DOENCAS DO TECIDO CONECTIVO Flashcards
Qual medicacao que caso o paciente estiver usando nao deve ser retiirado em pulsoterapia?
Antibiotico, visto que a pulsoterapia po piorar a infeccao vigente, nao sendo recomendado retirar a antibioticoterapia destes pacientes
Qual efeito nos controles do paciente devemos ficar de olho no paciente em pulsoterapia internado? E o que devemos tomar cuidado?
Glicemia/Dextros, visto que os corticoides podem aumentar os valores, devemos tomar cuidado ao prescfrever insulinoterapia nos pacientes em uso de corticoide, pois estaremos dando uma dose acima da real do paciente, sendo que quando paciente acabar o uso do corticoide podera cair os niveis de glicemia e caso deixarmos as doses de insulina anterior poderemos fazer hipoglicemia no paciente.
qual via gasta c3 e qual gasta c4?
c4=classica e c3=alternativa
Na SAF com trombos em leitos arteriais preferimos utilizar qual anticoagulante? OR
warfarina (tem superioridade em relacao aos anticoagulantes orais)
Qual a principal causa de obito em pacientes com LEs 5 anos apos o diagnostico?
DAC
O que seria lupus pernio?
Em que doencas pode estar presenta e esta relacionada com que tipo de lesao?
E um eritema em regiao nasal e maxilar
Pode estar presente na sarcoidose. E tem relacao com lesao do trato respiratorio
O eritema nodoso pode estar presente em quais situacoes?
1.Les
2.Anticoncepcional
3.DII
4.Hanseniase
5.TB
6.sarcoidose
C3 e C4 sempre estaram diminuidos nas doencas das colagenases?
Nao, se vier consummido e um dado a mais, mas nem sempre estara consumido, pois alem de ser uma proteina de fase aguda (aummentando nas inflamacoes), seus niveis sericos comecam a cair somente quando inicia formacao de imunocomplexos.
O que sao colagenases?
doencas do tecido conectivo
Qual o local de acometimento da dermatomiosite e da polimiosite
musculo esqueletico
Qual o sexo mais acometimento da dermatomiosite e da polimiosite
feminino 3x1 em geral 40-50 anos
Qual a clinica da dermatomiosite?
1.Fraqueza proximal e simetrica insidiosa (prefere pegar a grande musculatura pois e onde mais musculos e onde faz mais carga sendo cintura escapular e pelvica)
2.disfagia de transferencia (pois pega musculatura lisa, diferente da esclerodermia)
3.milagia (por destruicao muscular)
4.Manifestacao dermatologicas (heliotropo e papulas de gottron, sao patognomonicas de dermatomiosite)
outros: febre, artrite, pneumonite, alteracoes periungueais (podde ter capilaroscopia alterada)
Sinal do xale mais relacionado com fotossensibilidade e heliotopro e gottron mais relacionados a vasculite
como diferenciar esclerodermia e miosites pela disfagia
as miosites por pegarem musculatura esqueletica geram disfagia de trasnferencia, enquanto que a esclerodermia causa disfagia de conducao.
quais os sinnais dermatologicos patognomonicos de dermatomiosite?
heliotropo e papulas de gottron, sao patognomonicas de dermatomiosite)
Com que doenca a dermatomiosite tem relacao? As polimiosites tambem tem? devemos sempre investigar esta doenca associada?
A dermatomiosite pode ser uma sindrome paraneoplasica, sendo assim tem realcao direta com neoplasias, ja a polimiosite nao tem essa relacao. Ao diagnosticar polimiosite temos que fazer um exame fisico e uma historia bem feita, para caso acharmos algum indicio investigar neoplasia, mas nao temos a recomendacao de investigar ao ddiagnostico. (mas devemos fazer os rastreios da idade)
ao abrir o quadro 15% do pacientes serao diagnosticados ccom neoplasia, se acima de 50 anos 50% vao ser diagnosticado com neoplasia .
investigar neoplasia com mais afinco se dermato amiopatica
Qual colagenase pode ser uma sindrome paraneoplasica? quais possiveis sitios relacionados?
dermatomiosite
(mama, ovario, melanoma, colon, pulmao)
Como e feito o diagnostico de dermatomiosite e polimiosite?
Biopsia e o padrao ouro, podemos dosar os anticorpos, podemos fazer eletroneumomiografia
Quais os anticorpos relacionados a dermatomiosite, descorra sobre cada um nesta doenca, Fan e positivo nesta doenca?
1.FAN + em 70% dos casos mais e inespecifico
2.Anti-Jo-1 (frequencia de 20% dos casos e associado a doenca pulmonar).
3.Anti-Mi-2 (10% de frequencia associada a rash, EXCLUSIVO DE DERMATOMIOSITE)
4.Anti-SRP (<5% e um marcador de pior prognostico, inicio agudo e envolvimento cardiaco)
Qual anticorpo na dermatomiosite tem ralacao com por prognostico e envolvimento cardiaco?
Anti-SRP
Qual o anticorpo especifico de dermatomiosite? esta presente em todos os casos?
Anti-Mi2, presente apenas em 10% dos casos.
Quais os anticorpos relacionados a polimiosite?
- Anti-JO
2.Anti-SRP
3.Anti-HMG-Coa redutase (enzima que as estatinas agem)
polimiosite pode ser uma sindrome paraneoplasiaca?
Nao
FAle sobre a clinica e o tratamento da doenca miosite por corpusculos de inclusao
Pega musculatura esqueletica no entanto mais imppotante acometimento de membros inferiores (pode pegar superiores tambem), mais distal que proxial, de maneira assimetrica, MUITO MARCADA POR ATROFIA ,(e um diagnostico diferencial de alteracoes de marcha). Acomete mais idosos homens e responde muito mal a imunossupressor e corticoide. Diagnostica por biopsia.
nao e uma doenca muito inflamatorial, nao elevando tanto marcadores de lesao muscular. (SEM MUITO ACOMETIMENTO EXTRA-MUSCULAR)
Quais os sintomas da Sindrome anti-ssintetase?
miosite + artrite erosiva 50% + pneumonite + anticorpo antissintetase (Jo-1) + fenomeno de raynauld podendo ter a mao de mecanico que e a hiperqueratose da mao principalmente no L da mao, parte medial do polegar e lateral do 2 dedo
Qual a caracteristicas da esclerodermia
grupo de doencas cuja a caracteristica principal e o espessamento cutaneo -> fibrose -> atrofia + alteracao pigmentar.
Esclerodermia ddefinida como lesao imunologica vascular levando a fibrose ssecundaria a hipoxia e lesao cronica.
Quais saos os tipos de esclerodermias , somente cite.
Esclerodermia forma localizada
esclerodermia forma sistemica, que pode ser:
-cutanea difusa
-cutanea limitada
Fale sobre a esclerodermia forma localizada. E seus possiveis achados
E a esclerodermia restrite a pele, NAO ACOMETE ORGAOS, podendo se manifestar como morfea-placa, gutada, generalizadda, fasciete eosinofilica (eosinofilos ate a fascia), linear (eem golpe de sabre em fronte ou periferico)
Quais sao os possiveis sintemas acometidos na esclerodermia forma sistemica
- Pele
2.Esofago
3.Rim
4.Pulmao
Qual a epidemiologia e as alteracoes geneticas na esclerodermia forma sistemica.
-mulher masi comum entre 30-50 anos de idade
-genetica associada a: Stat 4, IRF4, PTPN22, BAnk1, HLAMHCII, Endotelina
Qual a triade patogenica da esclerodermia forma sistemica
- imunologica (FAn presente m 95% faz o anticoropo
- alteracao vascular: pois o anticorpo se liga ao tecido conectivo e vasos e estimua o vasoespasmo que justifica a teoria vascular , fazendo raynald (100%) + hialinizacao microvasos
3.Fibrose: devido as vasocontricoes cronicas ocorre hipoxia do recido e faz fibrose e atrofia (aumenta fibronectina aumenta colagenase I,III,V, VI
Todas as pessoas que tem raynald vao ter esclerdermia?
nao, apenas 10% das pessoas com raynal tem esclerodermia
Qual a escalas de cores do raynald
branco –> roxo –> vermellho (respeitando a vasoconstricao e apos isso uma vasodilatacao importante)
Fle quais sao os acometimentos do TGI da esclerodermia forma sistemica
1.Esofago (principal orgao do trato gastrointestinal acometido): peg a musculatura lisa fazeendo com que paciente tenha alteracao de esfincter esofagico superior e musculatura esofago fique mais parada gerando: DISFAGIA DE CONDUCAO E DOENCA DO REFLUXO (AQUI RISCO MAIOR DE NEOPLASIA, screnning diferente para esta populacao)
2.TGI: tmbem pode gera hipomotilidade dando obstrucoes intercaladas com diarreia por mudanca de microbiota (supercrescimento bacteriano), alem disso pode fazer dismotilidades e ectasia vascular antral e DISSABSORCOES
3.Cirrose biliar
o que e dermatopatia fibrosant nefrogenica?
paciente com DRC que usa gadolineo como contraste pode acabar desenvolvendo esclerose cutanea, como se fosse esclerodermia
Fale os acometimentos renais na esclerodermia forma sistemica, e seu tratamento (qual remedio usar e qual nao utilizar)
O mias grave que pode acontecer e a crise renal, que e uma vasocontricao exagerada do rim correndo:
1.aumento de PA (has maligna)
2.Oliguria
3.Anemia hemolitica (esquizocitos)(pois choca na parede)
TTO: IECA
nao dar corticoide pois pode ocorrer necrose extensa
Quais os acometimentos pulmonares na esclerodermia forma sistemica
1.Hipertensao pulmonar devido a vasoconstricao, grupo I em gral sem altteracao na espirometria, muito grave. (em gera nao tem ppneumonite associada)
2.Alveolite com fibrose (lembre que a alveolite causa vidro fosco e a fibrose e o faveolamento) (se tiver alveolite pode fazer imunosupressao). PArao de PINE
Quais as complicacoes cardiacas que podemos ter na esclerodermia forma sistemica
arritmias e miocardite, fibrose miocardica e derrame pericardico
(derrrame pericardico e muito comum na esclerodermia, e pode ate mesmo nos ajudar noo diagnostico)
quais os acometimentos cutaneos que podemos ter na esclerodermia forma sistemica
1.Esclerodactilia (ocorre espessamento da pele pela fibrose –> mao em garra) (alem disso pode ter ulcera na ponta do dedo e dificuldade de movimento
2.FAcies da esclerodermia: nariz fino, perde sulco da boca, dente a mostra perde movimento da boca
3.calcinose: focos de calcificacao no subcutaneo em casos leves so ve no rx e em graves ve na pele
4.Telangectasias: teria e que a vasocontricao ocorre em varios vasos e de maneira compensatoria ocorre a vasodilatacao dos vasos remanecentes
5.Fenomeno de Raynald: Alteracao trifasica dos dedos (se demorar para voltar pode fazer necrose digital)
paciente evolui com dificuldade de cicatrizacao e evolucoes para ulceras.
quais as fases de evolucao de acometimento cutaneo na esclerodermia forma sistemica
1.edematosa
2.esclerotica (espessamento)
3.Atrofia
cite acometimentos neuromotores da esclerodermia forma sistemica
1.sinovite
2.poliartrite (em geral simetrica)
3.Espessamento de tendoes
4.Atrofia muscular
5.neuropatia periferica
sobre a esclerodermia forma sistemica cite seus dois espectros de manifestacao e descorra rapidamente sobre eles
A.cutanea difusa (relacionada ao ANTIICORPO ISOMERASE 1 = ANTI SCL70, encontrado 40% das vezes nesta forma). Podendo fazer crise renal, alveolite fibrosante (padrao restritivo com capacidade de difusao de monoxidode carbono baixa) e pega pele difusamente
BCutanea limitada: pega a pele apenas nas extremidades (foge do centro do corpo), o ANTICOPRO ANTICENTROMERO e achado em 80% das vezes nestes casos, e aqui podemos ter a SINDROME CREST
C = CALCIONOSE
R = RAYNALD
E = ESOFAGOPATIA
S = SCLERODACTILIA
T = TELANGECTASIAS
lembrar que so e crest quando todas juntas da forma de esclerodermia forma sistemica subtido cutaneo limitado (esses achados ppodem aparecer isoladamente em esclerodermias de outros tipos)
aqui podemos ter tambem HIP
Fale quais sao os anticorpos da esclerodermia, o fan costuma estar positivo?
FAN POSITIVO EM 95% DAS VEZES
1.ANTIICORPO ISOMERASE I = ANTI SCL70, encontrado 40% na forma sistemica cutanea difusa
2.ANTICOPRO ANTICENTROMERO e achado em 80% na forma sistemica cutanea limmitada
- Anti RNA Polimerase 1,2,3 = forma difusa 30% das vezes (envolvimento renal, e mais raramente pulmao e musculo)
4.Anti U3 RNP (antiFibrilarina) 10% das formas difusas cutaneas limitadas (raca negra, pegando cardiaco, pulmonar e musculo)
5.Anti TH-RNP (endoribonuclease) 10% CREST (HIP e forma pulmonar)
6.Anti-PM-SCL- 25% sobreposicao polimiosite
Qual o tratameto de esclerodermia
Fibrose nao tem tratamento, vamos ver as complicacoes( raynald nao pegar frio e BCC / rim IECA / esofago = refluxo / alveolite = crticoide / HIP = pneumo
Qual a definicao e a epidemmiologia de lupus
definicao: doenca inflamatoria cronica sistemicaa caracterizada pela deposicao de imunocomplexos (hiper III), devido perda de tolerancia. Alem disso pode ter lesaohumoral, anticorpo dirigido para aquele tecido (ja o imunocomplexo da hiper III se preceipita em certo tecido mas nao e ataque contra aquele tecido especifico)
epidemiologia: mais comum em mulheres (9:1) podendo abrir em qualquer momento da vida fertil 15-45 anos no entanto sendo mais comum dos 15-25 anos, negros tem maior risco
O que configura pior prognostico no lupus?
1.homens
2.Afrodescendentes
3. acometimento renal e SNC
Quall a etiologia do LUPUS?
multifatorial:
1.HLA DR2 e DR3
2.Hormonios
3.Radiacao UV (quebra cromatina e expoe o DNA)
4.Infeccoes (gatilho com epstein barr)
5.Tabagismo
Quais os possiveis acometimentos da LES (apenas cite)
Praticamente todos os orgaos:
1.pele
2.mucosas
3.articular
4.Musculoesqueletica
5.renal
6.serosites
7.neurologico
8.hematologico
9.TGI
10.Constitucionais
11.Pulmao
12.cardiaco
Fale quais as manifestacoes mucocutaneas possiveis no Lupus.
CUTANEAS
1.AGUDAS:pode ser local ou generalizada, normalmente tem eritema malar ou fotossensibilidade (uv quebra cromatina e expoe o DNA)
2.Subagudo: Placa e papulas eritemodescamativas podendo ser localizada ou disseminada (tem maior gravidade porem melhor prognostico)
3.Cronico: lesoes discoides (cicatrizes localizadas ou gerais)
MUCOSAS
1.Ulceras mucosas : sao vasculites, pode ser oral, vaginal ou septal NAO DOI!!