Distúrbios da Hemostasia Primária

Question 1

Quais os principais distúrbios da hemostasia primária?

Answer 1

(1) Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI)
(2) Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
(3) Sínd. Hemolítica Urêmica (SHU)
(4) Defeitos Congênitos
- Sínd. de Bernard-Soulier
- Tromboastenia de Glanzmann
- Doença de Von Willebrand

Question 2

Como é a patogenia da PTI?

Answer 2

Deposição idiopática de anticorpos quentes (IgG) na membrana das plaquetas, que são degradadas no SRE, principalmente no baço.

Question 3

Como é o quadro clínico da PTI?

Answer 3

Sangramentos superficiais

• Petéquias
• Equimoses
• Púrpuras
• Gengivorragia
• Epistaxe

Question 4

Como é a epidemiologia da PTI?

Answer 4

(1) Mais em crianças
(2) Igual entre os sexos
(3) História de IVA
(4) Evolução aguda em cças
(5) Evolução crônica em adultos

Question 5

Como é o diagnóstico da PTI?

Answer 5

EXCLUSÃO

• Excluir causas secundárias (LES, LLC, HIV, HCV e drogas)
• AMO = MO normal ou hiperplasia megacariocítica.

Question 6

Como é o hemograma na PTI?

Answer 6

• Plaquetas aumentadas de volume (MPV > 12 fL)
• Índice de anisoscitose aumentado (PDW)
• Pode haver anemia e leucocitose (sangramento)

Question 7

Como tratar o paciente com PTI?

Answer 7

• Corticóide (prednisona)
• Evitar exercícios físicos
• Imunoglobulina polivalente IV
• Transfusão plaquetária (<30.000 em cças e <50.000 em adultos)

Question 8

Qual a principal causa de PTI secundária?

Answer 8

Uso de heparina!

Question 9

Qual a patogenia da PTT?

Answer 9

Deficiência da protease ADAMTS13, responsável pela clivagem do FvWB (ele reage com as plaquetas circulantes e leva a trombose e injúria endotelial).

Question 10

Qual o achado histopatológico clássico da PTT?

Answer 10

Depósitos hialinos subendoteliais.

Question 11

Qual o quadro clínico típico de PTT?

Answer 11

Mulher adulta com quadro inicial de dor abdominal, náuseas e vômitos que depois evolui para anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e manifestações neurológicas.

Question 12

Qual a pêntade da PTT?

Answer 12

• AH microangiopática
• Plaquetopenia
• Manifestações neurológicas
• IRA
• Febre

Question 13

O que se costuma encontrar no esfregaço de sangue periférico do paciente com PTT?

Answer 13

Esquizócitos (AH microangiopática).

Question 14

Como é o Coombs Direto da PTT e PTI?

Answer 14

Negativo!!!

Question 15

Como podemos diagnosticar a PTT?

Answer 15

(1) Biópsia (pele, gengiva e MO): depósitos hialinos subendoteliais
(2) Atividade da ADAMTS13 sérica: < 10%

Question 16

Como é o tratamento da PTT?

Answer 16

Não transfundir plaquetas!!!

• Plasmaférese
• Corticóide e rituximab (adjuvantes)

Question 17

Como está o laboratório dos indivíduos com distúrbio plaquetário qualitativo?

Answer 17

• Tempo de sangramento (TS) aumentado.

- Contagem plaquetária normal ou, quando reduzida, desproporcional ao sangramento.

Question 18

A que se dá os distúrbios plaquetários qualitativos?

Answer 18

• Deficiências das GPs
• Deficiência do FvWB
• Deficiência de ADP e TxA2

Question 19

Qual a fisiopatologia da Síndrome de Bernard-Soulier?

Answer 19

Deficiência da GP Ib (adesão plaquetária).

Question 20

Qual a fisiopatologia da Trombastenia de Glanzmann?

Answer 20

Defeito da GP IIb/IIIa, ou seja, prejuízo à agregação

plaquetária.