DMC

Question 1

Classification selon tonus musculaire

Answer 1

Spasticité (80-85%)
Dyskinésie (athétose, chorée, dystonie)
Ataxie

Question 2

Décrire classification GMFCS

Answer 2

Niveau 1: Marche longues distances sans limitations
Niveau 2: 
	- Limitations à la marche de longue distance / équilibre
	- Peut-être besoin d'une aide à la marche en apprenant à marcher (ø nécessaire après 4 ans)
	- FR si longues distances à l'extérieur
	- Rampes pour escaliers
	- Incapable de courir et sauter
Niveau 3: 
	- Aide à la marche à l'intérieur
	- FR à l'extérieur / communauté
	- Peut être assis sans aide
	- Transferts autonomes
Niveau 4:
	- Transferts limités
	- FR manuel / électrique
Niveau 5: 
	- Limitations sévères tête et tronc
	- Mobilité avec fauteuil électrique
	- Dépendant +++

Question 3

Corrélation comorbités / GMFCS

Answer 3

Plus le niveau est élevé, plus il y a de comorbidités

Question 4

Lésions de l’encéphale + moment

Answer 4

moins de 20 sem post-conception: malformations cérébrales (10%)
26-32 sem: Lésion substance blanche (40%)
à terme: Lésion substance grise (30%)

Question 5

Exemples de lésions substance blanche associées à DMC

Answer 5

• Hémorragie périventriculaire
• infarctus hémorragique périventriculaire
• leucomalacie périventriculaire (destruction des oligodendrocytes impliqués dans la formation de la gaine de myéline)

Question 6

Grade de HIV-HPV + associée à DMC

Answer 6

Grade 3 (dilatation des ventricules)

Question 7

Rôle matrice germinale

Answer 7

Donne naissance aux neurones et cell gliales

Question 8

Mécanismes de HIV-HPV

Answer 8

• Perte de l’autorégulation vasculaire cérébrale à cause de grossesse stressante, accouchement difficile, pb pulmonaire ou cardiaques, manipulations médiales, pb métaboliques)
• Entraîne fluctuation de la pression -> ischémie -> dommage vaisseaux -> retour pression -> hémorragie

Question 9

HIV-HPV peut mener à

Answer 9

infarctus PV

Question 10

Pourquoi prématurité = facteur de risque DMC?

Answer 10

• Bébé réagit moins bien au stress de l’environnement

- + de risque de perdre auto-régulation

Question 11

Types de lésion substance grise + conséquence

Answer 11

Corticales
- Focales (suit artère). Amène diplégie spastique / tétraplégie spastique
- Parasagittale: Souvent suite à une asphyxie périnatale importante -> tétraplégie spastique
Sous-corticales (GB & thalamus)

Question 12

Facteurs de risque DMC

Answer 12

Maladie maternelle: 
- infection intra-utérine
- exposition toxique
- grossesse multiple
Prématurité:
Facteurs reliés au comportement des parents:
- mauvaise alimentation
- substances toxiques
- traumatismes

Question 13

Déficiences secondaires à la DMC

Answer 13

• Déficiences MSK (troubles tonus, troubles coordination, faiblesse, déficits posturaux, contractures, déformations squelettiques)
• Cardiorespiratoires
• Diverses (cognitives, sensorielles)

Question 14

Zones du cerveau impliquées dans: Spasticité, dyskinésie et ataxie

Answer 14

Spasticité: Cortex moteur et ses projections
Dyskinésie: GB, thalamus, cervelet
Ataxie: Cervelet

Question 15

Troubles de la coordination impliquent:

Answer 15

• Augmentation co-contraction antagonistes

- Difficulté à recruter dans le bon ordre

Question 16

Muscles les + faibles chez DMC

Answer 16

Fléchisseurs plantaires

Question 17

Raisons possibles de faiblesse musculaire DMC

Answer 17

Déficience contrôle moteur:
- Moins d’activation centrale
- Trop de recrutement des UM pour produire la force (diminue efficacité)
Déficience musculaire:
- Manque de croissance des muscles
- Moins de sarcomères = très étirés = moins de chevauchement = moins de force produite

Question 18

Déficiences contrôle postural:

Answer 18

• Diminution APA
• Diminution réactions posturales

Augmentation co-activation
Activation des muscles de proximal à distal (au lieu de l’inverse)

Question 19

Muscles à risque de contractures

Answer 19

• Add épaule
• fléch coude, poignet, doigts
• fléch hanche
• fléch genou
• fléch plantaires

Question 20

Pronostic de survie si déficiences cognitives sévères

Answer 20

+ de risque d’une mort précoce

Question 21

Pronostic fonctionnement motricité grossière

Answer 21

• Enfants qui ont un moins bon niveau de motricité vont plafonner plus rapidement, et perdront de leur capacité avec le temps VS enfant meilleur niveau

Question 22

Pronostic capacités ambulatoires

Answer 22

enfants qui sont en mesure de tenir la position assise avant âge de 2 ans auront probablement la capacité de marcher

Question 23

Processus Dx DMC

Answer 23

• Hx + examen clinique
• Dx différentiel (tests génétiques et métaboliques)
• Neuroimagerie

Question 24

Peut-on faire un dx de DMC seulement avec neuroimagerie?

Answer 24

non

Question 25

Si examen négatif DMC + neuroimagerie anormale…

Answer 25

Dx autre que DMC

Question 26

Anticonvulsivants (effets et effets secondaires)

Answer 26

Effet: Prévention et réduction des crises convulsives
ES: Somnolence, nausée, irritabilité, hyperactivité

Question 27

Baclofène et diazépam (effets et effets secondaires)

Answer 27

Effet: Réduction spasticité (général, ø précis)
ES: Somnolence, sédation

Question 28

Toxine botulinique (effets et ES)

Answer 28

Effet: réduction spasticité locale
ES: Rare

Question 29

Chx des ventricules indiquée si

Answer 29

Mauvaise circulation du LCR

Question 30

But rhizotomie

Answer 30

Réduire spasticité pour améliorer marche & transferts