Doenças Glomerulares Flashcards
Cite 3 etiologias de Síndrome Nefrítica
GNPE (primeira e mais frequente),
Síndrome de Goodpasture
Doença de Berger;
- A HAS compromete os vasos renais, mais precisamente:
- Acontece o processo de lesão nesses vasos denominado:
- Quais as consequências desta condição?
- Existe predomnância em algum grupo?
- Quais as diferentes forma de apresentação?
- Pode haver lesão glomerular?
- Arteríolas Aferentes
- Arterioloesclerose
- Estreitamento da luz das arteríolas com isquemia glomerular e tubulointersticial
- Negros
- Nefroesclerose Benigna e Nefroesclerose Maligna
- N. Benigna = Glomeruloesclerose Focal
N. Maligna = Glomerulonefrite isquêmica necrosante
Paciente feminino, 17a, hematúria e proteinúria. Antecedente recente de infecção de vias aéreas. Edema +1/+4 em MMII. Labs: hipoproteinemia significativa, Cr = 4,8mg/dL, queda acentuada da fração C3 do complemento, proteinúria +3/+4 e hematúria microscópica com hemácias eumórficas e cilindros hialinos.
MO: Hipercelularidade em matriz mesangial e duplicação da MBG,
Hipótese Dx?
Principal DDx?
Associação com outras causas?
Glomerulonefrite Mesangiocapilar.
DDx com GNPE.
Associação com: Hepatite C e Crioglobulinemias.
São causas de Síndrome Nefrítica com complemento normal
Doença de Berger
Síndrome de Goodpasture
Vasculites.
Representam o grupo mais acometido na Doença de Goodpasture:
Homens (6:1), faixa etária de 20-40 anos e Tabagistas
Qual o tratamento da GNPE?
Não se trata, alivia as possíveis complicações:
Restrição hidrossalina,
Diuréticos (Furosemida),
Hidralazina, Diálise
Antibióticos.
Mulher, 38a, cansaço e letargia. ANêmica, Cr = 5,8mg/dL; EAS: proteinúria 2+/4. Fator nefrítico C3 presente no soro; Biópsia renal = glomérulos hipercelulares com depósitos eletrodensos proeminentes na MBG. Hipótese Dx?
GN Membranoproliferativa (mesangiocapilar)
Fatores de pior prognóstico na Síndrome de Berger (IgA):
Homem
Idade avançada
Hematúria Microscópica
Proteinúria > 1g/d.
HAS
Cr > 1,5.
Qual critério determinaria a indicação de biópsia em paciente com DM 2, retinopatia diabética e síndrome nefrótica, sem alterações clínicas e/ou laboratoriais sugestivas de outra glomerulopatia?
- Albumina sérica < 2,5g/dL
- Proteinúria seletiva
- Perda abrupta da função renal
- Proteinúria > 8g/24h
- Retinopatia diabética não proliferativa
Perda abrupta da função renal!
A nefropatia diabética é uma doença de caráter indolente.
Constitui a causa mais frequente de Glomerulonefrite Membranoproliferativa secundária com hematúria, ptnúria, doença renal progressiva, crioglobulinemia e complementos C3 e C4 baixos:
Hepatite C!
Laboratório de Síndrome Nefrítica
Hematúria dismórica + Cilindros Hemáticos
O dipstick urinário detecta apenas:
Albumina.
Não detecta globulinas ous seus componentes.
Glomerulopatia Membranosa, quais as associações?
SInal inicial de neoplasia oculta ou LES.
Associada à Hep B, Captopril, sais de ouro e D-penicilamina.
No paciente hipertenso, a hipertrofia da média e o espessamento da íntima promovem o estreitamento do lúmen vascular que inicialmente consiste em um mecanismo adaptativo visando minimizar a transmissão da pressão às arteríolas aferentes e aos capilares glomerulares. Com o tempo, estas alterações acabam determinando esclerose glomerular culminando com a perda progressiva de néfrons pelo mecanismo de:
Isquemia!
Na GNPE os períodos de incubação de acordo com a etiologia são:
GNPE Pós Faringoamigdalite 7-21 dias
GNPE pós-impetigo 15-28 dias
Diagnóstico de Síndrome Nefrítica
Cilíndros hemáticos no EAS
Sinônimo de Síndrome Nefrítica
Hematúria dismórica
Gibas (HUMPS) - significado:
Depósitos subepiteliais - Alteração patognomônica na ME nos quadros de GNPE.
Nos adultos velhos, qual a forma mais comum de GNRP?
Qual o marcador mais importante no diagnóstico?
GNRP Pauci-Imune (Anca positivo)
Doença policística renal, síndrome de Alport e Anemia falciforme são doenças genéticas que comumente se manifestam com qual achado?
Hematúria.
Tratamento Síndrome Nefrótica em pediatria:
Corticoterapia inicialmente por 28 dias e, em caso de remissão, mantida por 6 meses.
Dose inicial de Prednisolona: 60mg/kg/dia por 4-6 semanas.
Nos pacientes com recidivas:: Ciclofosfamida (2mg/kg/dia)
Tacrolimus e Micofelonato prolongam o período de remissão e permitem reduzir a dose de corticoide (reduzindo os efeitos colaterais)
A presença de microalbuminúria indica um elevado risco de progressão para nefropatia diabética avançada (proteinúria declarada e IRC progressiva) e também revela uma associação com qual condição?
Aumento no Risco Cardiovascular em 5x
Paciente diabético há mais de 10 anos, Labs: albumina = 10mg/dL e Cr = 50mg/dL]; Hipótese diagnóstica?
Nefropatia diabética!
Definição de Microalbuminúria: excreção de 30-300mg/dia de albumina na urina.
50mg de Creatinina = 0,05g/dL.
10mg/dl albumina/ 0,05g/dL creatinina = 200mg de albumina para cada grana de creatinina.
Qual é o principal sinal a ser observado nos pacientes que desenvolvem GNPE?
A oligúria. Ela tem que acabar em menos de 72h
Clínica de Síndrome Nefrítica
Oligúria + Congestão Volêmica (HAS e EDEMA)
Doenças que podem originar a síndrome Pulmão-Rim:
- Síndrome de Goodpasture
- Poliarterite Microscópica
- Granulomatose de Wegner
Qual a tríade que define a Síndrome Nefrótica?
Principais proteínas perdidas?
Peritonite por qual germe?
TVR: clínica e causas?
Proteinúria > 3,5g/24h ou 50mg/kg/24h ou na ped 40mg/m2/h OU relação proteína/creatinina urinária > 2mg/mg,
Edema e Hipoalbuminemia (<2,5g/dL)
Albumina, Antitrombina III, Imunoglobulinas e Transferrina..
Pneumococo.
TVR: dor lombar, piora da ptnúria, hematúria, varicocele à Esquerda.
Causas: Membranosa, Membranoproliferativa e Amiloidose “as duas últimas + amiloidose”.
Biópsia que mostra à MO Grande quantidade de células inflamatórias invadindo o mesângio do tufo glomerular com proliferação de polimorfonucleares. Hipótese Dx?
Glomerulonefrite Proliferativa Difusa (GNDA)
Gestante, queda na TFG (20-30%), proteinúria. Portadora de Pré-eclâmpsia. Qual a principal causa de Síndrome Nefrótica nas gestantes? Há chance de recorrência em uma gestação futura?
Endoteliose Capilar Glomerular.
Sim.
Quais as características da Síndrome Pulmão-Rim:
Ataque por AC à MBG levando à Síndrome Nefrítica e Hemorragia Alveolar
Masculino, 65a, HAS estágio 1 há 8 anos, cardiopata, tabagista, encaminhado ao nefro pois Cr = 2mg/dL nos últimos 4 meses e progressivo aumento pressórico no último ano com instalação de hipertensão resistente. USG abdome = rim diminuído de tamanho.
Hipótese Dx/etiologia da Doença renal crônica?
Nefroesclerose Hipertensiva!
Quando deve ser iniciada a pesquisa de microalbuminúria no paciente diabético?
DM 1: 5 anos após o início do diabetes (a diabetes tipo 1 já começa abrindo os sintomas, eu sei o dia praticamente);
DM 2: no momento do diagnóstico!
Caso ainda não haja microalbuminúria, rastreio anual!
Menino, 3a, febre, diarreia com muco e sangue há 3 dias. Queda do estado geral acompanhada de palidez cutânea e queda do volume urinário. EF: hipoativo, irritado, perfusão periférica lentificada, sangramentos nos locais de punção. Hb = 5,3; plaquetas: 85.000.
Hipótese Dx?
Síndrome Hemolítico-Urêmica
Menino, 10a, Anasarca, HAS, Oligúria; Crise convulsiva tônico clônica generalizada com perda da consciência e liberação de urina e fezes. Hipótese dx? Qual exame solicitar para fechar o Dx?
Síndrome Nefrítica.
EAS - dismofirmos eritrocitário + cilindros hemáticos
Paciente hipertenso, nos últimos dias vem com dificuldade de controle da PA ( > 180x135mmHg). Tem tido cefaleias. Vai ao PS com alteração do nível de consciência, papiledema e creatinina de 2,3mg/dL.
Hipótese diagnóstica?
Qual o distúrbio eletrolítico que geralmente acompanha esse quadro?
HAS maligna acelerada
A lesão aguda intensa das arteríolas pré-glomerulares resulta em isquemia do glomérulo e ativação do SRAA (pela hiper-reninemia decorrente deste processo). Assim, existe um hiperaldosteronismo secudário levando à perda acentuada de potássio -> Hipocalemia
Homem, 24a, edema em MMII (2/4+) HAS com início há dois meses; EAS = proteinúria 3+ e 58 hemácias por campo. Cr = 1,2mg/dL, ureia 57mg/dL; proteinúria de 24h- 4g. Antecedente de amigdalite bacteriana há cinco meses. Hipótese? Conduta?
Nefropatia por IgA
Biópsia renal e Prednisona 1mg/kg/dia
Paciente 2-3 anos de idade, com hematúria macroscópica, edema depressível em MMII que chega às vezes a prejudicar a deambulação, NÃO apresentando Hipertensão. Hipótese Dx?
Síndrome Nefrótica por Lesões Mínimas.
A Glomeruloesclerose Difusa é denominada a lesão …. no diabetes.
Mais comum.
Diagnóstico diferenciais de GNPE que cursam com Síndrome Nefrítica e Hipocomplementemia:
- Outras glomerulonefrites pós-infecciosas
- Glomerulonefrite lúpica
- Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GNMP)
Diante da suspeita de GN Membranoproliferativa é mandatória investigação de uma causa secundária de quais condições antes de iniciar uma abordagem terapêutica?
LES ou Hep-C .
Lactente de 1 ano, febre há 3 dias, diarreia semilíquida com muco e sangue; Febril, vômitos pós- alimentares e redução do volume urinário nas últimas 24h. EF: irritado, palidez cutâneo-mucosa (+2/+4), equimoses em membros e PA de 140x110mmHg. Qual a suspeita diagnóstica e quais os exames que confirmam o Dx são?
Suspeita de Síndrome-Hemolítico Urêmica.
Hemograma, desidrogenase láctica, pesquisa de esquizócitos, ureia e creatinina.
Nefropatia por IgA - Doença de Berger:
Diagnóstico diferencial de GNPE:
Não respeita período de incubação e complemento normal
Protótipo da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva
Doença de Goodpasture
Paciente diabético e hipertenso com proteinúria e creatinina sérica de 3,5mg/dL. Quais as classes de medicamentos que estão proibidas?
IECA e BRA = nefroproteção no paciente diabético.
Enalapril e Losartana são contraindicados nos pacientes com creatinina > 3mg/dL.
Alisquireno não deve ser usado em portadores de Insuf Renal.
Hidroclorotiazida perde sua eficácia em pacientes com Cr > 2,5mg/dL.
Nesse paciente poderia ser usado o Anlodipino e a Furosemida.
O que é provável de ser encontrado na biópsia renal de um paciente com GNRP na fase precoce?
Crescentes em mais de 50% dos seus glomérulos renais.
Criança, idade entre 1-8 anos, anasarca nos últimos 20 dias; Edema periorbitário ao acordar que diminui ao longo do dia. Edema mais intenso em MMII ao final do dia. Nega antecedente de infecções no último ano. EF:BEG, corado, febril, edema palpebral 2+/4+; abdome globoso, difusamente doloroso à palpação superficial e profunda, macicez móvel à percussão; Descompressão brusca positiva; Presença de edema escrotal moderado. Labs: Leucocitose com desvio à esquerda;
Principal hipótese Diagnóstica e Agente etiológico?
Peritonite Bacteriana Aguda por Streptococcus Pneumoniae.
A Glomeruloesclerose (focal) nodular é também chamada de …. e é denominada a lesão …. no diabetes.
Doença de Kimmelstiel-Wilson
Lesão mais específica no diabetes
Indicações de Biópsia Renal na suspeita de GNPE (SBP)
“Estranheza do quadro”
- Anúria ou oligúria importante por mais de 72h
- C3 baixo que não melhora em até 8 semanas
- Proteinúria > 50mg/kg/24h (faixa nefrótica na criança) por mais de 4 semanas.
- Hipertensão arterial ou hematúria macroscópica por mais de 6 semanas.
- Azotemia acentuada ou prolongada
Homem, 23a, assintomático, hematúria após exercício físico intenso. EAS: proteinas 3+/4+, Hemácias 100.000; Leucócitos: 20. Suspeita principal?
Nefropatia por IgA
Aumento do ritmo de filtração glomerular -> microalbuminúria -> macroalbuminúria -> perta do ritmo de filtração glomerular. Esta sequência representa a sequência fisiopatológica de qual patologia?
Glomeruloesclerose diabética.
Oligúria + Congestão Volêmica (HAS e EDEMA)
Clínica de Síndrome Nefrítica
Síndrome nefrótica associada à equimoses periorbitárias, distrofia de unhas e macroglossia. Principal hipótese Dx?
Amiloidose.
O sinal clássico do guaxinim não relacionado ao trauma sempre aventa a possibilidade desta condição.
Causa mais comum de Síndrome Nefrótica em crianças, à ME apresenta Fusão e Retração dos processos podocitários, associada à Linfoma de Hodgkin e AINES apresentando dramática resposta aos corticóides.
Hipotese Dx?
Lesão Mínima!
A Amiloidose é uma causa comum de insuficiência renal com rins de tamanho aumentado. Seu diagnóstico é determinado por meio da biópsia quando:
Coloração Positiva com Vermelho do Congo.
Qual os achados clinicolaboratoriais esperados nos pacientes com nefropatia diabética?
Qual a terapêutica utilizada na 1a e 2a fases da nefropatia diabética?
Hiperfiltração glomerular e Microalbuminúria.
1a fase = Controle Glicêmico
2a fase = IECA - Pril
Na Síndrome de Goodpasture o complemento está:
Normal
Qual a glomerulopatia em pacientes portadores de HIV que evoluíram com acometimento renal?
GEFS forma colapsante!
Na microscopia óptica existem tanto glomérulos colapsados como outros com esclerose segmentar e vários glomérulos normais.
Criança, idade entre 1-8 anos, anasarca nos últimos 20 dias; Edema periorbitário ao acordar que diminui ao longo do dia. Edema mais intenso em MMII ao final do dia. Nega antecedente de infecções no último ano. EF:BEG, corado, taquicardico, febril, edema palpebral 2+/4+; abdome globoso, difusamente doloroso à palpação superficial e profunda, macicez móvel à percussão; Descompressão brusca positiva; Presença de edema escrotal moderado. Labs: Leucocitose com desvio à esquerda;
Duas condutas farmacêuticas fundamentais para este paciente:
Antibioticoterapia empírica em um primeiro momento - Cefalosporinas de 3a geração: Cefotaxima e Ceftriaxone
Paciente séptico com Síndrome nefrótica = Hipoalbuminemia,
Não adianta fazer Cristaloides para suporte hemodinâmico, preciso de uma reposição com coloide = ALbumina Humana Intravenosa
(cobertura para germes capsulados - Pneumococo e Enterobacterias gram -)
Paciente com doença renal crônica em fase avançada portador de rins com redução volumétrica e hipoecogênicos ao usg. Hipótese diagnóstica?
Nefroesclerose hipertensiva.
Doença genética que combina Hematúria (de padrão glomerular), surdez (neurossensorial), lesão oftalmológica e história familiar de doença renal crônica progressiva:
Síndrome de Alport.
Defeitos nos genes das cadeias alfa do colágeno tipo IV o que resulta em alterações progressivas da membrana basal em todos os órgãos e tecidos onde essas cadeias são expressas (glomérulo, sistema auditivo e olho).
Paciente portador de Anemia Falciforme apresentando edema em MMIIs há 6 meses. Labs: Cr = 1,6mg/dL, ureia = 64mg/dL e proteinúria 24h = 4,5g.
O provável achado na biópsia renal será?
GEFS!
Hematúria dismórica + Cilindros Hemáticos
Laboratório de Síndrome Nefrítica
O diagnóstico na Doença de Goodpasture é determinado por:
Pesquisa de Ac Anti-MBG no soro do paciente (+ em >90%) e biópsia renal com padrão LINEAR na IFI;
Paciente 20 anos, masculino, surgimento de edema de MMII há 3 meses, simétricos, sem sinais flogísticos que evoluiu pra anasarca. EF: Anasarca, PA = 150x100mmHg, Cr = 1,6mg/dL, Colesterol total: 320mg/dL, HDL = 35mg/dL, albumina = 2,1 g/dL. EAS: proteinúria +3/+4; proteinúria = 6g/24h.
Hipotese Dx?
COndições associadas?
GEFS!
Associação de exclusão: HIV, HAS uso de heroína ou secundária à
1) sequela de uma doença específica que acomete os glomérulos
2) sobrecarga dos glomérulos remanescentes
3) hiperfluxo glomerular criado por um estado de vasodilatação arteriolar renal.
Anemia falciforme, obesidade mórbida, pré-eclâmpsia grave etc.
Paciente DM 2 há 10 anos; PA: 170x100mmHg; Microalbuminúria= 70mg/ml/min (normal < 20). São fatores importantes para a proteção renal no paciente diabético:
Redução da albuminúria e controle da pressão arterial.
Por quanto tempo o complemento C3 e Ch50 permanecem baixo na GNPE:
Por ATÉ 8 semanas
São condições associadas à deposição de IgA no mesângio:
Cirrose, Doença Celíaca, Dermatite Herpetiforme e Artrites soronegativas.
Pcte sexo masculino, 25a, tabagista. Há 1 semana febre, hemoptise, dispneia e hematúria. Há 48h diminuição do volume urinário. Hipótese Dx? Conduta?
Síndrome de Goodpasture.
Plasmaférese e corticoide.
Complemento normal, proteinúria seletiva, associação com Linfoma de Hodgkin, predomina nas crianças (1-8a) e responde dramaticamente aos corticóides. MO: fusão e apagamento dos processos podocitários.
Hipótese Dx?
Doença por lesão mínima.
Cilíndros hemáticos no EAS
Diagnóstico de Síndrome Nefrítica
Paciente, 6a, cefaleia holocraniana contínua há 2 dias, mudança padrão do sono, vômitos e irritabilidade. Edema periorbitário e MMII nos últimos 3 dias. Hx de doença renal há 3 anos; EF: REG, descorada, sonolenta, edeba bipalpebral, +/4+; abdome com presença de ascite, sem sinais de irritação peritoneal. Edema em MMII +/4+;
Hipótese Dx?
Sindrome Nefrótica e Trombose do Seio Venoso Cerebral.
São causas de Síndrome Nefrítica com consumo de complemento
GNPE
GN Infecciosa Não GNPE
Lupus
Mulher, 63a, DM 2 e HAS. BEG. Labs: glic jejum = 194, HbA1c = 9,3%, Cr= 1,67mg/dL; Ureia = 60mg/dL; CT = 256mg/dL, HDL = 36mg/dL; Triglicérides = 290mg/dL e microalbuminúria = 250mg/24h.
Qual alterações anatomopatológicas renais esperar para essa paciente?
Glomeruloesclerose focal com hialinose arteriolar e fibrose tubulointersticial.
“reversed prompt”
Hematúria dismórica
Sinônimo de Síndrome Nefrítica
Homem, 30 anos, DM desde os 10 anos, em uso de medicações hipoglicemiantes, diuréticos e ECA. Apresent pé diabético e retinopatia proliferativa. PA 150x100mmHg, Exms: ptnúria 2500mg/24h, Cr= 5mg/dL, glicemia jejum = 230mg/dL, HbA1c: 10,5%. Como se comporta a evolução da proteinúria e função renal nos pacientes com nefropatia diabética?
Não obedece um padrão linear.
Albuminúria/proteinúria discretas nos primeiros 10 anos de doença.
Piora exponencial a partir daí.
Queda da TFG que inicialmente tem sua melhora (hiperfluxo) e se acentua após 10-15 anos de doença.
Lactentes que desenvolvem síndrome nefrótica abaixo de 1 ano de vida são considerados como portadores de?
Há indicação de biópsia?
Síndrome Nefrótica Congênita.
Neste contexto sempre estará indicada uma biópsia renal.
