Distúrbios Da Hemostasia - Caso 3 Flashcards
Hemostasia: definição
Processo fisiológico encarregado de:
- parar o sangramento
- reparar os tecidos
Hemostasia primária: objetivo
Estancar o sangramento pela formação do tampão plaquetário
Hemostasia secundária: objetivo
Evitar ressangramento
A hemostasia primária e secundária ocorrem em momentos distintos. V ou F?
Falso.
Ocorrem ao mesmo tempo.
Vida média de uma plaqueta livre
7-10 dias
Cite as etapas da formação do tampão plaquetário
- Adesão
- Ativação
- Agregação
Na ____ (adesão/ativação) plaquetária, o endotélio sintetiza o ____ (fator Xa/fator de Von Willenbrand) para estabelecer uma ligação mais forte com a ____ (GP IB/GP VI)
- Adesão;
- Fator de Von Willenbrand (FVWB);
- GP IB
Mediadores envolvidos no mecanismo de ativação (2)
- Tromboxano A2
- ADP
Agregação plaquetária: as novas plaquetas se agregam ente si por meio do GP IB e a fibrina é utilizada para firmar essa ligação. V ou F?
Falso.
As plaquetas se agregam pelo GP IIB/IIIA e a ligação é firmada pelo fibrinogênio.
V ou F: O AAS causa um bloqueio irreversível da COX-1, enquanto que os demais AINE induzem bloqueios reversíveis da COX-1.
Verdadeiro.
Tempo de suspensão do AAS e AINES antes de cirurgias?
AAS: 7-10 dias
AINES: 48h
Bloqueadores do receptor de ADP: mecanismo de ação e exemplos (4)
- Mecanismo: diminuem recrutamento de plaquetas inativas para a área de formação do trombo
- Ex:
- ticlopidina
- clopidogrel
- prasugrel
- ticagrelor
Bloqueadores do receptor de ADP: quanto tempo antes de uma cirurgia eletiva devemos suspendê-los?
5-7 dias antes do procedimento
Na hemostásia primária, o sangramento predomina no subcutâneo, SNC, hematoma intramuscular etc…
Falso!
Essa é a descrição do sangramento da hemostasia secundária. A hemostasia primária se relaciona com sangramento em pele e mucosas.
Hemostasia primária: característica clássica de petéquias, púrpura e equimoses
Não desaparecem a digitopressão.
Contagem normal de plaquetas
150.000-450.000
Contagem normal do temp de sangramento
3-7 minutos.
Valor normal do TP ou TAP?
10-14 segundos
Valor normal do INR?
< ou igual a 1,5
Valor normal PTTa?
24-40 segundos
Principal causa de plaquetopenia ISOLADA
Púrpura trombocitopênica imune (PTI)
PTI: principais alvos dos autoanticorpos
- glicoproteínas IIb/IIIa e Ib/Ix
PTI: gatilho clássico
- Vacina/infecção
PTI: clínica
- Manifestações da plaquetopenia (petéquia, púrpura, equimose, gengivorragia e sangramento nasal) e SÓ
PTI: manifestação que pode ser encontrada na minoria dos casos?
Esplenomegalia
PTI: conduta na maioria dos pacientes
- Conservador/expectante
PTI: indicações de tratamento (2)
- Plaquetopenia < 20.000-30.000
- sangramento significativo independente da contagem plaquetária
PTI: opções de tratamento (4)
- corticoide (prednisona ou dexametasona)
- imunoglobulina humana IV ou anti-D
- Rituximab (acréscimo se medidas anteriores falharem)
- trombopoetina (acréscimo se medidas anteriores falharem)
PTI: opção terapêutica diante de casos graves e refratários
Transfusão
PTI: opção terapêutica após refratariedade mesmo com transfusão?
Considerar esplenectomia
PTI: vacinar contra quais agentes? (3)
- pneumococo
- haemophilus
- meningococo
Forma secundária de PTI: causas (4)
- Infecções (HIV, dengue)
- LES
- Gestação
- drogas (heparina, sulfas…)
Trombocitopenia induzida por heparina (HIT): geralmente os casos são leves. V ou F?
Verdadeiro.
HIT: laboratório e evento fisiopatológico nos casos graves
- trombocitopenia grave ( <50.000)
- eventos trombóticos graves (síndrome do trombo branco)
HIT: conduta diante de casos graves
Suspensão imediata da heparina
HIT: podemos trocar heparina por…
Outra droga antitrombina (ex: argatrobana OU dabigatrana) ou inibidor do fator Xa (rivaroxabana)
HIT: manifestações clínicas
- manifestações hemorrágicas graves: sangramento e bolhas hemorrágicas em mucosas, além de petéquias e equimoses.
HIT: diagnóstico
Dosar anti-PF4
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT): caracterizada por… (fisiopatologia)
- Ausência da ADAMTS-13
-Oclusão trombótica disseminada da microcirculação - injúria endotelial
PTT: epidemiologia
- mulheres
- 20-40 anos
PTT: os microtrombos são responsáveis por quais mecanismos? (3)
- isquemia de múltiplos órgãos
- consumo de plaquetas
- lise de hemácias com formação dos esquizócitos
PTT: clínica
“PÊNTADE”
- Febre
- Plaquetopenia
- Anemia hemolítica microangiopática
- Rebaixamento do nível de consciência
- azotemia leve
PTT: como suspeitar de azotemia?
- elevação da ureia e creatinina
PTT: como diferenciar da síndrome hemolítico urêmica (SHU)?
Quadro renal da PTT é mais leve e neurológico é mais grave
PTT: laboratório (6)
- anemia
- leucocitose neutrofílica moderada
- trombocitopenia
- critérios de hemólise
- hemoglobinúria
- hemossiderinúria
PTT: cite os critérios de hemólise presentes (5)
- reticulocitose
- policromatofilia
- aumento do LDH
- elevação da BI
- queda da haptoglobina
PTT: achado no esfregaço periférico
Esquizócitos (fragmentos de hemácia)
PTT: opções terapêuticas (2)
- plasmaférese (pode adicionar corticoide)
- anticorpo monoclonal
PTT: conduta que não deve ser adotada pelo risco de agregação plaquetária
Transfusão plaquetária
Distúrbio hereditário da hemostasia mais comum
Doença de von Willebrand (DvW)
DvW: padrão genético
Autossômico dominante
DvW: tipos
- Tipo 1 e 2 (mais comuns)
- tipo 3
DvW tipo I: característica do FvWB e dos exames laboratoriais
- Redução leve do FvWB
- Exames normais
DvW tipo II: característica do FvWB e dos exames laboratoriais
- distúrbio qualitativo do FvWB
- Tempo de sangramento alargado
DvWB tipo III: característica do FvWB e dos exames laboratoriais
- redução mais grave do FvWB
- Tempo de sangramento e PTTa alargados
DvWB: por que o PTTa está alargado?
O fator de Von Willebrand é um “protetor” do fator VIII
DvWB: diagnóstico (2)
- medida da atividade do FvWB pelo teste da ristocetina
- medida do antígeno do FvW por métodos sorológicos (ELISA)
DvWB: opções para profilaxia/sangramento leve
Desmopressina
DvWB: tto sangramento grave
Transfusão do fator VII + FvWB ou criopreciptado
Hemostasia secundária: qual fator não é sintetizado no fígado?
Fator VIII
Hemostasia secundária: cite os fatores de coagulação que necessitam de modificações pó-sintéticas para funcionarem (4)
- Fatores dependentes da vitamina K:
- II
- VII
- IX
- X
Hemostasia secundária: cite os complexos enzimáticos ativadores formados na superfície das plaquetas. (2)
- ativador do fator dez: tenase
- ativador da protrombina: protrombinase
Hemostasia secundária: antagonista da vitamina K
Cumarínicos (warfarin)
Hemostasia secundária: a via extrínseca é um sistema de contato e a via intrínseca simula uma lesão tecidual. V ou F?
Falso.
A via intrínseca é um sistema de contato e a extrínseca simula uma lesão tecidual.
Exame para avaliar a via intrínseca
PTTa
Exame para avaliar a via extrínseca
TAP
DICA: TAP tá por FORA (extrínseca)
Via intrínseca: cite as etapas subsequentes a ativação do fator XII
Fator XII > feedback positivo> fator XIIa> ativa fator XI> fator XIa ativa fator IX > fator IXa ativa o fator VIII > fator VIIIa vai p/ via comum ativar fator X
Via intrínseca: na ausência do fator XII, o que ocorre?
Apenas prolongamento do PTTa, sem consequências clínicas.
Hemostasia extrínseca: cite as etapas subsequentes a partir do gatilho iniciado pela tromboplastina/fator tecidual
Fator VII (ativado com presença de cálcio) > vai p/ via comum > ativa fator X > fator Xa > via comum
Cite as etapas da via comum
Fator Xa + cofator Va (protrombinase) > presença de cálcio > clivagem da protrombina (II) > trombina (IIa) > trombina enfileira fibrinogênio (I) até originar trave de fibrina > rede de fibrina
Quem sustenta a continuidade da coagulação sanguínea?
Tenase da via intrínseca (fator VIIIa)
Hemofilia A: deficiência de qual fator?
VIII
Hemofilia B: déficit de qual fator?
IX
Distúrbio da via intrínseca: alteração laboratorial
Alargamento do PTT (TTPa)
Manifestação clínica clássica da hemofilia em pré-escolares
Hemartrose
Cite uma manifestação clínica de hemofilia no adulto
Artropatia hemofílica
Hemofilia A: tto
Reposição do fator VIII
Hemofilia A: alternativa a reposição do fator VIII
Emicizumabe
Hemofilia B: tto de escolha
Reposição fator IX
Quando suspeitar de um distúrbio hereditário da hemostasia? (2)
- infância
- se manifestam no início da deambulação (hemofilia A)
Quando suspeitar de um distúrbio adquirido da hemostasia? (2)
- predominam sintomas da doença de base
- história de uso recente de algum medicamento
Sinais e sintomas mais frequentes do sangramento plaquetário (6)
- gengivorragia
- epistaxe
- menorragia
- hematúria
- petéquias
- equimoses
Sinais e sintomas de sangramento por coagulopatia (3)
- hemartrose
- hematoma dissecante profundo
- hematomas musculares, retroperitoneais…
Padrão clássico de sangramento do distúrbio da hemostasia primária (2)
- sangramento imediato após procedimentos cirúrgicos
- sangramento mucocutâneo
Testes a serem pedidos diante de distúrbio da hemostasia primária
- contagem plaquetária
- tempo de sangramento
Diante de distúrbio da hemostasia secundária, quais exames devemos solicitar?
- TAP
- PTTa
Plaquetas < 50.000 + PTTa e TAP normais, sugestivo de…
Distúrbios relacionados a trombocitopenia: PTT, PTI, SHU…
TS + PTTa alargados e restante das provas normais, indicativo de…
Doença de von Willebrand
Causas de trombocitopenia + coagulopatia (2)
- CIVD
- Insufiência hepática com hiperesplenismo
Deficiência da vitamina K: causas (4)
- desordem hemorrágica do recém-nascido
- pacientes debilitado em uso de antibióticos
- síndromes de má absorção intestinal
- colestase e hepatopatias
Deficiência de vitamina K: fator de menor meia-vida e que fica deficiente
Fator VII
Deficiência de vitamina K: parâmetro que deve ser utilizado para a suspeita diagnóstica e controle terapêutico
INR
Deficiência de vitamina K: tto (2)
- reposição de vitamina K (subcutânea ou venosa)
- plasma fresco congelado (urgência hemorrágica)
