar o tipo exato da célula que está sendo analisada, através da pesquisa dos seus marcadores
10
Q
Quais são os marcadores para linfócito T?
A
- < 10
- CD5 positivo para linfócito T
11
Q
Quais são os marcadores para linfócito B?
A
- 19 - 24
- CD19 e CD23 positivos para linfócito B
12
Q
Quais são os marcadores sugestivo de LLC?
A
- Marcador de Linfócito B (CD19 a CD24) + CD5 (marcador de Linfócito T)
13
Q
Qual é o tratamento da LLC?
A
- Não trata paciente assintomático
- Solução: Transplante de médula óssea
- Análogo da purina (Fludarabina) + Ciclofosfamida + Rituximab