DOENCAS DO TECIDO CONECTIVO Flashcards

1
Q

Qual medicacao que caso o paciente estiver usando nao deve ser retiirado em pulsoterapia?

A

Antibiotico, visto que a pulsoterapia po piorar a infeccao vigente, nao sendo recomendado retirar a antibioticoterapia destes pacientes

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2
Q

Qual efeito nos controles do paciente devemos ficar de olho no paciente em pulsoterapia internado? E o que devemos tomar cuidado?

A

Glicemia/Dextros, visto que os corticoides podem aumentar os valores, devemos tomar cuidado ao prescfrever insulinoterapia nos pacientes em uso de corticoide, pois estaremos dando uma dose acima da real do paciente, sendo que quando paciente acabar o uso do corticoide podera cair os niveis de glicemia e caso deixarmos as doses de insulina anterior poderemos fazer hipoglicemia no paciente.

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3
Q

qual via gasta c3 e qual gasta c4?

A

c4=classica e c3=alternativa

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4
Q

Na SAF com trombos em leitos arteriais preferimos utilizar qual anticoagulante? OR

A

warfarina (tem superioridade em relacao aos anticoagulantes orais)

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5
Q

Qual a principal causa de obito em pacientes com LEs 5 anos apos o diagnostico?

A

DAC

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6
Q

O que seria lupus pernio?
Em que doencas pode estar presenta e esta relacionada com que tipo de lesao?

A

E um eritema em regiao nasal e maxilar
Pode estar presente na sarcoidose. E tem relacao com lesao do trato respiratorio

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7
Q

O eritema nodoso pode estar presente em quais situacoes?

A

1.Les
2.Anticoncepcional
3.DII
4.Hanseniase
5.TB
6.sarcoidose

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8
Q

C3 e C4 sempre estaram diminuidos nas doencas das colagenases?

A

Nao, se vier consummido e um dado a mais, mas nem sempre estara consumido, pois alem de ser uma proteina de fase aguda (aummentando nas inflamacoes), seus niveis sericos comecam a cair somente quando inicia formacao de imunocomplexos.

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9
Q

O que sao colagenases?

A

doencas do tecido conectivo

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10
Q

Qual o local de acometimento da dermatomiosite e da polimiosite

A

musculo esqueletico

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11
Q

Qual o sexo mais acometimento da dermatomiosite e da polimiosite

A

feminino 3x1 em geral 40-50 anos

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12
Q

Qual a clinica da dermatomiosite?

A

1.Fraqueza proximal e simetrica insidiosa (prefere pegar a grande musculatura pois e onde mais musculos e onde faz mais carga sendo cintura escapular e pelvica)

2.disfagia de transferencia (pois pega musculatura lisa, diferente da esclerodermia)

3.milagia (por destruicao muscular)

4.Manifestacao dermatologicas (heliotropo e papulas de gottron, sao patognomonicas de dermatomiosite)

outros: febre, artrite, pneumonite, alteracoes periungueais (podde ter capilaroscopia alterada)

Sinal do xale mais relacionado com fotossensibilidade e heliotopro e gottron mais relacionados a vasculite

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13
Q

como diferenciar esclerodermia e miosites pela disfagia

A

as miosites por pegarem musculatura esqueletica geram disfagia de trasnferencia, enquanto que a esclerodermia causa disfagia de conducao.

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14
Q

quais os sinnais dermatologicos patognomonicos de dermatomiosite?

A

heliotropo e papulas de gottron, sao patognomonicas de dermatomiosite)

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15
Q

Com que doenca a dermatomiosite tem relacao? As polimiosites tambem tem? devemos sempre investigar esta doenca associada?

A

A dermatomiosite pode ser uma sindrome paraneoplasica, sendo assim tem realcao direta com neoplasias, ja a polimiosite nao tem essa relacao. Ao diagnosticar polimiosite temos que fazer um exame fisico e uma historia bem feita, para caso acharmos algum indicio investigar neoplasia, mas nao temos a recomendacao de investigar ao ddiagnostico. (mas devemos fazer os rastreios da idade)

ao abrir o quadro 15% do pacientes serao diagnosticados ccom neoplasia, se acima de 50 anos 50% vao ser diagnosticado com neoplasia .

investigar neoplasia com mais afinco se dermato amiopatica

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16
Q

Qual colagenase pode ser uma sindrome paraneoplasica? quais possiveis sitios relacionados?

A

dermatomiosite
(mama, ovario, melanoma, colon, pulmao)

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17
Q

Como e feito o diagnostico de dermatomiosite e polimiosite?

A

Biopsia e o padrao ouro, podemos dosar os anticorpos, podemos fazer eletroneumomiografia

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18
Q

Quais os anticorpos relacionados a dermatomiosite, descorra sobre cada um nesta doenca, Fan e positivo nesta doenca?

A

1.FAN + em 70% dos casos mais e inespecifico

2.Anti-Jo-1 (frequencia de 20% dos casos e associado a doenca pulmonar).

3.Anti-Mi-2 (10% de frequencia associada a rash, EXCLUSIVO DE DERMATOMIOSITE)

4.Anti-SRP (<5% e um marcador de pior prognostico, inicio agudo e envolvimento cardiaco)

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19
Q

Qual anticorpo na dermatomiosite tem ralacao com por prognostico e envolvimento cardiaco?

A

Anti-SRP

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20
Q

Qual o anticorpo especifico de dermatomiosite? esta presente em todos os casos?

A

Anti-Mi2, presente apenas em 10% dos casos.

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21
Q

Quais os anticorpos relacionados a polimiosite?

A
  1. Anti-JO

2.Anti-SRP

3.Anti-HMG-Coa redutase (enzima que as estatinas agem)

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22
Q

polimiosite pode ser uma sindrome paraneoplasiaca?

A

Nao

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23
Q

FAle sobre a clinica e o tratamento da doenca miosite por corpusculos de inclusao

A

Pega musculatura esqueletica no entanto mais imppotante acometimento de membros inferiores (pode pegar superiores tambem), mais distal que proxial, de maneira assimetrica, MUITO MARCADA POR ATROFIA ,(e um diagnostico diferencial de alteracoes de marcha). Acomete mais idosos homens e responde muito mal a imunossupressor e corticoide. Diagnostica por biopsia.

nao e uma doenca muito inflamatorial, nao elevando tanto marcadores de lesao muscular. (SEM MUITO ACOMETIMENTO EXTRA-MUSCULAR)

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24
Q

Quais os sintomas da Sindrome anti-ssintetase?

A

miosite + artrite erosiva 50% + pneumonite + anticorpo antissintetase (Jo-1) + fenomeno de raynauld podendo ter a mao de mecanico que e a hiperqueratose da mao principalmente no L da mao, parte medial do polegar e lateral do 2 dedo

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25
Q

Qual a caracteristicas da esclerodermia

A

grupo de doencas cuja a caracteristica principal e o espessamento cutaneo -> fibrose -> atrofia + alteracao pigmentar.

Esclerodermia ddefinida como lesao imunologica vascular levando a fibrose ssecundaria a hipoxia e lesao cronica.

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26
Q

Quais saos os tipos de esclerodermias , somente cite.

A

Esclerodermia forma localizada

esclerodermia forma sistemica, que pode ser:
-cutanea difusa

-cutanea limitada

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27
Q

Fale sobre a esclerodermia forma localizada. E seus possiveis achados

A

E a esclerodermia restrite a pele, NAO ACOMETE ORGAOS, podendo se manifestar como morfea-placa, gutada, generalizadda, fasciete eosinofilica (eosinofilos ate a fascia), linear (eem golpe de sabre em fronte ou periferico)

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28
Q

Quais sao os possiveis sintemas acometidos na esclerodermia forma sistemica

A
  1. Pele

2.Esofago

3.Rim

4.Pulmao

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29
Q

Qual a epidemiologia e as alteracoes geneticas na esclerodermia forma sistemica.

A

-mulher masi comum entre 30-50 anos de idade

-genetica associada a: Stat 4, IRF4, PTPN22, BAnk1, HLAMHCII, Endotelina

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30
Q

Qual a triade patogenica da esclerodermia forma sistemica

A
  1. imunologica (FAn presente m 95% faz o anticoropo
  2. alteracao vascular: pois o anticorpo se liga ao tecido conectivo e vasos e estimua o vasoespasmo que justifica a teoria vascular , fazendo raynald (100%) + hialinizacao microvasos

3.Fibrose: devido as vasocontricoes cronicas ocorre hipoxia do recido e faz fibrose e atrofia (aumenta fibronectina aumenta colagenase I,III,V, VI

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31
Q

Todas as pessoas que tem raynald vao ter esclerdermia?

A

nao, apenas 10% das pessoas com raynal tem esclerodermia

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32
Q

Qual a escalas de cores do raynald

A

branco –> roxo –> vermellho (respeitando a vasoconstricao e apos isso uma vasodilatacao importante)

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33
Q

Fle quais sao os acometimentos do TGI da esclerodermia forma sistemica

A

1.Esofago (principal orgao do trato gastrointestinal acometido): peg a musculatura lisa fazeendo com que paciente tenha alteracao de esfincter esofagico superior e musculatura esofago fique mais parada gerando: DISFAGIA DE CONDUCAO E DOENCA DO REFLUXO (AQUI RISCO MAIOR DE NEOPLASIA, screnning diferente para esta populacao)

2.TGI: tmbem pode gera hipomotilidade dando obstrucoes intercaladas com diarreia por mudanca de microbiota (supercrescimento bacteriano), alem disso pode fazer dismotilidades e ectasia vascular antral e DISSABSORCOES

3.Cirrose biliar

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34
Q

o que e dermatopatia fibrosant nefrogenica?

A

paciente com DRC que usa gadolineo como contraste pode acabar desenvolvendo esclerose cutanea, como se fosse esclerodermia

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35
Q

Fale os acometimentos renais na esclerodermia forma sistemica, e seu tratamento (qual remedio usar e qual nao utilizar)

A

O mias grave que pode acontecer e a crise renal, que e uma vasocontricao exagerada do rim correndo:
1.aumento de PA (has maligna)
2.Oliguria
3.Anemia hemolitica (esquizocitos)(pois choca na parede)

TTO: IECA

nao dar corticoide pois pode ocorrer necrose extensa

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36
Q

Quais os acometimentos pulmonares na esclerodermia forma sistemica

A

1.Hipertensao pulmonar devido a vasoconstricao, grupo I em gral sem altteracao na espirometria, muito grave. (em gera nao tem ppneumonite associada)

2.Alveolite com fibrose (lembre que a alveolite causa vidro fosco e a fibrose e o faveolamento) (se tiver alveolite pode fazer imunosupressao). PArao de PINE

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37
Q

Quais as complicacoes cardiacas que podemos ter na esclerodermia forma sistemica

A

arritmias e miocardite, fibrose miocardica e derrame pericardico
(derrrame pericardico e muito comum na esclerodermia, e pode ate mesmo nos ajudar noo diagnostico)

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38
Q

quais os acometimentos cutaneos que podemos ter na esclerodermia forma sistemica

A

1.Esclerodactilia (ocorre espessamento da pele pela fibrose –> mao em garra) (alem disso pode ter ulcera na ponta do dedo e dificuldade de movimento

2.FAcies da esclerodermia: nariz fino, perde sulco da boca, dente a mostra perde movimento da boca

3.calcinose: focos de calcificacao no subcutaneo em casos leves so ve no rx e em graves ve na pele

4.Telangectasias: teria e que a vasocontricao ocorre em varios vasos e de maneira compensatoria ocorre a vasodilatacao dos vasos remanecentes

5.Fenomeno de Raynald: Alteracao trifasica dos dedos (se demorar para voltar pode fazer necrose digital)

paciente evolui com dificuldade de cicatrizacao e evolucoes para ulceras.

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39
Q

quais as fases de evolucao de acometimento cutaneo na esclerodermia forma sistemica

A

1.edematosa
2.esclerotica (espessamento)
3.Atrofia

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40
Q

cite acometimentos neuromotores da esclerodermia forma sistemica

A

1.sinovite
2.poliartrite (em geral simetrica)
3.Espessamento de tendoes
4.Atrofia muscular
5.neuropatia periferica

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41
Q

sobre a esclerodermia forma sistemica cite seus dois espectros de manifestacao e descorra rapidamente sobre eles

A

A.cutanea difusa (relacionada ao ANTIICORPO ISOMERASE 1 = ANTI SCL70, encontrado 40% das vezes nesta forma). Podendo fazer crise renal, alveolite fibrosante (padrao restritivo com capacidade de difusao de monoxidode carbono baixa) e pega pele difusamente

BCutanea limitada: pega a pele apenas nas extremidades (foge do centro do corpo), o ANTICOPRO ANTICENTROMERO e achado em 80% das vezes nestes casos, e aqui podemos ter a SINDROME CREST

C = CALCIONOSE
R = RAYNALD
E = ESOFAGOPATIA
S = SCLERODACTILIA
T = TELANGECTASIAS

lembrar que so e crest quando todas juntas da forma de esclerodermia forma sistemica subtido cutaneo limitado (esses achados ppodem aparecer isoladamente em esclerodermias de outros tipos)

aqui podemos ter tambem HIP

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42
Q

Fale quais sao os anticorpos da esclerodermia, o fan costuma estar positivo?

A

FAN POSITIVO EM 95% DAS VEZES

1.ANTIICORPO ISOMERASE I = ANTI SCL70, encontrado 40% na forma sistemica cutanea difusa

2.ANTICOPRO ANTICENTROMERO e achado em 80% na forma sistemica cutanea limmitada

  1. Anti RNA Polimerase 1,2,3 = forma difusa 30% das vezes (envolvimento renal, e mais raramente pulmao e musculo)

4.Anti U3 RNP (antiFibrilarina) 10% das formas difusas cutaneas limitadas (raca negra, pegando cardiaco, pulmonar e musculo)

5.Anti TH-RNP (endoribonuclease) 10% CREST (HIP e forma pulmonar)

6.Anti-PM-SCL- 25% sobreposicao polimiosite

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43
Q

Qual o tratameto de esclerodermia

A

Fibrose nao tem tratamento, vamos ver as complicacoes( raynald nao pegar frio e BCC / rim IECA / esofago = refluxo / alveolite = crticoide / HIP = pneumo

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44
Q

Qual a definicao e a epidemmiologia de lupus

A

definicao: doenca inflamatoria cronica sistemicaa caracterizada pela deposicao de imunocomplexos (hiper III), devido perda de tolerancia. Alem disso pode ter lesaohumoral, anticorpo dirigido para aquele tecido (ja o imunocomplexo da hiper III se preceipita em certo tecido mas nao e ataque contra aquele tecido especifico)

epidemiologia: mais comum em mulheres (9:1) podendo abrir em qualquer momento da vida fertil 15-45 anos no entanto sendo mais comum dos 15-25 anos, negros tem maior risco

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45
Q

O que configura pior prognostico no lupus?

A

1.homens
2.Afrodescendentes
3. acometimento renal e SNC

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46
Q

Quall a etiologia do LUPUS?

A

multifatorial:

1.HLA DR2 e DR3
2.Hormonios
3.Radiacao UV (quebra cromatina e expoe o DNA)
4.Infeccoes (gatilho com epstein barr)
5.Tabagismo

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47
Q

Quais os possiveis acometimentos da LES (apenas cite)

A

Praticamente todos os orgaos:
1.pele
2.mucosas
3.articular
4.Musculoesqueletica
5.renal
6.serosites
7.neurologico
8.hematologico
9.TGI
10.Constitucionais
11.Pulmao
12.cardiaco

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48
Q

Fale quais as manifestacoes mucocutaneas possiveis no Lupus.

A

CUTANEAS

1.AGUDAS:pode ser local ou generalizada, normalmente tem eritema malar ou fotossensibilidade (uv quebra cromatina e expoe o DNA)

2.Subagudo: Placa e papulas eritemodescamativas podendo ser localizada ou disseminada (tem maior gravidade porem melhor prognostico)

3.Cronico: lesoes discoides (cicatrizes localizadas ou gerais)

MUCOSAS

1.Ulceras mucosas : sao vasculites, pode ser oral, vaginal ou septal NAO DOI!!

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49
Q

Ulceras mucosas do Lupus doem?

A

NAO!!!

50
Q

Quais as possiveis manifestacoes articulares do Lupus? e uma manifestacao comum?

A

90% dos pacientes tera em algum momento manifestacao articular.

classico: Poliartrite migratoria pequenas articulacoes nao erosiva

no entanto lupus pode dar qualquer acometimento articular (grandes articulacoes aditivos, simetricos monoartrite etc…)

pode gerar deformidade: 10-15% teraoo artropatia de Jaccoud (DESVIO ULNAR, SUBLUXACAO DA INTERCARPOFALANGEANA, POLEGAR E PESCOCO DE CISNE)

51
Q

fale ddas Manifestacao musculoesqueletica do lupus

A

Necrose de cabeca de femur (principalmente em uso de corticoide) (necrose avascular)

mialgia (CPK normal)

miosite (em 10% das vezes) (aumento de CPK)

52
Q

FAle as manifestacoes renais do lupus, o que achamos na urina 1 e qual o anticorpo relacionado

A

Anticopro Anti-DNAdupla helice marca a lesao renal

paciente sempre tera proteinuria (100% das vezes)

tipo I:lesao mesangial minima

tipo II:lesao mesangial proliferatica (10-20%) (hematuria e proteinuria minima , nao altera funcao renal e nao da HAS)

tipo III:Proliferativa focal (10-20%): Sd nefriitica as vezes com prroteinnuria nefrotica

Tipo IV: Prliferativa Difusa (40-60%): Sd nefriticca e nefrotica

Tipo V:Esclerose segmentar (membranoosa): Sd nefrotica que pode nao ter o Anti-DNA ou reducao de C3 e c4

53
Q

Fale o acometimento pulmonar e serosite pulmonar do lupus.

A

1.Pleurite (presente em 30-60% das vezes), exudadto

2.Pneumonite (acometimento raro mais pode evolui com hemorragia, HAP e TEP)

54
Q

Fale o acometimento cardiaco e pericardio do LUPUS.

A

1.Cardiaco: pericardite (20-30%) (nao e comum derrame aqui)

2.Libmans-Sacks (endocardite esteril ->vegetacao valcar por trombos)

55
Q

Fale os acometimentos Neurologicos do lupus.

A

SNC (30%): cefaleia, aletracao de humor, AVC (por vasculite ou embolo de libman sacks ou saf), convulsao, psicose, meningite asseptica)

SNP: mono ou polineuropatias (motor ou sensitivo)

geralmente a unica que precisa de tratamento focado e a mononeurite multipla, as outras tratamos sintomaticamente.

56
Q

fale manifestacoes hematologicas do lupus

A

Sao as penias, anemia, leucopenia e linfopenia, trombocitopenia e queda de complemento

57
Q

Lupus pode dar alguma sorologia falso positva?

A

VDRL

58
Q

FAle acometimentos TGI do lupus.

A
  • peritonite

-acometimento orgao abdominal

-enterite (diarreia cronica)

59
Q

Fale os criterios diagnosticos do LUPUS

A

IMAGEM

60
Q

Fale o tratamento do lupus

A

IMAGEM

Filtro solar >30 3x ao dia

Coontracepcao efetiva e considerada como 2 metodos simuntaneos

CLOROQUINA PARA TODOS(altera PH intracitozolico + diminui manifestacao de protinas de superficie no linfocito) (nao e considerada imunossupressao) (reduz hemoglobina glicada) (reduz risco cardiovascular) (FAZER ACOMPANHAMENTO OFTALMOLOGICO, demora anos para ter esse dano)

61
Q

fale sobre sjogre
-definnicao
-manifestacao
-exames
-diagnostico
-tto
criterios de exclusao diagnostica

A

IMAGEM

62
Q

Sjogren esta relacionada a quais outras doencas autoimmunes?

A

cirosse biliar primaria
doenca de hashimoto

63
Q

O que e um evento catastrofico da SAF ou SAF CATASTROFICA?

A

trombose em 3 ou mias orgaos

64
Q

Quais sao as 2 etilogias de SAF?

A

SAF PRIMARIA E SECUNDARIA (the second hit hypotesis), paciente ja possui risco pre-trombotico (sendo esse o primeiro hit) e o segundo Hit e o ambiente, tabaco, estrogeno, infeccao, gestacao, neoplasia que vao ativar o toll like receptor)

65
Q

Quantos % dos AVcs tromboembolicos sao por SAF?

A

30%

66
Q

Quais os criterios diagosticos de saf?

A

IMAGEM

67
Q

Explique por que o anticorpo anticoagulante lupico tem este nome apesar de ser protrombotico?

A

pois in vitro ele alarga o TTPA:

-1 etapa: AClupico alarga TTPA in vitro

-2 etapa: acrescenta plasma de pessoa normal (pra ver se era faltta de fator de coagulacao) e continua alargado

-3fase: acrescenta fosfolipedes que anulam o anticorpo e ai sim corrige TTPA

68
Q

Qual o tratamento da SAF

A

IMAGEM

69
Q

Cite achados que nao fazem parte de criterios diagnosticos mas podem estar presentes na doenca

A

1.livedo reticular
2.enxaqueca
3.Epilepsia
4.anemia hemolitica (combs +)
5.discreta plaquetopenia (Ativa plaqueta no endotelio e isso diminui sua meia vida)
6.libman-sacks (deposito de trombo na valvula)

70
Q

Cite os anticorpos do lupus

A

IMAGEM 1

anti-ro: associado a LES neonatal (BAV)
Realcionado ao RAH e fotossensibilidade e lupus ccutaneo subaguo
FAn negativo no lupus

71
Q

Quais sao as medicacoes mais comuns de causarem lupus induzido por droga?

A

PHD

PRCAINAMIDA =maior risco

HIDRALAZINA = mais comum

D-PENICILAMIDA

outros: captopril, ANTI-TNF

72
Q

FAle que anticorpos ausas PAdrao nuclear homogeneo, padrao nuclear pontilhdo e padrao nucleolar

A

IMAGEM

73
Q

Quais sao os padroes de FAN nao patologicos?

A

1.Pontilhado fino simples em baixos titulos

2.Pontilhado fino denso em qualuqer titulo

3.Pontilhado grosso reticular em baixa e moderados titulos

4.envelope nuclear em baixo a moderados titulos

74
Q

demograficamente falando qual e a maior prevalencia do lupus

A

mais urbana que rural (ou seja gatilhos ligados a vida urbana)

75
Q

explique o efluvio telogeno

A

basicamente explicado devido a inflamcao sistemica fazendo com que o paciennte desvie as energias para orgaos nobres, fazendo com que orgaos menos nobres como o foliculo piloso nao faca sua funcao corretamente, fazendo com que o cabelo fique quebradico e rarefeito.

76
Q

que tipo de lesao lupica e esta?

A

subagudo:

placa ou papulas eritemodescamativas, nao tem relacionado ao sol)

77
Q

que achado e este? o que chama atencao no rx

A

Veja que na artropatia de jaccoud, nao tem erosao ossea, pois o lupus acomete mais oo periarticular como tendoes e ligamentos.

78
Q

os sintomas constitucionais do lupus sao importantes?

A

Tendem a ser alteracoes brandas e em geral a febre em paciennte ja com oo diagnostico de luppus deve nos fazer pensar em infeccoes.

79
Q

Qual serosite nao entra nos criterios diagnosticos de lupus

A

peritonite.

80
Q

Qual a anemia mais comum do lupus?

A

A anemia hemolitica e mais classica do lupus mas a de doenca cronica e a mais comum

81
Q

anemia hemolitica do lupus pode ter coombs negativo?

A

Lupus pode ter uma anemia hemolitica com coombs negativo mas nao e o habitual (vamos nos basear no DHL, reticulocitos, bilirrubinas etc..)

82
Q

esplenomegalia e linfoadenomegalia podem estar presentes no lupus?

A

Esplenomegalia e linfoadenomegalia podem estar presentes no lupus, mas nao sao comuns, caso apareca temos que excluir diagnosticos diferencias

83
Q

qual o acometimento mais morbido do lupus?
e o que isso implica no tratamento

A

renal (pois muitos vao para a dialise).
Por isso temos que tratar com immunossupressao severa principalmente da nefrite III e IV ate dar certo (independente do numero de linhas que vamos utilizar)

84
Q

Qual a relacao do anti DNA e commplemento no acometimento renal do lupus? E o que procuramos na urina 1?

A

Anti Dna tem estreita realcao com acometimento renal, principalmente nas formas mais graves, alem disso seu aumento e reducao de titulacao tem relacao com o grau de acometimento, no entanto pode sim estar presente sem lesao renal, e pode estar presente em lesao hematologica por exemplo. Assim como o complemento, pode estar consumido em diversos acomentimentos lupicos, mas ais classicamente associado ao acometimento renal sendo principlamente nos acometimentos renais mais graves

O sedimento urinario podemos ver leucocituria, hematuria e cilindros granulosos

85
Q

Qual a manifestacao renal tipo I do lupus discorra sobre ela

A

lesao mesangial minima:

Devido ao fato de o anticorpo (representado na imagem como tracos pretos abracando a celula mesangial = celula de sustentacao/estroma (vermelha)) nao se depositar na parte endotelial nao causa sintomas e alteracoes, snedo entao um achado de biiopsia

86
Q

Qual a manifestacao renal tipo II do lupus discorra sobre ela

A

lesao mesangial proliferativa

Aqui se deposita um pouco maiis de anticorpo representado na imagem como tracos pretos abracando a celula mesangial = celula de sustentacao/estroma (vermelha)) e isso faz com que tenha uma proliferacao mesangial o que pode atrappalhar a arquitetura renal, geerando leve proteinuria e leve hematuria, no entanto em geral indolente sem necessidade de tratamento.

87
Q

Qual a manifestacao renal tipo III do lupus discorra sobre ela

A

Proliferativa Focal

Veja que aqui temos anticorpo representado tracos pretos abracando a celula mesangial = celula de sustentacao/estroma (vermelho), fazendo proliferacao mesangial, no entanto temos tambem na regiao subendotelial (representado pelo verde), veja que ja tem uma celula de defesa dentro do glomerulo (neutrofilo) e isso gera muita destruicao, a unica diferenca da tipo III para a IV e que aquitem infiltracao glomerular em menos de 50% da amostra e em geral cursa com proteinuria subnefrotica (diferente da tipo IV)

88
Q

Qual a manifestacao renal tipo IV do lupus discorra sobre ela

A

proliferativa difusa

Veja que aqui temos anticorpo representado tracos pretos abracando a celula mesangial = celula de sustentacao/estroma (vermelho), fazendo proliferacao mesangial, no entanto temos tambem na regiao subendotelial (representado pelo verde), veja que ja tem uma celula de defesa dentro do glomerulo (neutrofilo) e isso gera muita destruicao, a unica diferenca da tipo III para a IV e que aqui tem infiltracao glomerular emMAIOR que 50% da amostra e em geral cursa com proteinuria nefrotica

Esta e mais grave e mais comum

89
Q

fale qual a nefrite lupica mais comum e mais grave

A

a mais comum e mais grave e a nefrite tipo IV ou nefrite lupica prolifferativa difusa

90
Q

Qual a manifestacao renal tipo V do lupus discorra sobre ela

A

membranosa/esclerose segmentar

Aqui temos os anticorpos representados como pretos subepiteliasi, isso faz com que as cargas de filtracao se desconfiguram e levam a passagem de proteinas macros, fazendo uma proteinuria nefrotica franca (pode ter associado azotemia mas nao e o comum), alem disso nao tratamos com a mesma intensidade que a III e a IV mas caso evolua desfavoravelmente vamos tratar

91
Q

Qual a manifestacao renal tipo VI do lupus discorra sobre ela

A

esclerose avancada

  • nao e um ataque mas sim uma cicatriz, manejo de DRC
92
Q

Sindrome do pulmao encolhido ou Shirinking-lug-syndrome, descorra sobre.

A

Sindrome do pulmao encolhido ou Shirinking-lug-syndrome, que apesar de trazer morbidade nao aumenta mortalidade no lupus. Fraqueza diafragmatica relativa (diafragma sobe) + espessamento pleural difusos, podendo se queixar de desconfroto toracico, dispneia, espirometria normal.

93
Q

descorra sobre os marcadores inflamatrios e infecciosos no lupus

A

O VHS em geral esta aumentado no luppus, diferentemente do PCR, que apesar de ser uma proteina de inflamcao aguda ela e diminuida no lupus, muitas vezes por anticorpos contra PCR< quando ela esta aumeentada temos que pensar em infeccao associada, existe expectros de doenca do lupus que podem aumentar PCR na atividade da doenca mas nao e o habitual, e quando temos SEROSITES o PCR costuma aumentar (e e muito dificil de diferenciar de infeccao neste cenario). A procalcitonina tambem nao costuma estar aumentado no lupus e pode nos ajudar a diferenciar de infeccao e serosite.

94
Q

A eletroforese de proteinas tem seu valor no lupus?

A

Podemos utilizar a eletroforese de proteinas pois nelas vvemos por exemplo as gamaproteinnas que sao tambem os anticorpos, em pacientes que comecam a aumentar a parte gama na eletroforese de proteinas podemos pensar que o lupus esta querendo reativar.

95
Q

lupus farmacoinduzido e para sempre?

A

nao, via de regra tirou a exposicao e tratou nao e para a pessoa ter mais.

95
Q

Qual o tratamento de luppus neuropsiquiatrico?

A
96
Q

Em geral qual o acometimento do lupus farmaco-induzido?

A

geralmente faz lesoes brandas acometendo, pele, articulacao e serosa

97
Q

Qual a principal causa de morbimortalidade da esclerodermia?

A

HIPERTENSAO DA ARTERIA PULMONAR

98
Q

O que e acrosteolise e em que doenca reumatica pode acontecer?

A

pode ocorrer na esclerodermia quando temos uma vasocontricao severa de vasos maiores, fazendo necrose ossea e artcular de extremidade.

99
Q

Qual o receio de dar corticoide na esclerodermia?

A

estudos viram que dar corticoide, principalmente mais que 20mg/dia aumenta chance de crise renal esclerodermica, podemos ate dar mas com cautela (menor ddose e tempo possivel) e acompanhando de perto

100
Q

O que e a esclerose sistemica sine esclerodermia?

A

paciente sem sintomas cutaneos mas acometimentos vicerais da esclerodermia

101
Q

Que fenomeno antecede a esclerose sistemica forma limitada? tambem acontece isso na forma sistemica cutanea difusa?

A

fenomeno de raynauld pode anteceder ate 5 anos a esclerose sistemica cutanea limitada.
Na cutanea difusa o fenomeno de raynauld costuma iniciar junnto com o quadro da doenca

102
Q

a esclerodermia e uma vasculite?

A

nao, appesar de ter alteracoes vasculares, essas altracoes nao sao vasculites e si alteracoes vasoespasticas e regulatorias do vaso.

103
Q

qual colagensase mais comum do mundo?

A

SJOGREN

104
Q

Quais os possiveis sistemas acometidos pelo FAN

A

A. ACOMETIMENTO GLANDULAR

1.glandulas lacrimmais: xeroftalmia, ulcera de cornea

2.Glandula salivar: xeroftalmia, problemas odontologicos, e risco de neoplasia de parotida (linfoma)

3.traqueia: xerotraqueia que causa tosse cronica

4.cutaneo: Xerose cutanea

5.Genitourinario: dispareunia

6.arvore biliar: risco aumentado de cirrose biliar

B.EXTRAGLANNDULAR

1.Artrite (60%)

2.Doenca pulmonar intersticial (15%)

3.Hematologico e cutaneo, parece comm lupus so que mais fraco

4.Renal (Tubulopatias)

5.RISCO AUMENTADO DE NEOPLASIAS PRINCIPALMENTE LINFOMAS

105
Q

quais sao os anticorpos do sjogren?

A

tanto o fator reumatoide quanto a crioglobulinas sao crioglobulinas, que nada mais sao de anticorpos contra anticorpos, e o fator reumatoide e clioglobulina no sjogren sao umas contra as outras e se atacam

106
Q

fator reumatoide e uma crioglobulina?

A

SIM!

107
Q

O que e focus score e pra que doenca ele e usado?

A

> 50 linfocitos e considerado um foco.

108
Q

Fale um preditor iminente de transforacao maligna de glandula do sjogren

A

parotidite cronica

109
Q

Qual a diferenca fisiopatologica de polimiosite e dermatomiosite?

A

polimiosite e uma hipeer IV (igual o sjogren)

dermatomiosite o infiltrado esta envolta do vaso)

110
Q

qual a clinica de polimiosite

A
111
Q

Quais os marcadores de lesao muscular nas miosites

A

Nao precisamos ter todos alterados pricisamos ter apenas um que ja e considerado.

112
Q

quais exames de imagem podemos usar para diagnosticar as miosites?

A
113
Q

qual o tratamento das miosite?

A
114
Q

Fale sobre a miopatia por corticoide

A
115
Q

fale sobre a miopatia por estatina

A
116
Q

Qual o valor de referencia do teste de schirmer?

A

Vaor de referencia do teste de schirmer e entre 10-30mm, abaixo de 5mm e muito sugestivo.

117
Q

Devemos alcancar a qualquer custo a remissao laboratorial e clinica do lupus?

A

nao muitas vezes o uso cronico de corticoide e imunossupressores em dose alta tem consequencias piores do que a propria doenca, devido a isso vamos fazer com que o paciente fique em alguns casos com a doenca no menor grau de atividade possivel. Low-lupus.

118
Q

o que e miopatia por corticoide e quando suspeitar?

A

Paciente com quadro de uso de altas doses de corticoide e que cursa com fraqueza com cpk baixo

119
Q

Qual o tratamento de uma crise esclerodermica renal?

A