DMC Flashcards
La DMC est _______________ du développement, du mouvement et de la posture, causant __________ qui est attribuée à ____________ se produisant dans ____________ pendant ______________.
Les atteintes motrices sont souvent accompagnées par des atteintes _______, ______, de la _______, de la _________, ________, de ________ et par des ______________.
- Groupe de désordres permanents
- Une limitation d’activités
- Des lésions non progressives
- Dans l’encéphale (cerveau, cervelet, TC)
- Sensorielle;
- Cognitive;
- Communication;
- Perception;
- Comportement;
- L’épilepsie
- Déficiences MSK secondaires
V ou F :
1) DMC est fréquent en pédiatrie.
2) Touche autant les filles que les garçons.
1) Vrai : Une des déficiences motrices les + fréquentes
2) Faux : G > F (56%)
Quels sont les 3 type de classification?
- Déficiences des fonctions organiques (tonus musculaire, distribution topographique de la spasticité)
- Limitations et restrictions aux déplacements
- Autres (selon capacités manuelles, communication et alimentation)
- Quelles sont les différentes classes de la classification selon le tonus musculaire? Laquelle est la + prévalente?
- Quel est le problème de cette classification?
- Spastique (80-85%) : qualité de raideur musculaire dépendante de la vitesse:
- Dyskinésique (10%) comprend:
=> Athétosique : torsions lentes, continues et répétitives; posture stable difficile à maintenir.
=> Choréique : mvts brusques, irréguliers; d’une courte durée.
=> Dystonique : contractions/co-contractions soutenues ou intermittentes suivant un patron
- Ataxique (5%) : perte de ctrl temporelle des mvts coordonnées; les trajectoires des mvts sont hors des normes, mais elles ne peuvent pas être expliquées par une faiblesse ou contractions involontaires.
- Spastique (80-85%) : qualité de raideur musculaire dépendante de la vitesse:
- Mauvaise fidélité inter-évaluateur ; enfant peut être dans plusieurs classes
- Quelles sont les différentes classes de la classification selon la distribution topographique de la spasticité?
- Quel est le problème de cette classification?
- -Diplégie spastique (1/5) : +++ chez prématurés
: MS’s < MI’s
- Tétraplégie spastique (1/3) : 4 membres
- Hémiplégie spastique (1/3) : un côté (MS + MI)
- Monoplégie spastique, triplégie… - Fidélité inter-évaluateur
1) Quelles sont les capacités sur lesquelles les 5 niveaux du GMFCS ont été décrits?
2) Quelles sont les différentes catégories d’âge dans cette classification?
3) V ou F : Cette classification est utilisée chez les + de 18 ans.
1) - Maintenir la position du tronc et de la tête
- Se déplacer dans différents environnements
2)
- < 2 ans
- 2 à < 4 ans
- 4 à < 6 ans
- 6 à < 12 ans
- 12 à < 18 ans
- V : il faut parfois reclasser les adultes en raison du risque de perte (facteurs contextuels/vieillissement).
Quels sont les 5 niveaux au GMFCS (6 à < 12 ans)?
I : Marche sans limitation; limitations dans les activités avancées (course, vitesse, équilibre, coordination)
II : Marche sans accessoire, mais limitations à la marche (escaliers, surtout extérieur, se relève du sol si présence d’une surface d’appui)
III : Marche à l’intérieur (accessoire); déplacement en FR à l’extérieur; ceinture de sécurité pour maintien position assise.
IV : Déplacement au sol en roulade, en se traînant; besoin d’un fauteuil électrique pour se déplacer dans la plupart des situations et d’un soutien au tronc pour maintenir position assise; marche avec support du tronc + accessoire de marche
V : Mobilité très limitée même avec aide technique. Besoin d’un soutien au tronc/tête pour maintenir position assise; transportés avec l’aide des autres.
Quelle est la distribution générale des niveaux du GMFCS?
2/3 : marcheurs (niveaux I à III)
1/3 : non-marcheurs (niveaux IV-V)
*Niveau IV : marche non fonctionnelle (exercice pour maintien)
- Quelles sont les principales comorbidités?
2. Quelle est leur prévalence?
- Déficience visuelle sévère
- Déficience auditoire sévère
- Non-verbale
- Gavage
- Crise épileptique
- Déficience visuelle sévère
- Augmentation prévalence avec la sévérité de la DMC (niveaux élevés de la DMC)
A) Quelles sont les catégories de déficiences primaires causant une DMC en ordre de prévalence? (5)
B) À quels moments le risque d’avoir une des 3 déficiences primaires est le + élevé?
A) 1. Lésion substance blanche (50%!!!!)
- Lésion substance grise
- Malformations cérébrales
- Hors catégorie : pas attribué à aucune des 3 catégories + fréquente
- Non-évident : non visible sur neuroimagerie
B)
Malformations cérébrales : < 20 sem. post-conception
Lésion substance blanche : 26 à < 32 sem. post-conception
Lésion substance grise : à terme
- Quel est le facteur souvent impliqué dans les malformations cérébrales?
- Quelles sont les 2 malformations les + communes?
- V ou F : 1 enfant /2 est mené à terme lors de malformations cérébrales.
- Cytomégalovirus si contraction foetus < 20 sem.
- Microencéphalie (tête + petite que la normale)
- Hydroencéphalie (gonflement ventricules = tête + grosse que la normale)
- Microencéphalie (tête + petite que la normale)
- F : Plupart de ces enfants sont nés à terme.
Quels sont les 3 types de lésions dans la substance blanche?
- Hémorragie périventriculaire - intraventriculaire
- Infarctus hémorragique périventriculaire
- Leucomalacie périventriculaire
Qu’est-ce que la matrice germinale (MG)?
- Mince zone ¢r tapissant les parois des ventricules;
- Donnent naissance aux neurones et ¢ gliales;
- Disparaît vers 32 sem. de gestation
Quels sont les 3 grades d’hémorragie?
Quels grades sont associés à une DMC?
Grade I : Hémorragie confinée à MG
Grade II : Sang dans les ventricules sans dilatation
Grade III : Dilatation des ventricules => augmente risque d’une DMC
A) Quelles sont les causes d’une HPV-HIV?
B) Quelle est la chaîne d’évènements menant à une hémorragie?
A)
1. Haut niveau d’activité métabolique de la MG à partir d’env. 26 sem. post-conception
- Murs de vaisseaux sanguins de la MG = immatures/fragiles
- L’autorégulation vasculaire cérébrale immature pourrait être perdue avec un stress physiologique.
B) Stress physiologique -> perte de l’autorégulation (baisse pression sanguine) -> ischémie -> dommage aux vaisseaux -> retour pression sanguine normale -> hémorragie (vaisseaux sont endommagés et ne peuvent soutenir une pression normale).
Quels sont les principaux facteurs contributoires et à quels moments sont-ils susceptibles d’arriver?
3 premiers jours de la vie (prématurés) :
- Problèmes pulmonaires/cardiaques;
- Manipulations médicales (succussion trachéale/ventilation mécanique);
- Anormalités métaboliques (hypercarbie, hypoxémie, acidose)
Lors/pendant de l’accouchement stressante
- Grossesse stressante
- Accouchement difficile
Quelle est la chaîne d’évènements menant à un infarctus hémorragique périventriculaire (IHPV)?
- Hémorragie grade III
- Congestion veineuse périventriculaire (pression de l’hémorragie)
- Ischémie péri-ventriculaire
- Infarctus (nécrose) ; kyste
Qu’est-ce qu’une leucomalacie périventriculaire?
Destruction des pré-oligodendrocytes et ¢ gliales impliquées dans la formation de la gaine de myéline entourant les axones à proximité des angles externes des ventricules latéraux (zone fragile).
Quels sont les 2 mécanismes de leucomalacie périventriculaire (LPV)?
1er:
- Stress physiologique
- Perte autorégulation
- Ischémie
- Infarctus (nécrose) + processus inflammatoire
- Destructions des pré-oligodendrocytes/¢ gliales –> dégradations des axones
- +/- Kystes : sans kyste = rarement associé à DMC
2e : Infection = processus inflammatoire = destructions pré-oligodendrocytes/¢ gliales –> dégradation axones –> +/- kystes
Pourquoi la diplégie spastique est souvent associée à la prématurité?
Les voies impliquées dans le ctrl des MI’s sont + proches des ventricules que les voies des MS’s et du visage.
(atteintes péri/intra-ventriculaires)
Quels sont les principales lésions dans la substance grise?
- Focales/multifocales:
- Nécrose suit la distribution des vaisseaux impliqués
- Hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose;
- Hémiplégie spastique/tétraplégie spastique + crises épileptiques - Encéphalopathie hypoxique ischémique:
- Région pariéto-occipitale
- Associées à une asphyxie périnatale importante;
- Atrophie corticale diffuse + kystes dans la substance blanche adjacente
- Lésions bilatérales souvent symétriques
- Tétraplégie spastique - Sous-corticales
Lésions GGB/Thalamus;
Ex.: Hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose
Ex. : Ictère (hyperbilirubinémie) pourrait amener aux lésions bilatérales dans les GGB
Quel est le principal type de facteurs de risque d’une DMC? Que comprend-t-il?
Anténataux (70-80%) : - Prématurité (35%) - Retard de croissance intra-utérin - Infection intra-utérine - Techniques de procréation assistée - Grossesse multiple - Complications de la grossesse (maternelle) Ex. : Pré-éclampsie
=> peuvent amener à un stress physiologique
Quels sont les 2 autres types de facteurs de risque d’une DMC?
Périnataux (10-20%):
- Asphyxie intrapartum
- Accouchement assisté/compliqué
Postnataux (28 j à 24 mois) (5%) :
- Encéphalite
- Méningite
- TCC (= DMC)
V ou F : Un seul facteur de risque peut créer une DMC.
V ou F : La prématurité augmente la prévalence de la DMC.
F : ce sont un ensemble de facteurs, une séquence d’évènements ou de conditions où, à la fin, une ou plusieurs lésions se produisent qui amène une DMC.
Ex.: Technique de procréation assistée amène à une grossesse multiple qui amène à des complications qui amènent une prématurité
V : très grand prématuré (22-27 sem. de gestation) = prévalence 15%
Quelles sont les principales déficiences secondaires?
- Neuromusculosquelettiques :
- perturbation tonus
- déficiences coordination
- faiblesse musculaire
- déficits ctrl postural
- contractures musculaires
- déformations squelettiques
- déficiences dans patron de marche - Cardiorespiratoires
- Diminution endurance cardiorespiratoire - Divers
- Possibilité de déficiences cognitives et sensorielles (vision, audition, sensibilité)
Qu’est-ce qui provoque :
- La spasticité?
- La dyskinésie?
- l’ataxie?
- Lésions cortex moteur (subst. grise) et projections (subst. blanche)
- Implique GGB, thalamus et/ou Cv et/ou leurs projections (lésions subst. blanche et/ou grise)
- Implique Cv (lésions subst. blanche et/ou grise du Cv)
Qu’est-ce qui amène les déficiences de coordination?
- Déficits de contrôle descendant (lésions dans l’encéphale). Ex.: déficits de ctrl temporel/d’inhibition réciproque
- Désordre de la séquence d’activation + peu de mvts sélectifs/aug. coactivation antagoniste
- Diminue ctrl postural + diminue vitesse/efficacité des mvts
- Qu’est-ce qui explique la faiblesse musculaire?
2. V ou F : Les muscles distaux du MI sont + faibles que les muscles proximaux.
1)
Raison 1 : Déficiences anatomiques :
1. Diminution croissance (petits muscles)
2. Diminution élasticité
3. Diminution sarcomères = sarcomères très étirés (car il en a moins) = diminution chevauchement actine/myosine
Raison 2 : Déficiences physiologiques (ctrl moteur) :
- Diminution activation centrale
- Diminution inhibition réciproque
- Pauvre modulation de la fréquence de décharge des unités motrices = surutilisation de recrutement des unités motrices pour augmenter la force (diminution efficacité)
2) V : Les FP sont + faibles que fléchisseurs hanche (empêche propulsion = explique diminution vitesse)
Qu’est-ce qui explique les déficiences du contrôle postural?
- Déficits de ctrls descendants
- = déficiences :
- Réactions posturales moins efficaces (pertubations externes non-attendues);
- APA’s;
= - Aug. variabilité des réactions/ajustements pour la même perturbation;
- Ordre d’activation inverse (proximale-distale);
- Aug. coactivation;
- Niveau d’activation trop ou pas assez.
- Aug. variabilité des réactions/ajustements pour la même perturbation;
- Quelles sont les implications cliniques du déficit de contrôle postural?
- V ou F : Les déficiences du ctrl postural varient selon le niveau de GMFCS.
1.
- Diminution capacité à changer/maintenir une position
= + long, moins stable = risque de chute
- Aug. stratégies qui pourrait être vu comme mauvais comportement : prend un pas (continuellement pour s’ajuster) et utiliser la vision (souvent chez ceux ataxiques)
- V : Peu/pas de ctrl postural chez les niveaux V (enfants qui ne bougent pas bcp)
- Quels sont les muscles à risque des contractures du MS et du MI?
- Quelles sont les hypothèses qui pourrait expliquer ces contractures?
1. MS : ADD de l'épaule + Fléchisseurs du coude/poignet/doigt MI : - Fléchisseurs/ADD de la hanche - Fléchisseurs du genou - FP
- Perte de croissance des muscles (muscles trop courts = flexums)
- Changements ¢r rendant les muscles + raides
- Manque de mvt, postures anormales
Qui est plus à risque d’avoir les contractures?
Enfants qui ont :
- Spasticité
- Enfants qui se déplacent en chaise roulante (moins actifs)
- Niveaux + élevés de GMFCS
- Quelles sont les principales déformations squelettiques observées?
- Qu’est-ce qui les cause?
- Quels drapeaux jaunes/rouges peuvent-elles entraîner?
- Scoliose/cyphose
- Antétorsion/rétroversion excessive tête fémorale
- Acétabulum + étroit, moins profond qui recouvre moins la tête fémorale
- Subluxation à la hanche
- Torsion fémorale
- Genou varus, valgus
- Torsion tibiale
- Métatarsus adductus
- Effet des déficiences neuromusculaires sur un squelette immature
- Diminution capacités et performances;
- Dlr importante;
- Risque/présence arthrose
- Instabilité
- Implications sur la santé (ex.: cardiorespi, tégumentaire)
Les adultes sont plus à risque d’une myélopathie cervicale dégénérative.
- Qu’est-ce que c’est?
- Quels sont les facteurs de risque?
- Quels sont les Sx subtils?
- Que faire en cas de doute?
- Compression de la moelle cervicale souvent secondaire à une sténose spinale (compression mécanique).
- Dyskinésie, diminution ctrl tête/cou, + âgé (> 50 ans)
- Diminution des capacités du MS (utilisation fourchette, couteau) et MI (monter/descendre escaliers).
- Référence au md pour IRM
Quels sont les 4 types de déficiences du patron à la marche pouvant être observés chez les DMC?
- Vrai équin :
- Hanche : extension
- Genou : extension
- Cheville : >90 (FP) => marche sur la pointe des pieds - Patron sauteur (bcp de mvt vertical) :
- Hanche : flx (flexum)
- Genou : flx (flexum)
- Cheville : > 90 (FP) => orthèse tibiale articulée - Équin apparent :
- Hanche : flx (contracture fléchisseurs)
- Genou : flx (contracture fléchisseurs)
- Cheville : = 90 => orthèse différente nécessaire, pas une orthèse articulée, car pied n’est pas en FP
* La marche sur le bout des pieds est dues aux contractures fléchisseurs genou/hanche et non en raison de la cheville - Triple flexion :
- Hanche : flexion
- Genou : flexion
- Cheville : < 90 (FD) => extenseurs pas assez forts pour maintenir la position
- Quelles sont les causes de la diminution de l’endurance cardiorespiratoire au fil des années?
- La condition cardiorespiratoire des filles est-elle meilleure que celle des garçons?
- Déficiences NMS + déconditionnement
- Non. La condition CR des filles diminue avec le temps, tandis que celle des garçons est + basse que la normale, mais reste stable dans le temps.
À partir de quelle tranche d’âge une diminution de l’endurance CR devient-elle importante?
R : Scolaire.
C’est à partir de cet âge que nos environnements deviennent + grands.
Naissance : problème si problème cardiovasculaire.
Préscolaire : environnement pas assez important ; pas de grandes distances
Ado : limitation pour eux, mais c’est déjà commencé à l’âge scolaire
Adulte, aîné : en vieillissant, c’est pire en raison du déconditionnement, mais ce n’est pas à ce moment que la diminution devient importante.
V ou F :
1. Le niveau de limitation de mobilité est en lien avec les déficiences et les facteurs contextuels.
- Les restrictions sont équivalentes chez les gars et les filles.
- Plus le revenu familial est élevé, moins l’enfant a de restrictions.
- Il n’y a aucune préférence entre les activités organisées ou non organisées.
- Les restrictions sont liées aux limitations physiques/cognitives et facteurs contextuels.
- Vrai
- Faux : + importantes pour les filles (elles sont moins actives en général)
- Vrai : programmes adaptés = $$$
- Faux : les activités non organisées sont + faciles à adapter qu’un sport avec bcp de règles strictes
- Vrai
Quel est le pronostic de survie des :
- Enfants avec DMC?
- Adultes avec DMC?
- ≥ 20 ans (aug. risque de mort précoce si comorbidités)
2. ≥ 50 ans (90% pop. générale) => aug. risque de mort précoce si déficiences cognitives sévères
V ou F :
1. Les enfants avec DMC atteignent tous le même plateau de fonctionnement de la motricité grossière au même âge (quelques mois près).
- Tous les enfants perdent des capacités motrices suite à l’atteinte du plateau.
- F : plus leur niveau de GMFCS est élevé, plus ils atteignent le plateau tôt (3 ans et demi) et plus le niveau est bas, plus ils l’atteignent tard (5 ans)
- F : Ce sont les niveaux 3 à 5 qui ont des pertes.
5 : environ 7 ans
3: environ 8 ans (commence l’école, bouge moins).
- Quel est le principal indicateur du pronostic des capacités ambulatoires chez un enfant avec une DMC?
- Chez les adultes, 1/3 perdra certaines capacités ambulatoires. Quels sont les facteurs qui augmentent le risque?
- Acquisition du ctrl de la position assise avant 2 ans augmente bcp probabilité de marcher.
- Vieillissement;
- Retard important du début de la marche;
- Atteintes neurologiques sévères;
- Dlr, fatigue et manque d’activités physiques adaptées (les trois facteurs s’influencent)
- Quelles sont les 3 étapes du processus Dx du médecin?
2. Vers quel âge le Dx est habituellement fait?
- Histoire (facteurs de risque) + examen (fonctionnement moteur) dans les contextes suivants :
- demande des parents;
- référence (ex.: pht);
- surveillance de développement (ex.: 9, 18, 24 ou 30 mois);
- clinique multidisciplinaire spécialisé pour enfants à risque. - Dx différentiel
- tests génériques et métaboliques - Neuroimagerie de l’encéphale pour identifier anormalités (IRM)
2) < 2 ans (+ tard si Sx mineurs)
Pour recevoir un Dx de DMC, quels sont les critères qu’il faut avoir?
- Examen clinique +
AVEC - Histoire + et/ou neuroimagerie +
Les interventions de neuroprotection visent à diminuer le risque de DMC. Quels sont les 4 types?
- Corticostéroïdes:
- F à risque d’accouchement trop tôt (24-34 sem.)
- aug. maturation des poumons du foetus
- diminue stress physiologique - Sulfate de Mg
- Donné à la mère avant l’accouchement (< 30 sem. de gestation) => diminue risque DMC 30%
- Stabilise pression artérielle cérébrale
- Diminue perte de l’auto-régulation (stress physiologique) - Caféine
- Donnée au bébé prématuré sur un ventilateur avant extubation => diminue risque de DMC
- Stimulation du système respiratoire
- Bébé tolère mieux l’extubation, moins de séquelles et donc, diminue stress physiologique - Hypothermie thérapeutique
- => diminue risque DMC 15%
- Bébés à terme ayant une encéphalopathie hypoxique ischémique (asphyxie périnatale importante)
- On la commence dans les 6h post-accouchement
- Mécanisme : diminue taux métabolique et donc l’effet de l’hypoxie sur les neurones
Quels sont les 3 types de médicaments?
Quel est leur effet cible?
Quels sont leurs effets secondaires?
- Anti-convulsivants:
- Effet cible : prévention/réduction/cessation crises convulsives
- E.S. : somnolence, irritabilité, nausées, diminution coordination, hyperactivité - Diazépam & baclofène :
- Effet cible : dim. générale spasticité ; utilisé si spasticité nuit à la santé ou le fonctionnement
- E.S. : sédation, somnolence - Toxine botulinique :
- Effet cible : dim. spasticité locale et court terme + effet sur limitation/restrictions moins évident + cible muscles sans diminution de longueur
- E.S. : Rare ; propagation systématique de la toxine : sx d’une grippe, faiblesse généralisée, dysphasie, aspiration
- Quels sont les effets cibles d’une ventriculo-péritonéostomie?
- Quels sont les indications d’une obstruction aigue?
- Circulation à sens unique du liquide céphalorachidien (situation de blocage, ex.: avec une hémorragie intra-ventriculaire sévère)
- Régulation de la pression intracrânienne
- Circulation à sens unique du liquide céphalorachidien (situation de blocage, ex.: avec une hémorragie intra-ventriculaire sévère)
- Irritabilité : maux de tête, nausées, vomissements, déviation des yeux vers le bas = entraîne la mort si non géré.
- Quel est l’effet cible d’une rhizotomie dorsale sélective (sectionnement de certaines racines nerveuses dorsale)?
- Quel est son efficacité à court et long terme?
- Diminution spasticité pour améliorer marche/transferts et faciliter les soins impliquant les MI’s.
- Court terme :
- dim. spasticité (MI), aug. AA (MI), amélioration du patron à la marche, augmentation des capacités ambulatoires
Long terme :
- Manque d’infos;
- Dim. spasticité (MI), amélioration du patron à la marche
- Gains des capacités de mobilité pas nécessairement maintenus
- Quels sont les principales CHX orthopédiques?
2. Quelles est la tendance actuelle?
- Allongement musculo-tendineux;
- Transferts tendineux (rééquilibrer les forces autour d’une articulation);
- Ostéotomie (réaligner les segments);
- Arthrodèse (stabiliser une articulation).
- Tendance actuelle :
- Traiter spasticité en premier
- Moins d’allongements/transfers, surtout pour les muscles mono-articulaires (Ex.: soléaire);
- CHX multi-niveaux (ex.: hanche, genou, cheville) à 7-10 ans (après plafonnement fct/avant que trop de détérioration n’ait eu lieu)
- Quels sont les effets cibles des CHX orthopédiques à court termes et ultimes?
- Quel est leur efficacité?
1. Court terme : restaurer/améliorer l'alignement pour favoriser une posture stable Ultimes : - minimiser restrictions/limitations - améliorer esthétique - faciliter hygiène - prévenir dlr
- Pour les marcheurs :
- dim. mobilité pendant les 6 premiers mois post chx (récupération)
- > 6 mois : aug. capacité à marcher qui dure au moins de 2 à 5 ans
Quels sont les contextes de services de physio pour les personnes avec DMC à tout âge?
- Hôpital, centre réadaptation, communauté;
- Équipe interdisciplinaire :
- Soins intensifs néonatals
- Clinique dépistage
- Programme d’intervention précoce
- CPE, école, programme de récréation
- Cliniques/programmes spécialisés
- Suivi avant et après certaines interventions médicales
- 1ère ligne
