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0 CORNEA 👀 > Distrofias > Flashcards

Distrofias Flashcards

1
Q

Quais as distrofias não são autossômicas dominantes ?

A

“3 máculas gelatinosas de bietti”

  1. Lattice tipo 3
  2. Distrofia macular
  3. Distrofia gelatinosa
  4. Distrofia de Bietti
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Q

Gene mutado na distrofia de reis buckler, Avelino, granular e lattice?

A

Ceratoepitelina

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3
Q

Definição distrofia corneana

A

Alterações na transparência corneana
Não inflamatória
Geralmente bilateral e avascular

Início antes dos 20a

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4
Q

Pp genes alterados na distrofia epitelial juvenil de meesmann

A

KRT3 e KRT12

Histopato = microcistos epiteliais, acum de glicogênio e tonofilamentos

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5
Q

Tto distrofia de meesmann

A

Casos leves - lub

Graves – > tx superficial e PTK
Recidiva!!

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6
Q

Qual a distrofia da membrana basal mais comum?

A

Distrofia de cogan

(Map-dof- fingerprint)

  • mulheres
  • > 30 a
  • maioria esporádica
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7
Q 
Lesões pontuais 
Microcistos epiteliais 
Lesões superficiais difusas 
Acinzentadas 
Irregulares e bem delimitadas 
Espaços ovalados de córnea no interior 
Lembra mapas
A

Distrofia de cogan

  • erosões recorrentes
  • lacrimejam
  • dor

Histopato: memb basal ESPESSA, adesão ruim (prejuízo nos hemidesmossomos)

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8
Q

Tratamento distrofia de Coogan

A

Lub , LCT

Refratários: micropuntura, ptK, prK

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9
Q

QUAL DISTROFIA
Assintomático, com microcistos epiteliais centrais e media periferia na retroiluminação

1a decada de vida

A

Distrofia de meesman

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10
Q

Pp distrofias da BOWMAN

A

Reis Bucklers

Thiel behnke

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11
Q

Opacidades CORNEANAS reticulares geográficas irregulares em bowman e estroma anterior
Erosões recorrentes

Pode ter hipoestesia corneana

A

Reis bucklers

Histo: fibrose progressiva da BOWMAN - interrup ou ø de bowman

Depósitos granulares q coram com tricromico de masson

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12
Q

Qual achado característico de D. De Reis bucklers na microscopia eletrônica?

A

Corpos em bastão

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13
Q

Como diferenciar as distrofias de bowman

A

Microscopia confocal ou anatomopatológico

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14
Q

Pop + das distrofias de Bowman

A

1- reis bucklers = inicio 1o ano

2- thiel behnke = 1a decada

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15
Q

Opacidades reticulares em favo de mel
Erosões recorrentes
Hipoestesia corneana

A

D. De THIEL - BEHNKE

Obs: no inicio poupa cornea periferica

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16
Q

Achado na microscopia eletrônica em THIEL BEHNKE

A

Corpos espiralados

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17
Q

Histopato thiel behnke

A

Fibrose progressiva da BOWMAN - tecido serrilhado

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18
Q

Pp distrofias do estroma

A 
Granular tipo 1 e 2 
Lattice
Schnyder
Macular 
Gelatinosa
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19
Q

Quais os pp corantes no dx das distrofias do estroma

A

• TRICROMICO de MASSON - granular tipo 1 e 2

• VERMELHO DO CONGO
Lattice, granular 2 e gelatinosa

• ALCIAN BLUE E FERRO COLOIDAL
Macular

• RED OIL e SUDAN black
SCHNYDER (cristalina )

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20
Q

Tipos de deposito distrofias estromais

A

Granular 1 - depósitos hialinos

Granular 2 - hialinos e amiloides
(Avelino)

Lattice- amiloide

Macular - glicosaminoglicanos

Schnyder- colesterol e fosfolipidios

Gelatinosa - amiloide

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21
Q

1-2a decada inicio
Aspecto em flocos de neve no estroma ANTERIOR

Áreas sadias entre as lesões

Qual distrofia ?

A

Granular tipo 1 (Groenow 1)

22
Q

Subtipos 1 e 2 distrof granular tipo 1

A

1 - 1ª decada , prog lenta

2- 2ª decada, lesões menos numerosas

23
Q

Granular tipo 2 mescla achados de quais distrofias?

A

Granular

  • depósitos hialinos
  • tricromico

Lattice

  • depósitos amiloides
  • vermelho do Congo e birrefringencia
24
Q

Pp caracteristicas dos tipos de LATTICE

A

Tipo 1 : maior numero, mais central, menos grosseira

Tipo 2: lesões periféricas + amiloidose sistemica

Tipo 3: mais grosseiras, menor numero

25
Q

Pop + de acordo com os tipos de lattice

A

Tipo 1 - 1a decada

Tipo 2 - 20-30 anos

Tipo 3 - adultos > 30 a

26
Q

Outro nome para LATTICE 1

A

Bibber haad dimmer

27
Q

Outro nome para LATTICE 2

A

Distrofia de meretoja

Amiloidose familiar com alt. CORNEANAS tipo lattice

28
Q

Achados de amiloidose sistemica

A
  • deposito facial
  • neuropatia periferica
  • orelhas caídas, pele seca e pruriginoso
29
Q

Pp achados nos métodos diagnósticos lattice

A

Deposito amiloide com vermelho do Congo

Birrefringencia

Depósitos com coloração metacromatica com o cristal violeta

30
Q

Opções tto lattice

A

Ptk

Tx lamelar

Tx penetrante

31
Q

Qual distrofia ?

pontos branco acinzentados difusos
BAV precoce
Aspecto em vidro fosco

Ø áreas sadias entre as lesões

A

Distrofia macular

(Mucopolissacaridose)

AR, CHST6

1a decada

Tto- PTK, tx lamelar ou penetrante

32
Q

Mucopolissacaridose sistemica

A

Sd de hurler

  • depósitos no interior de vacúolo dos lisossomos
33
Q

Qual distrofia?

Cristais de lipídio no centro

Aspecto semelhante a halo senil na periferia

Faixa limbar de Vogt

A

Distrofia de SCHNYDER

Tto
PTK/ TX LAMELAR OU PENETRANTE

Gene: UBIAD 1

34
Q

Associações sistemicas com a distrofia de schnyder

A
  • DISLIPIDEMIA grave

* genu valgum

35
Q

Depósitos estromais cristalinos pred na periferia

Depósitos cristalinos na retina e Bruch

A

Distrofia cristalina de bietti

AR gene CYP4V2

36
Q

Pop + distrofia gelatinosa

A

(Drop like)

Japão

1o ano de vida

37
Q

Achados distrofia gelatinosa

A

Aspecto de gotas na cornea

Neovascularizacao

CA: ptk, tx lamelar, penetrante

38
Q

Pp tipos de distrofias endoteliais

A

Distrofia de FUCHS polimorfa posterior

Ched

39
Q

Pop +

FUCHS e Polimorfa posterior

A

FUCHS
Mulher > 50a
Bilateral assimétrica prog

POLIMORFA POSTERIOR
Infância ou meia idade
Bilateral assimétrica
Assintomática

40
Q

Corpos de HASSAL HENLE

A

Guttata periferica do idoso

41
Q

Achados clínicos na distrofia de FUCHS

A

Guttata central
Edema
MICROBOLHAS / bolhas
PANNUS

42
Q

Achados na microscopia especular FUCHS

A

Diminuição da contagem endotelial

POLIMEGATISMO (aumento tamanho das cels)

PLEOMORFISMO

Excrescências - guttatas

43
Q

Contagem de cels endoteliais que devem ser atentadas antes de

  • FACO
  • TX optico
A

< 1.000 cels FACO

< 2000 cels - nao usar em tx optico

44
Q

Histologia na distrofia polimorfa posterior

A

Endotélio se comporta como epitelio

  • cora com queratina
  • microvilos
  • proliferação
45
Q

Achados clínicos na distrofia polimorfa posterior

A

Maioria ø sintomas

Edema de cornea

Elevacao da pio

Glaucoma

46
Q

Tto distrofia polimorfa posterior

A

Observacao
Tx
Controle da pio

47
Q

Características CHED

A

AR

Endotélio mal formado

Bilateral e simétrica

Congênita - nistagmo (AR)

1a2 anos (AD)

48
Q

Dd com a ched

A

Glaucoma congênito,

Porém na ched a cornea tem tamanho normal e pio normal

49
Q

Ched + surdez neurosensorial

A

Sd de harboryan

50
Q

Qual distrofia está mais associada ao glaucoma

A

Distrofia polimorfa posterior

Endotélio

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