Doenças Glomerulares Flashcards
Qual o protótipo da síndrome nefrítica clássica (GNDA) ?
Glomerulonefrite pós estreptococica (GNPE)
Qual o quadro básico da síndrome nefritica ? E qual o sinal mais característico ?
Hematúria, proteinúria sub-nefrótica (menor que 3,5g em 24h), oligúria, edema e hipertensão arterial
Hematúria é o sinal mais característico
Quais os achados do exame do sedimento urinário na síndrome nefrítica ?
- Hematúria glomerular
- > hematúria dismórfico - deformadas, hipocromicas
- > escura - acastanhada
Obs: pode ser macro ou microscópica
- cilindros celulares (hemáticos e leucocitários);
- Piuria
Qual a patogenia da GNDA ?
70% deposição glomerular de imunocomplexos e fatores do complemento
30% glomerulonefrite pauci -imune, geralmente relacionada a positividade do autoanticorpo ANCA
Quais as 3 origens de causas da GNDA?
E quais os principais representantes de cada?
- Síndrome pós infecciosa
- pós estrepto
- não pós estrepto
Bacterianas (endocardite)
Virais (hepatite, sarampo, varicela, caxumba, mono) - Causada por doenças multissistemicas
- LÚPUS
- púrpura de henoch schonlein
- síndrome de goodpasture - Doenças primárias do glomérulo
- doença de Berger
O que é GNPE ? Qual agente etiológico da infecção prévia a GNPE ?
Sequela renal tardia de uma infecção
Cepas específicas do estreptococo beta- hemolítico do grupo A
Pyogenes
As cepas nefrogenicas que causam GNPE podem estar presentes em que tipo de infecções ?
Qual período de incubação delas até o surgimento da sequela renal?
Piodermites (impetigo, erisipela)
Faringoamigdalite
Orofaringe - 7-21 dias
Via cutânea - 15-28 dias
Epidemiologia da GNPE ?
Crianças e adolescentes 2-15 anos
Meninos
Qual a patogênese da GNPE ? E o mecanismo ?
Deposição de imunocomplexos com mecanismo por: formação de imunocomplexos in situ
A maioria dos portadores de GNPE são assintomáticos. Verdadeiro ou falso ?
Verdadeiro
Qual a apresentação típica da GNPE ?
Início abrupto de hematúria macroscópica, oligúria, edema e hipertensão.. acompanhada de sintomas constitucionais, dor lombar bilateral
Possíveis complicações da GNPE?
Encefalopatia hipertensiva, edema agudo de pulmão, hipercalemia por hjpoaldosteronismo hjporreninemico
Qual os 4 passos do algorítmico diagnóstico da GNPE ?
- Questionar sobre faringite ou piodermite
- Verificar período de incubação
- Documentar infecção estrepto com exame laboratorial
- Demonstrar queda transitória do complemento. Retorno ao normal em no máximo 8 semanas (contando a partir dos primeiros dias de sinais de nefropatia)
Na GNPE há consumo do complemento. Quais ?
C3 e CH50 - ativação preferencial da via alternativa
Qual exame para Confirmação laboratorial da infecção estrepto (GNPE) ?
Cultura de pele ou orofaringe ou dosagem quantitativa de anticorpos antiexoenzimas
Indicações de biópsia renal na suspeita de GNPE ?
1) hematúria macroscópica por > 4 semanas
2) função renal alterada por > 4 semanas
3) HAS > 4 semanas
4) hipocomplementemia> 8 semanas
5) proteinúria na faixa nefrotica > 4 semanas
Qual o aspecto mais característico da GNPE na microscopia eletrônica ?
Corcovas ou Gibas, she são nódulos Subespiteliais electrode dos formados por depósito de imunocomplexos
A quantidade de corcovas ou Gibas não se correlaciona diretamente com a gravidade das manifestações clínicas da GNPE. Verdadeiro ou falso ?
Falso. Está diretamente correlacionado
Qual o diagnóstico diferencial da GNOE que é mais difícil de excluir ? E como diferenciar?
Glomerulonefrite membranoso proliferativa (GNMP)
Suspeita dela quando tem proteinúria persistente na faixa nefrótica ou em casos de hipoconplementemia persistente por mais de 8 semanas
Qual o tratamento da GNPE? Qual a medida mais importante?
Preferível ambulatorial
- medidas de suporte
- restrição de água e sódio
- Diuréticos de alça (furosemida) são de escolha para o edema e hipertensão
- vasodilatadores S/N Nitroprussiato em casos de encefalopatia hipertensiva
- Diálise S/N em casos de síndrome urêmica
Chave do tratamento: restrição de água e sódio
Está indicado antibiótico para GNPE ? Se sim, por que?
Sim. Medida epidemiológica. Para eliminar as cepas evitando uma reicidiva, além de reduzir transmissão.
Antibiótico terapia precoce previne o aparecimento de GNPE. Verdadeiro ou falso?
Falso.
Qual o tempo máximo esperado para reversão de cada achado da GNPE ?
Oligúria: até 7 dias HAS e hematúria macro: ate 4 semanas Complemento baixo: até 8 semanas Hematúria micro: até 1-2 anos Proteinúria sub nefrótica: até 2-5 anos
O que é a glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) ?
Síndrome nefritica que independente da causa, evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante, com necessidade de diálise
Como é o quadro clínico da GNRP ?
- abrupto ou mais comumente subagudo.
- Oliguria marcante
- sintomas da síndrome urêmica (insuficiência renal grave): TFG < 20% do normal, CR > 5mg/dl, encefalopatia, pericardite, sangramento urêmico
O que se espera encontrar em fase precoce na biópsia renal?
Crescentes em mais de 50% dos seus glomérulos renais
Quais os grupos etiologicos da GNRP ?
- Doenças glomerulares primarias
- doença de berger - Doenças glomerulares infecciosas / pós infecciosas
- GNPE
- endocardite
- hepatite - Doenças glomerulares multissistemicas
- goodpasture
- Lupus
- púrpura henosh - Doenças glomerulares medicamentosas
- alopurinol
- rifampicina
- hidralazina
- d- penicilamina
Qual o exame padrão ouro o diagnóstico e classificação da GNRP ? O que ele mostra?
Biópsia Renal - IFI
Demonstra padrão linear
Padrão granular - quando por glomerulonefrite por imunocomplexos
Quais os 3 grupos de classificação da GNRP ?
Quais os exames sorológicos que ajudam ?
Tipo I: depósitos de anticorpo MBG (10%)
Tipo II: depósitos de imunocomplexos (45%)
Tipo III: pauci imunes (45%)
Anticorpo anti MBG
C3, CH50
ANCA
Qual o representante da GNRP tipo I ?
Fale sobre essa doença
Doença de Goodpasture
- Tipo mais raro de GNRP
- pior prognóstico
- auto anticorpo contra cadeia alfa 3 do colágeno tipo IV (glomérulos e alvéolos pulmonares)
- GNRP e pneumonite hemorrágica
- mais comuns em jovens Do sexo masculino
- marcador genético HLA DR 2
- relação com tabagismo, infecção respiratória recente, exposição a hudrocarbonetos voláteis
- geralmente quadro pulmonar precede a glomerulite
Como distinguir hemorragia pulmonar de outras causas de infiltrado alveolar ?
Teste de difusão de CO
Na hemorragia, vai haver AUMENTO da difusão.
Quais as principais doenças que podem gerar síndrome pulmão - rim ?
- goodpasture
- poliartrite microscópica
- granulomatose de wegener
- lupus
- leptospirose
Qual o tratamento da doença de goodpasture?
PILAR: Plasmaférese até a negativação do anti MBG ano soro
Também:
- prednisona
- ciclofosfamida
Qual a forma mais comum de GNRP nos mais idosos ?
Tipo III - pauci imune
- vai ter comemorativos de uma vasculite
Quais as principais glomerulopatias que costumam se apresentar com hematúria assintomática ou oligosintomatica ?
- Doença de Berger
- Doença do adelgaçamento da membrana basal glomerular
- Mal de aport (nefrite hereditária)
Qual a patologia glomerular primeira mais frequente ?
Qual a apresentação clínica mais comum?
Qual a epidemiologia?
Doença de Berger (nefropatia por IgA)
Hematúria macroscópica recorrente
10-40 anos, masculinos, asiáticos- homem jovem
Fora doença de Berger, qual a única outra doença glomerular que cursa com dor posição de IgA ?
Nefrite lupica classe II
A nefropatia por IgA é idiopática não maioria das vezes. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
O que seria a nefrite sinfaringitica?
Forma mais comum de apresentação da hematúria macroscópica recorrente (da nefropatia por IgA)
Na maioria das vezes. -/ crises de hematúria macroscópica são concomitantes a episódios de infecção respiratória alta.
Na nefropatia por IgA secundariac quais as principais condições associadas ?
- Cirrose hepática
- Doença celíaca e dermatite herpetiforme
- Infecção pelo HIV
A doença de Berger consume complemento. Verdadeiro ou falso ?
FALSO!!!! A doença de Berger NÃO consome complemento
Quais as 3 formas de apresentação clínica da doença de berger ?
- Hematúria macroscópica recorrente
- Hematúria microscópica persistente - comum em indivíduos mais velhos
- Síndrome nefritica clássica
Os níveis de IgA não tem relação com a atividade da doença de Berger. Verdadeiro ou falso ?
Verdadeiro.
O método diagnóstico padrão ouro para Berger ? Sempre precisa fazer ? Qual a indicação?
Biópsia renal. Mas nem sempre è indicado.
Indicado quando proteinúria sugnificativa, sinais de síndrome nefritica ou mesmo insuficiência renal
Quais os prenúncios de mau prognóstico na doença de Berger ?
- idade maior
- masculino
- creatinina > 1,5
- proteinúria persistente
- hipertensão arterial
- ausência de hematúria macroscópica
- crescentes, atrofia tubular, gloméruloesclerose
- depósitos de IgA na alça capilar (subendotelio)
Mal de aport (nefrite hereditária) é uma causa rara (de prognóstico reservado) de hematúria assintomática em crianças. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro.
Qual a síndrome clínica do mal de Aport?
Uma sindrome clínica multissistemica com surdez neurossensorial, anormalidades oftalmológicas, hematúria glomerular e insuficiência renal progressiva.
O que é proteinúria isolada e qual a causa mais comum?
Presença de proteinúria com resto do sedimento urinário normal e ausência de uma doença renal ou urológica prévia
- proteinúria ortostática
Quais as causas de proteinúria intermitente ?
Exercício intenso Ortostática Febre alta ICC Gestação Estresse
Qual o agente etiológico que pós infecção pode resultar em dano endotelial levando a uma trombose glomerular? E em que idade normalmente acontece ?
E coli O157H7
Lactentes
Qual a clínica da trombose glomerular ?
Síndrome hemolítico urêmica
Qual a síndrome da síndrome hemolítico urêmica ?
Anemia hemolítica
Insuficiência renal
Plaquetopenia
Qual o tratamento da SHU ?
Suporte
Qual o valor de referência p proteinúria nefrótica ?
Proteinúria maior que 3,5g/24h ou 50mg/kg/24h INDEPENDENTE de qualquer sinal ou sintoma
Obs: aleatória: relação proteína / cr > 2
Qual a diferença de barreira mecânica e barreira de carga ?
Barreira mecânica (podocitos) vai acontecer uma proteinúria não seletiva - macro moléculas
Barreira de carga - proteinúria seletiva (carga negativa)
- albumina
Quais as características da síndrome nefrótica ?
1) proteinúria nefrótica
2) hipoalbuminemia + outras (antitrombina III, imunoglobulina IgG, transferrina)
3) edema
4) hiperlipidemia / lipidurja
O que resulta a deficiência de antitrbina III na síndrome nefrótica ?
Estado de hipercoaguabilidade- episódios de trombose
Os episódios de trombose vistos na síndrome de nefrótica são devido a que ?
Deficiência de antitrombina III que gera um estado de hipercoaguabilidade
(Cofator p ação da heparina). Por isso, responde mal a heparina
O que explica a maior predisposição a infecções dos pacientes com síndrome nefrótica ?
Deficiência de imunoglobulina IgG
Qual o agente etiológico que ppacientes com síndrome nefrótica tem maior susceptibilidade para infecção ?
Pneumococo - germe encapsulado
Qual tipo de anemia o paciente com síndrome nefrótica está exposto é porque ?
Anemia ferropriva
Devido a deficiência de transferrina (carreia o ferro na nossa circulação)
Paciente com anemia ferropriva que não responde aí sulfato ferroso. Em que eu penso ?
Síndrome nefrótica
Qual a proteína que tipicamente está elevada na síndrome nefrótica ?
Alfa 2 globulina
Qual a resposta do fígado na síndrome nefrótica ?
Tenta produzir mais proteína. Dentre elas, lipoproteínas. Resultando em hiperlipidemia e lipiduria
Qual o tipo de cilindro visto no exame de urina na síndrome nefrótica?
Cilindros graxos
Qual a clínica da síndrome nefrótica ?
Urina espumosa Edema Complicações: 1) trombose venosa profunda 2) infecção PBE por pneumococo 3) aterogenese acelerada
Qual o local de trombose venosa na síndrome nefrótica ? E qual a clínica ?
Veia renal
Rim aumentado - sangue entra e não sai
Dor lombar - distensão da cápsula
Hematúria - vasos túrgidos
Piora da proteinúria
Homem: varicocele súbita
O que pode levar a trombose de veia renal ?
“As duas últimas + amiloidose “
Nefropatia membranoso
GN mesangiocapilar
Amiloidose
Quais as 5 formas primárias de síndrome nefrótica ?
1) lesão mínima
2) esclerose focal e segmentar
3) GN proloferativa mesangial
4) nefropatia membranoso
5) GN membranoproliferativa (ou mesangiocapilar)
Sempre devo fazer biópsia na síndrome nefrótica ?
Sim. Exceção: lesão mínima
Qual a causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças ?
Lesão mínima
Qual a característica na microscopia eletrônica da Ss nefrótica por lesão mínima ?
Fusão e retração podocitaria
Quais as situações associadas a síndrome nefrótica por lesão mínima?
Linfoma de Hodkin e AINES
Como é a evolução clínica na síndrome nefrótica por lesão mínima ?
Proteinúria - nada - proteinúria - nada
Qual o tratamento na síndrome nefrótica por lesão mínima ? Qual a característica peculiar ?
Resposta DRAMÁTICA aos corticoides
+ restrição salina
+ diurético com CAUTELA
Por que se deve ter cuidado com diurético na síndrome nefrótica ?
Já tá perdendo muito líquido p 3 espaço - pode piorar hipovolemia - desidratar - fator de risco para evento trombótico
Qual a causa mais comum de síndrome nefrótica em adultos ?
G esclerose focal e segmentar
A GEFS é secundária a 3 situações. Quais ?
1) condição necrosante qualquer - sequela
2) glomérulos sobrecarregaria
3) hiperfluxo
Quais são as causas de GEFS ?
HAS DM HIV Refluxo VU Heroína Anemia falciforme Pós transplante Pré eclampsia
Qual a evolução clínica da GEFS ?
HAS
Qual o tratamento de GEFS ?
Pode tentar corticoide mas não responde bem…
IECA / BRA
Qual a clínica da GN proliferativa mesangial ?
Proteinúria maciça + hematúria
Qual a 2 causa mais comum de síndrome nefrótica em adultos ?
Nefropatia membranosa
Quais são as associações com nefropatia membranosa ?
NEOPLASIA captopril Ouro d- penicilamina Hepatite B
Qual trípode síndrome nefrótica você deve investigar uma neoplasia oculta ?
Nefropatia membranosa
Como se dá a evolução da nefropatia membranosa ?
Variável.. tem que acompanhar
Qual a doença que oferece mais risco a uma trombose de veia renal ?
Nefropatia membranosa
Qual o tratamento na nefropatia membranosa?
Profilaxia antitrombotica
Corticoide (pode tentar)
IECA / BRA (sem ser captopril)
Qual a síndrome nefrótica que simula uma GNPE ? Como diferenciar ?
GN membranoproliferativa
Complemento baixo > 8sem
Proteinúria na faixa nefrótica
Qual a característica da microscopia óptica da GN membranoproliferativa?
Duplo contorno
Qual doença é associada a GN membranoproliferativa ?
Hepatite C
Como é a evolução clínica na GN membranoproliferativa?
Nefritica / nefrótica
Pode complicar com trombose da veia renal
Qual o tratamento da GN membranoproliferativa ?
Pode tentar corticoide
IECA / BRA
Qual a única síndrome nefrótica que consome complemento ?
Membranoproliferativa ou mesangiocapilar
Albumina abaixo de quanto é característico de síndrome nefrótica ?
2,5
Quais as principais causas de síndrome nefrótica secundária ?
Nefropatia diabética Nefroesclerose hipertensiva Nefropatia do HIV nefropatia por refluxo VU amiloidose renal
Qual a principal causa de IRC no mundo?
DIABETES
Qual o tipo de síndrome nefrótica da nefropatia diabética ? Qual o mecanismo?
GEFS
Sobrecarga
Qual a evolução da nefropatia diabética ?
1) hiperfluxo glomerular
2) microalbuminuria
3) proteinúria
4) aumento de CR
Qual o início da lesão renal na nefropatia diabética ?
Microalbuminuria
Quais os valores p definir microalbuminuria?
30-390mg/dia - urina 24h
Aleatória: albumina / vestiriam = 30-300mg /g
Quando rastrear microalbuminuria na DM ?
DM 1: 5 anos após diagnóstico
DM 2: AGORA.
O acompanhamento para rastreio da microalbuminuria na nefropatia diabética é de quanto em quanto tempo?
Anualmente
O que fazer quando está na fase de microalbuminuria na nefropatia diabética ?
IECA + controle glicêmico
Qual a fase clínica da nefropatia diabética ? E qual o quadro clínico ?
Proteinúria
Quadro clínico: HAS, edema, retinopatia
Qual o nome da lesão glomerular da nefropatia diabética ?
Focal: glomeruloesclerose nodular: KImmelstiel Wilson
Difusa: glomeruesclerose difusa (+comum)
Qual doença é associada a glomeruesclerose focal colapsante ?
HIV
Qual é evolução da nefropatia por refluxo VU ?
Pielonefrite - cicatriza - pielonefrite
Sobrecarga - GEFS
Qual a característica da síndrome nefrótica da amiloidose renal na biópsia ?
Coloração do material de biópsia pelo VERMELHO DE CONGO
A repercussão renal da diabetes inicialmente se caracteriza pelo o que?
Hiperfiltracao
Na síndrome nefrótica pode ocorrer deficiência de que vitamina ? E por que ?
Deficiência de vitamina D. Po causa da perda da proteína carreadora de vitamina D
Vasculites ANCA + são causas de síndrome nefritica do tipo pauci-imune, portanto não tem consumo de complemento. Verdadeiro ou falso ?
Verdadeiro
Qual o significado de ANCA ?
Anticorpo anticitoplasma de neutrófilo
Como é feito o tratamento da síndrome nefrótica em crianças ?
Corticoterapia por 28 dias. Em caso de remissão, manter por 6 meses.
Na GNPE a hipertensão arterial é decorrente de que ?
Expansão do volume extracelular por retenção de sódio e água
Os pacientes com nefropatia pelo IgA que cursam com comprometimento da função renal, respondem bem a terapia imunossupressora ?
Não.
Se você tá diante de um quadro de HAM fúria e proteinuria, qual é o tipo de hematúria provavelmente?
Hematúria glomerular
Sensibilidade e especificidade da pesquisa de dismorfismo eritrocitario?
Alta especificidade
Baixa sensibilidade*
Na síndrome nefrótica, como tá a relação proteína/creatinina urinária ?
Maior do que 2,5mg/mg *
Síndrome nefrótica com quadro neurológico grave. Qual hipótese?
Trombose do seio venoso cerebral
Nefropatia membranosa com anti PLA2R positivo, qual a etiologia provavel?
Sem causa secundária
Idiopática
Quais as associações mais comuns na nefropatia membranosa?
Lupus, hepatite B e neoplasia
Qual um sinal clássico da amiloidose sistêmica?
Macroglossia